الجذام Leprosy

Dr.Ahmad

الجذامLeprosy

انتان حبيبومي مزمن مترقٍ ينجم عن العصيات الجذامية. الحرارة الأمثل لنموها 32-34 مئوية ولذلك لا تصيب الأعضاء الداخلية.
تدخل العصيات الجسم عبر القطيرات التنفسية ثم تعبر إلى الدم دون أن تسبب أي آفة موضعية. تنتشر العصية عبر الدم لكنها تموت في معظم أعضاء الجسم وتنمو فقط قرب السطح الخارجي الأبرد (سطح الجلد ، الطرق التنفسية العليا ، الخصيتين ، الأعصاب المحيطية السطحية وخاصةً العصب الزندي حول المرفق والعصب الشظوي أمام الشظية).

•إمراضية الجذام: العصيات محاطة بمحفظة شحمية كثيفة هامدة تقريباً ولا تفرز أي سم ، كما أنها تثير رد التهابي خفيف للغاية حين حقنها في الأنسجة. تعتمد إمراضية الجذام على:
•عدم موت العصية بعد ابتلاعها بالبلاعم.
• نمو العصية في المواقع الأبرد فقط.
• التدخل في استقلاب الخلايا وخاصةً خلايا شوان.
• إثارة العصية لتفاعل فرط التحسس المتأخر وهو المسبب الأساسي لتخرب الأنسجة.
• درجة الرد المناعي الخلوي النوعي للجسم.

•تطور المرض:
عند معظم البشر لا تحدث أي آفة.
عند البعض قد تنمو العصيات وتستقر في الجلد وخلايا شوان وتثير رداً بلاعمياً. هذه الآفات تشفى غالباً.
في نسبة قليلة (10 %) تتطور الآفة إلى الجذام غير المحدد مع إصابة جلدية (منطقة ناقصة الصباغ) وعصبية بسيطة (خلل حسي في المنطقة ناقصة الصباغ). يشفى هذا النمط ذاتياً في كثيرٍ من الأحيان.
قد تتطور الحالة وراء الأعصاب الادمية لتعطي أحد نمطي الجذام - الجذام السلي أو الجذام الجذامي – أو قد تعطي نمطاً وسيطاً بينهما.

الجذام الجذامي Lepromatous leprosy
يحدث في حالات خلل المناعة الخلوية النوعي (خلل المناعة الخلوية تجاه عصية الجذام فقط) ، أما المناعة الخلطية المتمثلة بمستوى الأضداد فهي عالية للغاية ولكن هذه الأضداد غير فعالة ضد العصية وغير حامية للجسم. ينتشر في الآفة كما يزداد في الدم عدد CD8 + T suppressors النوعية ، تبرز في هذه الآفات T Helper 2 المنشطة لتطور المناعة الخلطية والمثبطة لتطور المناعة الخلوية (عبر إفراز IL-4 والـ IL-10). اختبار Lepromin الدال على المناعة الخلوية يكون سلبياً.
يكون المريض معدياً بشدة وخاصةً عن طريق المفرزات التنفسية التي تطرح كمية كبيرة من العصيات. تكون العصيات وافرة في الأنسجة المصابة (10 مليون / 1 غ من نسيج الجلد).

رغم شيوع Bacellemia الشديدة فانه لا تحدث حمى أو أعراض جهازية ولا تحدث أي مشاكل في الأعضاء الداخلية مثل الكبد والطحال و نقي العظم رغم كشف تراكمات من العصيات في هذه الأعضاء.
يقتصر التخرب على الجلد والأعصاب المحيطية والطرق التنفسية العليا والقسم الأمامي للعين والخصيتين. نلاحظ آفات جلدية منتشرة متناظرة في الطرفين تتطور للشكل العقدي وتعطي في الوجه مظهراً مميزاً. كما يحدث التهاب مزمن وانسداد في الأنف مع سيلان سائل غني بالعصيات وقد يتخرب الحاجز ، كما يحدث ضياع حسي.
نسيجياً: نلاحظ الارتكاس الجذامي وهو تراكم منتشر للبلاعم الرغوية دون تحولها إلى الخلايا الظهارينية أو تراكمها بشكل كروي. هذا التراكم هو سبب الضخامات العقدية. هذه البلاعم غنية بالعامل الممرض وتسمى Lepra cells. اللمفيات غائبة أو قليلة وهي من نمط CD8 + T suppressor.
الإنذار: سيئ والمرض مميت في حالة عدم العلاج.


الجذام السلي Tuberculoid leprosy
يحدث في حالات تطور المناعة الخلوية الفعالة بشكل جيد. تبرز في الآفة وعلى حدودها اللمفيات T Helper 1 التي تفرز كل من IL-12 و IL-2 و INF–γ التي تنشط البلاعم وتجعلها قادرة على قتل العصيات المبتلعة. اختبار Lepromin يصبح إيجابياً.
كمية العصيات قليلة في الأنسجة والمريض غير معدي.
توجد آفات جلدية (بؤر نقص تصبغ) وضخامة أعصاب محيطية سطحية (زندي ، الشظوي ، الصيواني الكبير) وهي آفات غير مخربة.
يتطور المرض ببطئ شديد ومعظم المصابين غير المعالجين يموتون ومعهم الجذام وليس بسبب الجذام.
نسيجياً: يعطي مظهر مشابه للسل. الآفات عبارة عن حبيبومات من الخلايا الظهارينية والخلايا العملاقة لكن لا يوجد نخر تجبني ، الارتشاح اللمفي شديد وبارز حول الحبيبوم. والعصيات قليلة جداً أو غائبة.