الشعرانية Hirustism

Dr.Ahmad

الشعرانية Hirustism

تصنف الأشعار عند الإنسان إلى زغابية وانتهائية:

1. الأشعار الزغابية: صغيرة , مستقيمة , فاتحة , ناعمة , رقيقة وهي تغطي معظم أنحاء الجسم قبل البلوغ.
2. الأشعار الانتهائية: أطول من الزغابية, مجعدة, خشنة, مصطبغة وهي تغطي قبل البلوغ الرأس والحواجب وبعد البلوغ تتواجد في الناحية الابطية والعانة وبدرجة اقل في النهايات نتيجة تحول الأشعار الزغابية إلى انتهائية جنسية بتأثير الاندروجين.

عند حدوث زيادة كبيرة في الاندروجينات أو زيادة حساسية الجريب الشعري للاندروجينات أو زيادة فعالية إنزيم5-α-reductase يزداد تحول الزغابية إلى انتهائية مما يؤدي لحدوث الشعرانية التي تصيب 5 – 10 % من الإناث في سن النشاط التناسلي.

لمحة عن فيزيولوجية الاندروجينات لدى المرأة:

الهرمونان الوحيدان اللذان يملكان فعالية اندروجينية هما التستوستيرون والديهدرو تستوستيرون DHT نتيجة قدرتهما على الارتباط مع مستقبلات الاندروجينات.
يفرز المبيض وقشر الكظر 50 % من التستوستيرون ( كل منهما 25 % ) و100 % من طليعة هرمونية هي Δ 4 androstenedione (Δ 4) التي تتحول إلى تستوستيرون بتواسط 17-ß hydroxysteroïde déshydrogenase في النسج المحيطية (الكبد, النسيج الشحمي, العضلات, الجلد) وتؤمن بذلك الـ 50 % الأخرى من التستوستيرون.

يكون معظم التسوستيرون الجائل في الدم مرتبطاً مع الغلوبولوين الرابط للهرمونات الجنسية SHBG أو الألبومين لذلك فالتستوستيرون الفعال هو التسوستيرون الحر الذي يشكل 1 % من التسوستيرون الكلي.

يتحول التستوستيرون بتواسط أنزيم 5-α-reductase إلى ديهيدرو تستوستيرون DHT الذي يحرض على:

1. زيادة إنتاج الزهم.
2. تمايز الأشعار الزغابية على أشعار انتهائية.
3. إطالة طور النمو مما يؤدي لتشكل أشعار طويلة ثخينة (تمر الشعرة خلال نموها بثلاثة أطوار هي طور النمو و طور التراجع و طور الراحة).

يأتي الـ DHT الجائل لدى المرأة حصرياً من التحول المحيطي للـ (Δ 4) وللتستوستيرون.

image002..jpg

وتعتبر هذه المعطيات الفيزيولوجية القاعدة الأساسية للمعالجة الطبية للشعرانية سواء بزيادة تركيز الــ SHBG (oestroprogestatifs) أو بكبت إنتاج الاندروجينات الكظرية ( الستيروئيدات القشرية السكرية) أو المبيضية (مشتقات البروجسترون) أو حصار ارتباط التستوستيرون أو الـ DHT بالمستقبلات (مضادات الاندروجينات الستيروئيدية).

تعاريف:
1. فرط الأشعار Hypertrichosis: هو غزارة أشعار المناطق المشعرة بشكل طبيعي لدى الإناث ولا علاقة له بالاندروجينات, وهناك عدد من الأدوية يمكن أن تسبب فرط الأشعار مثل :
phenytoin, penicillamine, diazoxide, minoxidil, or cyclosporine.
معظم الإناث في حوض المتوسط لديهن غزارة شديدة في أشعار العانة ليس لها دلالة مرضية بمفردها.

2. الشعرانية Hirsutism : هي ظهور الأشعار النهائية المعتمدة على الاندروجينات في المناطق الجرداء عادة من جسم الإناث (المناطق ذات التوزع الذكري للأشعار ) كالوجه, الصدر, الظهر, الخط الأبيض, الناحية الاليوية, أسفل البطن, باطن الفخذين (الفخذية التناسلية), ظهر اليدين والقدمين.
تنجم الشعرانية عن زيادة الأندروجين المنتج من قبل المبيضين أو الكظرين . تكون زيادة التستوستيرون عادة من منشأ مبيضي و الـ DHEAS من منشأ كظري أما زيادة الـ Δ 4 فيمكن أن تكون من منشأ مبيضي أو كظري, ومن أهم أسباب الشعرانية المبيض متعدد الكيسات والشعرانية مجهولة السبب.

أسباب الشعرانية:

الأسباب الشائعة : الشعرانية مجهولة السبب – متلازمة المبيض متعدد الكيسات.
الأسباب النادرة: الأدوية – متلازمة فرط تنسج قشر الكظر – أورام المبيض – أورام الكظر – متلازمة كوشينغ.

3. الاسترجالVirilism : هو درجة شديدة من الشعرانية وصلع جبهي وخشونة الصوت وضخامة البظر وضمور الثدي وزيادة الكتلة العضلية وغياب الشكل الانثوي للجسم واضطراب الدورة الطمثية وزيادة الشهوة الجنسية وهو ينجم عن الزيادة الشديدة والمفاجئة في الاندروجينات لدى المرأة لتساوي معدلها لدى الذكر.
بالنسبة لضخامة البظر يجب التذكير بالأبعاد الطبيعية للبظر إذ يبلغ طوله 5.1 ± 1.4 ملم وعرضه 3.4 ± 1.0 ملم ويعتمد في تحديد وجود ضخامة بظر على طوله أو على المشعر البظري ( الطول × العرض ) : ويعتبر البظر ضخما إذا كان طوله أكثر من 10 ملم أو إذا كان المشعر البظري اكبر من 35 ملم2.

استجواب المريضة التي تشكو من شعرانية: يجب التركيز على:
1. الدورة الطمثية وانتظامها ومدة وجود الاضطراب بها حال وجوده.
2. زمن بدء ظهور الشعرانية: يمكن لنمط ظهور الشعرانية أن يوجه نحو معرفة أسبابها فهي:
A. حديثة و مباغته في حالات الأورام المبيضية وأورام قشر الكظر, وهي تبدأ في العقد الثالث من العمر أو بعد ذلك مع علامات أو أعراض الاسترجال.
B. تدريجية في حالات الشعرانية مجهولة السبب.
C. متدرجة ومترافقة لاضطرابات في الدورة الطمثية وعلامات فرط الاندروجينية في حالة المبيض متعدد الكيسات.
3. درجة التطور: يشاهد الترقي السريع للشعرانية خلال فترة قصيرة في حالة الأورام.
4. السوابق الدوائية: قصة تناول أدوية مسببة للشعرانية.
5. ترافقها بمظاهر أخرى لفرط الاندروجينات: كضخامة البظر.
6.وجود حالات من الشعرانية في العائلة
7. شدة الشعرانية ويعتمد فيه على مقياس Ferriman–Gallwey:

image004..jpg

مقياس Ferriman–Gallwey لتقييم الشعرانية:

كل من مناطق البدن التسعة الأكثر حساسية للأندروجين تدخل في التقييم (الشفة العليا, الذقن, الصدر, الجزء العلوي من الصدر الناحبة القطنية العجزية, الخط الأبيض, البطن, الذراع, باطن الفخذين), من 0 (عدم وجود أشعار) إلى 4 (شعرانية صريحة), ثم تجمع الأرقام لتعطينا مقياساً هرمونياً للشعرانية.

التفسير :
A.أقل من 8: طبيعي ( لدى 90 – 95 % من الإناث) ولكن معظم النساء اللواتي لديهن رقم يزيد عن 3 يعتبرن أن لديهن شعرانية.
B. من 8 – 16: شعرانية خفيفة.
C. من 17 - 25: شعرانية متوسطة.
D. أكثر من 25: شعرانية شديدة.

ولكن لهذا المقياس عدة مساوىء نتيجة:
1. الطبيعة الشخصية للتقييم خاصة لدى النساء ذوات الشعر الأشقر أو اللواتي خضعن لمعالجات تجميلية
2. لا يدرس النواحي أمام الأذن و العجانية و الالوية
3. يمكن أن تتواجد شعرانية صريحة في ناحية أو ناحيتين فقط من الجسم دون أن تعطي نقاطاً عالية .
4. حلاقة الأشعار في الناحية الفخذية التناسلية ( جذر الفخذ ) تشوش النتيجة

image006..jpgimage007..jpg

تبدي الصورة A شعرانية بدرجة 1 بالنسبة للشفة و 4 بالنسبة للذقن حسب مقياس Ferriman–Gallwey , أما الصورة B فتبدي شعرانية بدرجة 3 إلى 4 بالنسبة للشفة و 3 بالنسبة للذقن.

أسباب الشعرانية:

1- الشعرانية مجهولة السبب Idiopathic hirsutism:

• شعرانية متوسطة الشدة.
• تظهر عند البلوغ (أحيانا بعد عدة سنوات من البلوغ).
• لا توجد علامات استرجال.
• ذات تطور بطيء.
• توجد خلفية اثنية وعائلية.
• لا تترافق باضطرابات طمثية.
• تشاهد خاصة لدى النساء في حوض البحر المتوسط والهند وجنوب شرق آسيا وأمريكا الجنوبية.
• وهي تنجم عن فرط حساسية الجريب الشعري للاندروجينات أو نتيجة زيادة فعالية 5 α reductase

الشعرانية مجهولة السبب: شعرانية + تركيز طبيعي للاندروجينانت في المصل + عدم وجود اضطراب في الدورة الطمثية + عدم وجود أسباب أخرى للشعرانية.

2- متلازمة المبيض متعدد الكبسات Polycystic ovary syndrome:

وهي تبدأ عند البلوغ وتتظاهر بتباعد الدورات الطمثية أو غياب الطمث مع بدانة وشعرانية إضافة لعلامات فرط الاندروجينية الأخرى.

3- فرط تنسج الكظر الخلقي متأخر البدء Late onset Congenital adrenal hyperplasia: أو غير الكلاسيكي, وهو ينجم عن عوز في إنزيم 21 –hydroxylase ( توقف إنتاج الكورتيزول و فرط إنتاج 17OH progesterone ) وهو يتصف بـ:

• شعرانية ذات تطور تدريجي.
• تبدأ حول البلوغ.
• توجد سوابق عائلية.
• وجود اضطرابات طمثية مع تأخر الدورات الطمثية الاولى.
• قصر القامة التي لا تتجاوز 155 سم .
• ضخامة بظر معزولة دون علامان الاسترجال الاخرى و لكنها علامة غير ثابتة.

4- أورام المبيض أو الكظر المفرزة للأندروجين:

وهي نادرة الحدوث ولكن كشفها يعتبر الهدف الأساسي عند الاستقصاء عن الشعرانية نظرا لخطورتها وتكون فيها الشعرانية مباغتة وحديثة الظهور (أسابيع أو أشهر) وشديدة وتترافق ببقية علامات الاسترجال وتظهرهذه الشعرانية بشكل متأخر في العقد الثالث أو بعد ذلك.

5- الشعرانية الدوائية:

هناك عدد كبير من الأدوية التي قد تسبب أو تساعد على ظهور الشعرانية منها مانعات الحمل الفموية الحاوية غلى بروجستينات أندروجينية كالــ levonorgestrel.

image5008..jpg

الفحوص المخبرية:

إذا كانت الدورة الطمثية منتظمة يجب إجراء الفحوص المخبرية في اليوم الثالث من الدورة في حال غياب الطمث الثانوي يجب إجراء الفحوص المخبرية بعد 40 يوم على الأقل اعتبارا من اليوم الأول من الدورة الأخيرة.
الفحوص المخبرية الأساسية التي تجرى في المقام الأول) المجالات الطبيعية لدى النساء):
1. التستوستسرون الكلي ( مجاله الطبيعي: 0.06 – 0.82 ng/ml ).
2. أو التستوستيرون الحر (مجاله الطبيعي: 0.29 – 3.18 pg/ml ).
3. Δ 4 androstenedione ( مجاله الطبيعي: 0,9 – 2.8 ng/ml ).
4. LH و FSH و النسبة LH/FSH

الفحوص المخبرية الثانوية التي تجرى في المقام الثاني:

1. DHEAS: في حال الشك بوجود ورم كظري (مجاله الطبيعي: أقل من400 ug/dl ).
2. 17-OH progesterone: عند الشك بعوز 21-hydroxylase (مجاله الطبيعي في الطور الجريبي: 0,4 – 1 ng/ml ).
3. 3 α androstanediol-glycuronide لتقييم الـ 5-α-reductase

وبالاعتماد على النتائج تطلب فحوص أكثر نوعية كالتصوير بالأمواج فوق الصوتية أو التصوير الطبقي المحوري أو المرنان إذا تعلق الأمر بالأورام, والتصوير بالأمواج فوق الصوتية عن طريق المهبل عند الشك بمتلازمة المبيض متعدد الكيسات.
و الهدف الأساسي لمعايرة الاندروجينات في المصل هو استبعاد الأسباب النادرة الخطيرة للشعرانية كأورام الكظر أو المبيض المفرزة للاندروجينات.
وتعتبر معايرة التسوستيرون الكلي أو الحر أحسن وسيلة للتحري عن إنتاج الاندروجينات لدى المصابات بالشعرانية ولذلك فهو يعتبر أفضل اختبار يجرى بمفرده لتقييمهن.
يمكن اعتمادا على معايرة التسوستيرون استبعاد الأورام االمفرزة للأندروجينات إذا كانت قيمته أقل من 1.5 ng/ml وهو يكون مرتفعا قليلا في الـ PCOS وطبيعيا في الشعرانية مجهولة السبب.

معايرة الـ DHEA-S: وعندما يزيد تركيزه عن 700 نشك بورم كظري مفرز للاندروجين ويرتفع قليلا في فرط تنسج الكظر الخلقي.
معايرة الـ LH: ويكون مرتفعا في الــ PCOS أما الــ FSH فيكون طبيعيا أو منخفضا لذلك تصبح النسبة ( LH/FSH ) 2 / 1 أو 3 / 1
معايرة 17-OH-Progesterone وهو يجرى صباحا وفي الطور الجريبي وتدل قيمه التي تزيد عن 2ng/ml على عوز في إنزيم 21-hydroxylase.

التشخيص:

- الشعرانية مجهولة السبب:
التسوستيرون و الـ DHEAS و الـ (Δ 4): طبيعية.
- متلازمة المبيض متعدد الكيسات:
التسوستيرون و الـ (Δ 4) طبيعيان أو مرتفعان قليلاً.
ارتفاع كبير في تركيز الــ LH ويكون الــ FSH طبيعيا أو ناقصا فتصبح
النسبة (LH/FSH): 3 / 1
- في فرط تنسج الكظر متاخر البدء:
ارتفاع 17-OH-Progesterone بشكل أساسي أو ارتفاعه لأكثر من 10ng/ml بعد ساعة من حقن0.25 ملغ من الــ ACTH ( الطبيعي : أقل من 6 ng/ml).
ارتفاع التستوستيرون لأكثر من 1 ng/ml.
ارتفاع بسيط في الـ (Δ 4).
- في أورام المبيض المفرزة للاندروجينات:
ارتفاع التستوستيرون لأكثر من 2 ng/ml.
ارتفاع شديد في الـ (Δ 4).
- في أورام قشر الكظر المفرزة للاندروجينات:
ارتفاع التستوستيرون.
ارتفاع شديد في الـ (Δ 4).
ارتفاع الـــ DHEAS لأكثر من 700 ng/ml .

table1..jpg


المعالجة:

المبادىء الفيزيولوجية لمعالجة الشعرانية:
1. زيادة تركيز الــ SHBG .(oestroprogestatifs)
2. كبت انتاج الاندروجينات الكظرية ( الستيروئيدات القشرية السكرية).
3. كبت انتاج الاندروجينات المبيضية ( مشتقات البروجسترون ).
4. إحصار ارتباط التستوستيرون أو الـ DHT بالمستقبلات ( مضادات الاندروجينات الستيروئيدية).

يمكن للشعرانية أن تتحسن ببطء بفضل المقاربة العلاجية التي تشمل ثلاثة أصعدة:

1. نزع الأشعار ميكانيكيا أو بالليزر.
2.تثبيط انتاج الاندروجينات.
3. حصار المستقبلات الاندروجينية.
ويجب تطبيق المعالجة لفترة تترواح بين 6 – 9 أشهر حتى تتحسن حالة المريضة, ويؤدي تغيير عادات الحياة وخاصة إنقاص الوزن والقيام بالتمارين الرياضية, لإنقاص التركيز المصلي للاندروجينات وتحسن الحالة النفسية و زيادة الثقة بالنفس.


الدكتور: غسان ابراهيم

nehad

لايسعني الا أن اقول لك دراسة شاملة ووافية يعطيك ألف عافية

Dr.Ahmad

الله يعافيك حكيم ... اهلا بمرورك