اضطرابات الفكين التطورية

dr.Ali

1- غياب الفك: Agnatha
غياب الفك الكامل حالة نادرة جداً ويتمثل بفقدان الفك العلوي أو السفلي، ولكن الأكثر شيوعاً هو فقدان جزء تشريحي واحد فقط من أحد الفكين. قد يكون جزءا واحدا من أجزاء الفك العلوي أو الفقم ويعتبر الفقدان الجزئي للفك السفلي أكثر شيوعاً، وقد يفقد أحد جانبي الفك السفلي كلياً، والأكثر حدوثاً فقدان الرأد أو اللقمة فقدانا كاملاً أو فقدانا جزئيا، ويضاف إلى نقص النمو نقص وحيد الجانب أو ثنائي الجانب، ومن المعتاد في فقدان الرأد وحيد الجانب أن يحدث تشوه في صيوان الأذن أو فقدانه فقدانا كاملا.

2- ضمور وصغر الفك: Micrognathia
يمكن أن يصاب الفك العلوي أو السفلي وهذا يعني وجود فك صغير، وتعزى معظم حالات ضمور الفك إلى التوضع غير الطبيعي أو العلاقة غير الطبيعية لأحد الفكين نسبة للفك الآخر ولعظام الجمجمة.
يصنف ضمور الفك الحقيقي في صنفين: ضمور خلقي، وضمور مكتسب.
1- الضمور الخلقي يترافق مع اضطرابات خلقية أخرى تشمل بشكل خاص أمراض القلب الخلقية.
أما أسباب ضمور الفك فغير معروفة، ولكن يعزوه بعض العلماء
إلى الوراثة.
يتظاهر ضمور الفك العلوي عادة بتراجع في الثلث الأوسط من الوجه ويترافق غالباً مع اضطرابات تطورية في البنى الأنفية والأنفية البلعومية.
كذلك يشاهد ضمور الفك العلوي في سياق متلازمة كروزون
(Cruzon`s Syndrome) التي تتجلى بنقص تصنع في الفك العلوي، جحوظ في العينين، مع إصابة العصب البصري في حوالي 80 % من الحالات، وإصابة عظم الأنف.
ويشاهد صغر الفك السفلي أيضا في سياق متلازمة بيير روبين
(Pierre – Robin Syndrome): ويشاهد مصحوباً بانشقاق قبة وسقف الحنك، وانسدال في اللسان.
أما في حالة ضمور الفك السفلي فيبدي بعض المرضى تراجعاً شديداً في الذقن، رغم أن القياسات الحقيقية للفك السفلي تكون ضمن الحدود الطبيعية. ويعزى ذلك إما إلى التوضع الخلفي للفك السفلي نسبة لعظام الجمجمة أو يكون ذلك ناجماً عن زاوية الفك السفلي قليلة الانفراج أو حادة. ينجم ضمور الفك السفلي الحقيقي عن سوء اللقم الفكية وقد يكون ضمور الفك السفلي مكتسباً بعد الولادة وينجم عن اضطراب في المفصل الفكي الصدغي.

3- كبر الفك Macrognathia
يعرف كبر الفك بأنه حالة من الضخامة غير الطبيعية للفكين، وتكون هذه الزيادة في حجم الفكين متناسبة عادة ً مع الزيادة العامة في حجم الهيكل العظمي كاملاً، كالضخامة النخامية. ومن الممكن أن تترافق ضخامة الفك مع حالات أخرى مثل:
1 – داء Paget في العظام الذي يحدث فيه فرط نمو القحف والفك العلوي وأحياناً الفك السفلي.
2 – ضخامة النهايات (Acromegaly)، تحدث ضخامة في مقدمة الفك السفلي وزيادة في نمو عظام القحف ناتجة عن فرط إفراز الغدة النخامية لدى البالغين.
3 - الصقل العظمي (Fibrous dysplasia) يحدث فيه فرط ضخامة للفك العلوي وهو شكل من أشكال سوء التصنع الليفي. كما يصادف حالات تقدم أو بروز فك سفلي غير مترافقة مع حالات جهازية. ولا يعرف سبب هذا البروز على الرغم من أن بعض الحالات تكون وراثية.
ويعزى البروز في حالات كثيرة للتفاوت في حجم الفك العلوي بالنسبة للسفلي، ويكون الفك السفلي في حالات أخرى أضخم من الطبيعي قياساً، وتؤثر الزاوية بين الرأد والفك على العلاقة بين الفك السفلي والعلوي، كما في حالة زيادة الطول الحقيقية للرأد.
يكون رأد الفك طويلاً وزاويته أقل حدة لدى المصابين ببروز الفك، إذ إن طول الرأد يتناسب طردياً مع نمو اللقمة، فالنمو اللقمي المفرط يسبب بروز الفك السفلي.
تعتبر العوامل العامة التالية مؤهبة لإحداث بروز فك سفلي شديد:
1- زيادة ارتفاع الرأد. 2- زيادة طول جسم الفك السفلي. 3- زيادة انفراج زاوية الفك السفلي. 4- التوضع الأمامي لحفرة التجويف العنابي. 4- نقص طول الفك العلوي. 5- التوضع الخلفي للفك العلوي بعلاقته مع القحف. 6- بروز نقرة الذقن. 7- اختلاف محيط النسج الرخوة. وتنجح الطرق الجراحية في تصحيح مثل هذه الحالات المرضية وظيفياً وتجميلياً.

4- فرط نمو نصف الوجه: Hemifacial hypertrophy
لدى كل الأشخاص تقريباً درجة بسيطة من عدم التناسق الوجهي، وقد يكون ذلك غير مدرك بالحواس حتى بالملاحظة القريبة، على أية حال، قد يحدث فرط خلقي للنمو يشمل: (1) نصف الجسم كاملاً (2) أحد أو كلا الطرفين ، (3) الوجه والرأس والبنى المرافقة، ومع أن اللافت في هذا الاضطراب غالباً هو فرط النمو أحادي الجانب للوجه، يبقى فرط النمو النصفي للفكين والأسنان هو الأكثر مصادفة عادة.
سبب هذه الحالة مجهول، ولكن عزيت تقريباً إلى: (1) عدم التوازن الهرموني.(2) الالتحام غير التام. (3) اضطراب الصبغيات. (4) التغير الموضعي للتطور ضمن الرحم. (5) اضطرابات الأوعية اللمفية. (6) اضطرابات الأوعية. (7) الاضطرابات العصبية، ويبدو أن السببين الأخيرين هما أكثر قبولاً لتفسير الأعراض والعلامات السريرية في كل تلك الحالات.
يظهر المصابون بفرط النمو النصفي للوجه ضخامة لنصف واحد من الرأس، ويكون هذا واضحاً حين الولادة في بعض الحالات، وينمو الجانب المتضخم بمعدل متناسب مع الجانب غير المصاب، وذلك يبقي عدم التناسق مدى الحياة.
يؤكد بعض الباحثين وجود علاقة بين فرط النمو النصفي والتنشوءات الورمية الكلوية والكبدية والكظرية لدى الأطفال. أضف إلى ذلك أن نسبة إصابة الإناث أكثر من الذكور (63 % مقابل 37 %) ولا فرق في التوضعات الجانبية إن كانت يسرى أم يمنى.
تتطور الأسنان الدائمة في الجانب المصاب بشكل أسرع وتبزغ قبل مثيلاتها في الجانب غير المصاب.
يترافق البزوغ المبكر بالسقوط المبكر للأسنان المؤقتة، في سياق الإصابة يتضخم عظم الفك العلوي والسفلي وتزداد ثخانة حجبه. ومن الشائع أن يشمل فرط النمو النصفي اللسان أيضاً، وتبدي حليماته أيضاً ضخامة قد تأخذ أشكالاً غريبة أحياناً. أما المخاطية الدهليزية فتكون مخملية تميل لأن تكون طرية وقد تتدلى منها طيات مخاطية في الجانب المصاب.
نادرا ما يلاحظ فرط النمو العضلي الحقيقي في مثل هذه الحالات التي لا توجد معالجة نوعية لها باستثناء التصحيح التجميلي. لا تترك مثل هذه الحالات تأثيرات كبيرة على متوسط عمر المصابين، وقد يعيش المرضى مدى الحياة بشكل طبيعي.
هناك جملة أمراض تصيب الفكين تشابه تظاهراتها السريرية فرط النمو النصفي للوجه، نذكر منها على سبيل المثال داء فون ريكلنغهاوزن، وسوء التصنع الليفي في الفكين.

5- ضمور نصف الوجه: Hemifacial atrophy
يدعى أيضاً (متلازمة باري رومبرغ)
ضمور نصف الوجه ضمور مترق لبعض أو لكل النسج على جانب واحد للوجه, وقد يمتد أحياناً للجانب الآخر.
لم يعرف سبب هذه الحالة ويظن أنه:
(1) الاضطراب الوظيفي الاغتذائي للجهاز العصبي الودي العنقي. (2) الرض.
(3) الإنتان. (4) الوراثة. (5) التهاب العصب مثلث التوائم المحيطي. (6) شكل من تصلب الجلد الموضع.
تبدأ الحالة كخط أبيض أو أخدود على جانب واحد من الوجه, أو حافة الخط المتوسط وذلك في العقد الأول أو الثاني من العمر, وقد لوحظت أيضا حالات عند الولادة وحالات بدأت في متوسط العمر, وتمتد بشكل متقدم لتشمل ضمور الجلد والنسيج تحت الجلد والعضلات والعظم وتحدث تشوهاً وجهياً بدرجات مختلفة اعتماداً على شدة الضمور, وتشمل الخد, وتبدو العين منضغطة في الحجاج, وقد لا تتغير استجابة العضلة الوجهية الضامرة للتنبيه. ويشمل الضمور غضروف الأنف والأذن والبلعوم والغضروف الضفيري الجفني, وإضافة لذلك يحدث تشنج عضلي باتجاه الجانب المقابل وألم عصبي لمثلث التوائم, وتغيرات في العينين والشعر.
تتقدم الحالة لعدة سنوات بشكل نموذجي وبعدها يبقى تطور الحالة ثابتاً وغير متغير فيما بقي من عمر المريض. لذلك لا توجد هناك معالجة نوعية للمرض.

6- اضطرابات علاقات القوس السنية:
تمت دراسة الحالات التي يلاحظ فيها اختلاف في مظهر أو حجم أحد أو كلا الفكين عما هو مشاهد عادةً لدى الناس الأسوياء. وأكثر أهمية مما سبق هو اضطراب علاقة أحد الفكين بالفك الآخر مع اضطراب الإطباق, وقد لوحظت اضطرابات إطباقية متعددة ووضعت تصانيف كثيرة لها, ولعل أكثرها شيوعاً تصنيف Angle .