الأورام الليفية العظمية السليمة

dr.Ali

الورم الليفي للعظم (الورم الليفي الصرف) هو نمو نسيجي مركب من خلايا مصورة لليف، وألياف غرائية مشتقة من النسيج المتوسط الميزا نشيمي أو من الخلايا المصورة لليف الخاصة بالعظم. يعدُّ الورم الليفي الصرف في العظم نادراً، ولكن يمكن تمييز ثلاثة أنماط من الأورام الليفية على أساس الصورة المجهرية.

1- الورم الليفي المتعظم Ossifying fibroma
2- الورم الليفي اللانوعي " Nonspecific fibroma "
3- الورم الليفي غير المتكلس اللاعظمي المنشأ " non ossifying Fibroma " non osteogenic
4- الورم الليفي اللدن أو المرن أو الرباطي Desmoplastic Fibroma
لا يوجد للأورام الليفية ضمن العظم علامات سريرية أو شعاعية واسمة، حتى بالفحص المجهري يبقى صعباً أو مستحيلاً التمييز بين الورم الليفي اللانوعي والورم الليفي السني المنشأ ((وهو ورم سليم سني المنشأ)) لأن الفروق النسيجية المعتادة للتمييز بينهما قد تفقد، ولكن الأهم من هذا كله هو التمييز بين الورم الليفي والورم العفلي الليفي Fibro Sarcoma "العرن الليفي" إذ من الممكن أن تشخص حالة ورم ليفي عدواني شديدة على أنها ورم عفلي ليفي، أو العكس فيمكن أن تشخص حالة ورم ليفي عفلي حسنة التمايز على أنها ورم ليفي.

1- الورم الليفي المتعظم Ossifying fibroma
هو ورم سليم لكنه يعتبر كرد فعل أكثر من كونه ورماً ويمكن أن يكون هذا الورم محيطيا أو مركزيا.

أ ـ الورم الليفي المتعظم المحيطيperipheral ossifying fibroma:
نمو لثوي شائع نسبيا يتفق معظم الباحثين على أنه آفة ذات منشأ سني يمكن أن يصيب أي عمر لكنه أكثر شيوعا عند الأطفال والشباب اليافعين, تميل الآفة لإصابة الإناث, يصادف في كلا الفكين,,لوحظ أن 80% من الآفات تحدث في المنطقة الأمامية ما قبل الأرحاء.
الصفات السريرية: Clinical Features
يتواجد هذا الورم حصريا على اللثة ويكون بشكل كتلة ذات عنيق تغطيها مخاطية شبيهة بلون اللثة سطحها متقرح أحيانا, يستر سطح الورم بشرة رصفية مطبقة غالبا ما تكون متقرحة,تمتد الألوان من الزهري إلى الأحمر معظم الآفات حجومها أقل من 2سم
المظاهر الشعاعية: Radiographic Features
لا تكشف الصورة الشعاعية معظم الحالات ما عدا تلك التي تضم تشكلات عظمية سطحية
المظاهر النسيجية: Microscopic Features
كتلة الورم تتركب من كتلة كثيفة من النسيج الضام الليفي التي تغزر فيها الخلايا المصورة لليف, أما التوعية الدموية فهي قليلة.
يلاحظ أشكال متنوعة من التكلس قد تكون على شكل حجب متقاطعة أو متعددة من العظم أو طليعة العظم وفي حالات أقل شيوعا يلاحظ وجود مادة كلسية نوعا ما من الملاط الخلوي.
المعالجة والإنذار: Treatment and Prognosis
يجب أن تستأصل الآفة جراحيا حتى السمحاق لأن النكس وارد, يجب صقل الأسنان المجاورة وتقليحها بشكل جيد, الآفة ناكسة وتتراوح نسبة النكس بين 16-20%

ب- الورم الليفي المتعظم المركزي: Central Ossifying Fibroma
ورم سليم ذو منشأ سني يشبه سريريا الورم الليفي الملاطي المركزي, يصيب أي عمر لكنه أكثر شيوعا عند اليافعين، يشاهد في كلا الفكين, له ميل لإصابة الفك السفلي ويميل لإصابة الإناث، ينمو الورم ببطء وتبدأ الأعراض بالظهور عند وضوح التورم وسوء توضع الأسنان، تكون الصفيحة القشرية للعظم سليمة بدرجات متباينة
المظاهر الشعاعية:
يكون مظهر الآفة متنوعا حسب درجة الورم وتكون الآفة محاطة بارتكاس عظمي وفي المرحلة المبكرة تظهر كمنطقة شافة على الأشعة وعندما يبدأ العظم ضمن الورم بالنضج يشاهد ظلالية ضمن الورم حتى تصبح الآفة كتلة ظليلة يكون سوء توضع الأسنان المجاورة للآفة علامة مرضية شائعة.
المظاهر النسيجية:
تتركب الآفة بشكل أساسي من ألياف كولاجينية تكون مرتبة على شكل حزم تغزر فيها مصورات الليف الفتية، مع وجود حجب عظمية غير منتظمة صغيرة تشاهد ضمنها الخلايا المصورة للعظم.
المعالجة والإنذار:
تكمن المعالجة باستئصال الآفة جراحيا وهناك احتمال ضئيل للنكس.

2– الورم الليفي اللانوعي: Nonspecific Fibroma
المظاهر السريرية:
من الواضح أن لهذه الآفة ميلاً لإصابة الإناث في العقدين الأول والثاني من حياتهن " وهناك حالة سجلت لأنثى في عقدها الرابع " وليس لهذا المرض أعراض سريرية واضحة ما عدا الانتفاخ غير المؤلم وفي حال أخرى سجلت حالة خدر ونمل في الشفة السفلية. تميل هذه الآفة للتوضع في الناحية الخلفية للفك السفلي شاملة الزاوية والحافة السفلية للفك، أما الفك العلوي فلم تسجل فيه إلا إصابة واحدة.
يبدو الورم شافاً على الأشعة وبدون حويجزات عظمية ومحاطاً بحافة رقيقة من العظم المتصلب أما الأسنان في منطقة الإصابة فتبدي امتصاصاً، وفي إحدى الحالات ظهرت عدة فجوات على الأشعة.
العلاج:
يجب أن تكون تقنية الوصل (كشف الورم) محافظة ما أمكن، فالآفات جيدة الإحاطة أو التكتل الصلبة المحاطة بمحفظة ترفع بسهولة بالاستئصال الكامل أو التقشير الخارجي، وقد تحتاج الحالة إلى استئصال الفك القسمي إذا كان تطور الآفة كبيراً كما في الفك العلوي حيث تصل الآفة إلى الحافة تحت الحجاج بعد أن تملأ كل الجيب. لم يحدث نكس بعد أي حالة استؤصلت جيداً.

3– الورم الليفي غير المتعظم " الورم الليفي لاعظمي المنشأ "
عرّف Jaffe الورم اليفي غير المتعظم بأنه نمو نسيجي للعظام الطويلة، وقد أمكن تمييزه بشكل جيد شعاعياً ومجهرياً، وقد وصف Hatcher آفة ليفية ودعاها بالعيب القشري الليفي أو العيب الليفي الكردوسي القشري
Metaphyeal Fibrous Defect تطورت من السمحاق وشملت القشرة المبطنة، ويبدو أن بعض هذه الآفات تميل للنمو والازدياد في الحجم عكس بعضها الآخر الذي يشفى.
المظاهر السريرية:
تتوضع هذه الآفة بشكل لا مركزي في كردوس "قشرة " العظام الطويلة Metaphysis وعندما تصبح ورمية تهاجر باتجاه مركز العظم، وتبدو عديدة الفجوات ومحاطة بحافة " محارية " متصلبة رقيقة، قد تكون بعض الأورام أكثر من آفة واحدة في واحد أو أكثر من العظام الأنبوبية.
يتواجد الورم الليفي اللامتعظم عند الأطفال الكبار واليافعين بين 8 سنوات إلى 20 سنة، وتميل للحدوث عند الذكور بنسبة طفيفة. لا يؤدي هذا الورم في مراحله البدئية إلى أعراض سريرية ولكن عندما يأخذ أبعاداً كبيرة يمكن ملاحظة انتفاخ أو خدر، قد يؤدي الرض في منطقة ما إلى كسر مرضي في العظم وعند تصوير هذا العظم يتضح الورم الذي لم تكن له أعراض سريرية، لقد لوحظ الورم الليفي اللامتعظم مرتين فقط في العظام الوجهية.
المظاهر النسيجية:
تُظهِر دراسة نسيج ورم ليفي لا متعظم نموذجي وجود حزم متراصة ملتفة حلزونياً ومستدقة من الخلايا مصورات الليف مع مادة بين خلوية قليلة نسبياً، ويلاحظ الهيموسيدرين غالباً بين الخلايا، كما يمكن مشاهدة خلايا عرطلة متعددة النوى صغيرة تتشكل من خلايا مصورات الميناء تتوضع بين خلايا اللحمة الورمية.
وفي مناطق النزف الحديث يمكن مشاهدة عناقيد من الخلايا العرطلة الصغيرة ومجموعات من الخلايا الرغوية Foam Cells حسب Lichtenstein- Jaffe وفي بعض الحالات والآفات نشاهد تشكل ألياف الكولاجين بين الحزم المتحلزنة للخلايا المستدقة.
وخلافاً للفهم الأصلي للمؤلفين السابقين وجدت مناطق صغيرة من العظم والتشكل العظمي في نسيج الآفة، وقد لاحظ Gold تشكلاً عظمياً في إحدى حالاته وعزاها إلى الصلة الممكنة لهذا الورم مع سوء التصنع الليفي.
العلاج:
يتعلق نوع علاج الأورام الليفية اللامتعظمة للعظام الطويلة بحجم الآفة، فالآفات الصغيرة يمكن أن تجرف فقط، والآفات الأكبر قليلاً تجرف ثم تملأ بالشظايا العظمية، أما الآفات الكبيرة جداً فقد تحتاج إلى استئصال قطعة كاملة (Block) نفس العلاج يطبق على إصابات الفكين مع العلم أن الإجراءات المحافظة أو التكوية قد تؤدي إلى الشفاء التام.

4– الورم الليفي اللدن أو المرن أو الرباطي: Desmoplastic Fibroma
وصف العالم jaffe عام 1958 آفة ليفية ـ نادرة نسبياً ـ في العظم " بنى وصفه هذا على خمس حالات " وقد دعاها بـ Desmoplastic Fibroma وقد اختار هذا الاسم بالذات ليميز هذا النمو النسيجي (الورم) عن الورم الليفي اللامتعظم، وليشير بذلك لتشابهه مع أكثر الأورام الرباطية شيوعاً في جدار التجويف البطني، هذا الورم نادر جداً فقد وجد العالم Dahlin عام 1967 ثلاث حالات فقط من بين 3987 ورم عظمي، أحد هذه الأورام كان في الفك السفلي والآخران اعتبرا في مرحلة التحول إلى ساركوما (غرن) دعا بعض العلماء هذا الورم بالورم الرباطي السمحاقي لأن هذه الآفات تبدأ بوضوح من السمحاق المواجه للقشرة العظمية مسبباً تخرباً عظمياً موضعياً إضافة إلى تخرب السمحاق نفسه.
المظاهر السريرية:
تميل هذه الآفة للتوضع في الجسم الخلفي والشعبة الصاعدة الفك السفلي، ولا ميل لهذه الإصابة إلى جنس دون آخر، يتراوح عمر المرضى بين حديثي الولادة و 83 سنة، مع ميل للحدوث في العقدين الثاني والثالث من العمر.
في كل الحالات التي فحصت (ماعدا حالتين فقط) كان العرض السريري هو ضخامة غير مؤلمة، مع قدرة كبيرة على النمو المفرط، أما في الحالتين المستثنيتين فقد قيدت حركة الفك السفلي، وعزي هذا إلى أن هذه الآفة كانت موجودة ومتطورة منذ مرحلة الولادة عند هذين المريضين، وفي عدة حالات حصل تخرّب في العظم مع ارتشاح الآفة ضمن العضلات.
المظهر الشعاعي:
تبدو الآفة النموذجية شافة شعاعياً محددة بشكل واضح وهي على شكل فجوة واحدة أو عديدة الفجوات.
كذلك في حالات عددية أخرى ظهر أن هذه الآفة قد نشأت بالقرب من القشرة في أسلوب مماثل للورم الرباطي السمحاقي.
المظاهر النسيجية:
هناك تنوع كبير ومعتبر في المظهر النسيجي بين الآفات المختلفة وفي المظهر النسيجي للآفة نفسها، ولكن المظهر الأساسي هو خلايا متناثرة مع نسيج غني بالألياف الكولاجينية.
تميل الخلايا المصورة لليف لأن تكون صغيرة ونحيلة، نواها مستدقة الشكل أو بيضوية ويمكن أن نشاهد مناطق خلوية بنموذج حلزوني ملتف، ولكن في النهاية لا تلبث أن تتفرق هذه الخلايا وتتوزع ضمن النسيج. لا يشاهد فرط تصبغ كروماتيني أو تعدد الأشكال أو الأشكال الانقسامية ضمن الساحة المجهرية. الألياف الكولاجينية لها شكل متموج ثخين مع حزم ملتفة، أما الخلايا العرطلة فلا تتواجد كما لا يشاهد تشكل عظمي.
العـــــلاج:
الورم الليفي الرباطي DESMOPLASTIC هو ورم سليم، ولكنه آفة مستمرة ومتشبثة، ويميل للنكس دوماً إذا لم يستأصل كاملاً، وإذا كان بالإمكان فإنه يجب إجراء استئصال كامل للآفة حتى تخوم العظم ـ يتعذر تفسير الشفاء الظاهر والحادث بعد أخذ الخزعة ـ
يعتقد JAFFE 1985 بأن النكس وارد جداً في حال (التجريف غير الكامل) للآفة وقد أوصى RABHAN عام 1968 بالقطع والاستئصال الموضعي فقط
LOCAL EXCISION ONLY بينما يفضل جافي الاستئصال الجزئي للقسم المتأثر من العظم SEGMENTAL RESECTION.
- يمكن علاج الآفات المحددة شعاعياً بشكل جيد بالتجريف فقط CURETTAGE أما الآفات الممتدة المتعددة الفجوات والآفات غير المحددة شعاعياً فمن غير المعقول معالجتها بالتجريف فقط لذلك نلجأ إلى قطع قالب كامل
BLOCK SECTION ولكن ضمن العظم أو بعملية أوسع أو أن نلجأ إلى الاستئصال الجزئي للفك.
- والتخرب العظمي الواسع الشامل لمنطقة عريضة وواسعة من النسيج الرخو المجاور يعد أيضا استطباباً من اجل الاستئصال الجزئي الواسع
Wide Segmental Resection بكل الأحوال تعتمد المعالجة على علاقة الآفة مع ميلها السريري وعلى مظاهرها الشعاعية والنسيجية.