اضطرابات المادة الخلالية للنسيج الضام Intracellular Substance Alteration

dr.Ali

المادة بين الخلايا للنسيج الضام مؤلفة من ألياف كولاجينية وألياف مرنة وألياف شبكية متوضعة وسط مادة أساسية من البروتيوغليكان
1- اضطراب استقلاب الكولاجين:
يؤدي زيادة الكولاجين الى التليف Fibrosis أو التصلب sclerosis وهو زيادة كثافة الكولاجين في النسيج الضام والخلايا التي تصنع الكولاجين هي أرومات الليف والعضو المصاب بالتليف يكون ضامرا ومتصلبا وأهم اشكال التليف هي:
• التليف المعوض ويحدث في المراحل الأخيرة من الالتهاب المزمن الذي يحصل فيه تخرب الخلايا البرانشيمية ليتشكل نسيج حبيبي التهابي يتطور الى ندبة ليفية تملأ مكان التخرب مثال التهاب البنكرياس المزمن المصلب وأمراض الرئة التليفية المزمنة وتشمع الكبد الاالتهابي المنشأ
• التليف الخلالي حيث تزداد كمية الكولاجين في المسافات بين الشعيرات الدموية والخلايا البرانشيمية ويشاهد في الأعضاء المصابة بنقص الأكسجين المزمن مثل مرض نقص التروية القلبية المزمن الذي يؤدي لحدوث تليف في الكبد والرئتين.
• التليف الركودي ويحصل في الأعضاء المعرضة لركودة وريدية مزمنة

2-اضطراب استقلاب الألياف المرنة:
• تثبيط تصنيع الألياف المرنة: ان نقص تصنيع الألياف المرنة يميز التقدم بالسن حيث يؤدي ذلك لحدوث التجاعيد في الجلد ونقصها في جدار الأبهر يؤدي الى توسعه وحصول أم دم.
• زيادة تصنيع الألياف المرنة: ويحصل عند الكبار في الأجزاء المعرضة للشمس مثل الوجه والعنق حيث تتسمك وتزداد صلابتها ويحصل ضمور في البشرة وكمية كبيرة من الألياف المرنة في الجزء العلوي من الأدمة.
• المران التليفي: وهو ازدياد كمية الألياف المرنة والألياف الكولاجينية ونجده عند حديثي الولادة وتكون الاصابة في شغاف القلب الأيسر أو عند المسنين ويكون تليف الشغاف بؤري وغالبا في منطقة احتشاء سابقة.

3- اضطراب استقلاب البروتيوغليكان:
• الاستحالة المخاطينية: تحصل نتيجة وجود خلل في تركيب البروتيوغليكان يؤدي الى اضطراب في تشكل المعقد (كولاجين-بروتيوغليكان) وتشاهد هذه الاستحالة في الأربطة والأوتار على شكل عقيدات طرية
• الوذمة المخاطية الجلدية: تتميز بامتلاء الأدمة بمادة مخاطية من البروتيوغليكان ويوجد شكلين هما : الوذمة المخاطية أمام الظنبوب والوذمة المخاطية المعممة ويحدث ذلك في حالات فرط نشاط الدرق
• التليف الكيسي (الداء الليفي الكيسي): مرض وراثي جهازي يتميز باضطراب في تشكل وافراز البروتيوغليكان في كل الغدد الخارجية الافراز وهذا يؤدي لتغير في تركيب المخاط وزيادة لزوجته وبالتالي يصعب طرحه من القنوات المفرغة التابعة للغدد وهو يصيب البنكرياس وتتشكل فيه كيسات احتباسية مملوءة بالمخاط اللزج وكذلك نجد تغيرات مماثلة في الغدد اللعابية والغدد المخاطية لبواب المعدة والطرق الصفراوية وفي الرئتين مما يؤدي لتوسع القصبات وحصول انتان ثانوي.