تناذر داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن ( cmcc )

الرجل البخاخ

تناذر داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن

Chronic mucocutaneous candidosis syndromes

( CMCC )

هذه التناذرات جميعها نادرة , لكنها صعبة التدبير . و توجد لها أربعة نماذج رئيسية :

نماذج تناذر المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن:
1- النموذج العائلي
2- النموذج المنتشر "الورم الحبيبي الناجم عن المبيضات "
3- تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم
4- تناذر الورم التُّوتي ( التيموماthymoma ) إصابة متأخرة

أحياناً يكون من الممكن تصنيف داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن ( CMCC ) من أمرض عوز المناعة و لكن لا يكون موجود دائماً الخلل المناعي . في حالات أخرى يكون مرتبطاً بعجز و فشل الاستجابة للمبيضات البيض أو يكون ثانوياً لاستمرار التأثير المثير مولدات الضد . من ناحية أخرى هنالك الكثير من العيوب العميقة العويصة في النموذج المنتشر و نموذج البداية المتأخرة , بينما تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم هو جزءٌ من أمراض المناعة الذاتية .


داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي العائلي المحدود
مرضٌ وراثي عادةً ما ينتقل كصفة جسمية مُتَنَحِّيَة . تكون البداية في مرحلة الرضاعة مع استمرار وجود السلاق لمرحلة الطفولة . تأخر بقاء هذه الآفات على المخاطية الفموية يصبح من غير الممكن تمييزها عن تلك الآفات المُتَفَرِّقَة الفردية من داء المبيضات البيض فرط التنسُّجي المزمن . قد تكون هناك إصابة جلدية معتدلة و قِلَّة حديد مُرافِقَة بشكلٍ مُمَيَّز .
في حالة سريرية من داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن توجد هنالك بقع واسعة و منتشرة حمراء و بيضاء تُصيب معظم الغشاء المخاطي الفموي و التهاب الشفتين الزاوي الحاد angular cheilitis .
في حالة سريرية من داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن عند طفل تُشاهد آفات على اللسان شبيهة بالطلاوة تصيب المخاطية الشدقية و اللسان على كلا الجانبين . و هي حالة من عدة حالات أصابت أقاربه .


داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي من النموذج المنتشر
معظم الحالات متفرقة فردية . هذا هو النموذج الأكثر حِدَّةً و خطورة و سابقاً كان يُطلق عليه مُصطلح "الورم الحبيبي الناجم عن المبيضات(الطوقاوات) " Monilial granuloma , بسبب فرط النمو الواسع المنتشر و الثؤلولي و غالباً المشوَّه المظهر على الجلد . و على الرغم من ذلك فإنه لا توجد هنالك تشكلات مجهرية لأورام حبيبية . بدلاً من ذلك , فإن الآفات تَنْتُج من خلال تكاثر البشرة أو تعبيرٌ أو أسلوب مفرط أو متطرف عن نفس العمليَّة التي تتسبب بإنتاج اللويحات البشرية الفموية كاستجابة للغزو بالمبيضات .
كذلك فإن هؤلاء المرضى أيضاً و بشكلٍ شاذ عُرْضَه و سريعي التًَّأثُّر بالأمراض الجرثومية , بشكلٍ خاص الانتانات الرئوية و الانتانات السطحية المُقيِّحة .

تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم
في هذا الشكل المختلف , يترافق فيه داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن مع أعواز غدديَّة متعددة و إنتاج أضاد ذاتية نوعية للأعضاء . و على الرغم من ذلك فإنه لا يوجد هنالك أي سبب مباشر أو علاقة تأثير مباشرة ما بين ما بين داء المبيضات البيض و عوز الغدد الصم . من الممكن أن يتصدَّر الإنتان بالمبيضات و يسبق بداية عوز الغدد الصم بـ 15 سنة و لكن أحياناً فإن تعاقب هذا التسلسل قد ينقلب و ينعكس . إن معالجة داء المبيضات البيض لا يؤثر على عوز الغدد الصم.
تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم هو مظهرٌ للنموذج Ι من الاعتلال الصمَّاوي المزمن المتعدد polyendocrinopathy . أكثر ما يترافق معه داء أديسون Addison's disease (القصور الكظري) و قصور جارات الدرق (الدُّريقات) hypoparathyroidism , و الأعواز الغددية الأخرى من الممكن أن تتطور , لكن داء المبيضات في بعض الأحيان يكون معتدلاً جداً لدرجة أنه يمكن أن يمر دون ملاحظته . التشوهات السنية ناقصة التنسج عادةً ما تكون موجودة أيضاً .
الفشل الكظري هو الخطر الأساسي المهدِّد للحياة عند الإصابة بتناذر الاعتلال الصمَّاوي و لكن حالياً عادةً ما يُعالج بشكلٍ فعَّال .

داء المبيضات البيض الجلدي المخاطي ذو البداية المتأخرة
لهذا التناذر أصل مناعي واضح , يوجد فيه خلل مستديم بالمناعة الخلوية (المناعة المتواسطة بالخلايا) التي يتم انتاجها بواسطة الورم التُّوتي . في التناذر الكامل هنالك , يترافق معه الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis
و عدم تنسج الخلايا الحمر النقية pure red cell aplasia . مصدر الخطر الرئيسي هو الموت بسبب الورم التُّوتي أو بسبب عدم تنسج الخلايا الحمر .

تدبير تناذر داء المبيضات البيض المخاطي الجلدي
هنالك حاجة للتأكد مجهرياً و إثبات التشخيص بالإصابة بتناذر داء المبيضات البيض المخاطي الجلدي المزمن , لكن التصنيف الدقيق لهذه التناذرات فمن الممكن التوقع بتطوره من مظاهر أخرى , مثل العوز الصماوي أو قصة إصابة عائلية مناسبة .
البحث و التَّقصي المناعي , بعيداً عن الكشف عن الأضاد الذاتية للنسج الغدِّية في تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم , بشكل عام غير مفيد , و مع ذلك فإن الكشف عن غياب أو ضعف المناعة المتواسطة بالخلايا للمبيضات البيض يشير بقوة بأن لدى المريض تناذر تناذر داء المبيضات البيض المخاطي الجلدي أكثر من داء المبيضات فرط التنسجي الفموي المحدود .
إن مبادئ التدبير بناءً على ذلك لمعالجة الإصابة بداء المبيضات باستعمال الأدوية المضادة للفطور مثل Itraconazole و التعامل مع الاضطرابات المرافقة بما هو مناسب . المعالجة الكيماوية المضادة للجراثيم تكون ضروريَّة في النموذج المنتشر لداء المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن , تعويض الإفراز الغدي الصماوي الهرموني أساسيٌ في تناذر المبيضات البيض المتعلق بالغدد الصم .
و خلافاً لذلك و بعيد الاحتمال , فإن داء المبيضات فرط التنسجي المزمن المجهول السبب , و داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن يبدو بأن فيهما احتمالٌ بسيط للتحوُّل الخبيث .
الملامح الرئيسية لتناذر المبيضات البيض الجلدي المخاطي المزمن:

تبدأ الإصابة عند الرُّضع على شكل سلاق دائم و مستمر.
يتطور و يتحول تدريجياً إلى آفات تشبه الطلاوة
يترافق عادة مع مبيضات بيض ظفري و/أو داء مبيضات جلدي بشكل لطيف
يتواجد نقصٌ في المناعة
يترافق مع انتانات سطحية متقيحة و انتانات رئوية و خاصة في النموذج المنتشر CMCCإضافة إلى تكاثر كبير للمبيضات البيض ضمن البشرة
ضمن النموذج المتعلق بالغدد الصم , نجد أنه يترافق مع إصابة مبكرة لقصور نشاط جارات الدرق و/أو داء أديسون و لكن في هذه الحالة تكون الإصابة الفموية بالمبيضات خفيفة
في الإصابة المتأخرة لـ CMCC , فإن الورم التوتي يسبب خلل في المناعة المتواسطة بالخلايا . قد يترافق معه الوهن العضلي الوبيل و عدم تنسج الخلايا الحمر النقية .

a.kannout