الفُقاع الشائِع Pemphigus vulgaris

الرجل البخاخ

الفُقاع الشائِع داءٌ غير شائع من أمراض المَناعَةِ الذَّاتِيَّة autoimmune disease مُسبِّباً حويصلات vesicles أو فقاعاتbullae على الجلد و على الأغشية المخاطية . عادةً ما يكون مُمِيْتَاً إن لم يُعالج . غالب الإصابات من النساء الذين يبلغون من العمر عادةً بين 40 و 60 سنة . غالباً ما يكون أول ظهور للآفات في الفم لكنه ينتشر لكنه ينتشر كثيراً على الجلد . الحويصلات تكون هَشَّة و من غير المُحتمل رؤيتها سليمة داخل الفم و غير مُصابة بأيِّ أذى . التآكل و التعرية المتبقي غالباً ما يكون له حواف مثلمة خشنة و تكون سطحية و مؤلمة و موجعة عند اللمس .
المظهر السريري على شكل تقرحات مُحمرَّة و متآكلة و مستديمة متواصلة . و البشرة المحيطة تكون سهلة التَّفَتُّتْ و تتحطم إلى مقادير ناعمة . المقادير الناعمة من المخاطية من الممكن أن تسبب ظهور حويصل أو فقاعة ( علامة نيكولاسكي Nikolsky's sign ) .
يعمل على تدمير المخاطية مسبباً فقاعات أو حويصلات معطياً علامة نيكو لسكي
تقدم هذا المرض متنوِّع جداً . فإنه في بعض الأحيان قد يتفشَّى بسرعة و عنف مع تطور سريع لتقرحات فموية واسعة , و ينتشر لمواقع أخرى كالعيون خلال أيام قليلة و بسرعة فيما بعد إلى الجلد .
تتألف الآفات الجلدية من حويصلات أو فقاعات تتنوع في قياسها من بضعة ملليمترات إلى سنتيمتر من جانب إلى الجانب الآخر .
الفقاعات المُمَيِّزة غالباً ما تظهر في الفم ولكن سريعاً ما تنتشر على سطح الجلد مشكِّلةً آفات منتشرة رطبة أو ذات قشرة خارجية قاسية عندما تتمزق . .
تحتوي الفقاعات في البداية على سائل رائق , و الذي قد يصبح فيما بعد سائلاً قيحيَّاً أو دموياً .انفجار الحويصلات يترك مناطق مثلمة خشنة مؤلمة متآكلة . يتم فقدان البروتين و السوائل و المحاليل من مناطق الجلد العاري المسلوخ و هي مناطق سريعاً ما تُصاب بشكل ثانوي . عادة ما يتلو الموت الحالات غير المعالجة , لكن المعالجة بكابتات المناعة عادةً ما تكون منقذة للحياة .
الإمراضيَّة
الإِمْراض أو النشوء المَناعِيّimmunopathogenesis من الممكن أن يكون أكثر وضوحاً بشكلٍ مُقنع في الفُقاع الشائِع من أيِّ مرضٍ فموي ٍ آخر
إمراضيات الفقاع الشائع :
فقدان الإلتصاق ما بين الخلوي لطبقة الخلايا القاعدية الشائكة (فقدان أشواك الوصل بين الخلوي)
تشكل عدة شقوق تتوضع مباشرة فوق سطوح الخلايا القاعدية
تمتد هذه الشقوق لتشكل حويصلات داخل البشرة
تتمزق هذه الحويصلات لتشكل تقرحات
اندخال شديد للأجسام الضدية في الدورة الدموية للمادة اللاصقة بين الخلايا البشرية
اندخال و التصاق الأجسام الضدية إلى المادة بين الخلوية نتحرى عنها بالفحص المجهري الومضاني

الخلايا البشرية التي فقدت ارتباطاتها تصبح ذات شكل مدوَّر و تنكمش الهيولى و تنقبض حول النوى . مجموعات صغيرة من هذه الخلايا منحلة الأشواك تتجمع بحيث يمكن رؤيتها مجهرياً ضمن محتوى الحويصلات أو بالقرب من حويصلات منفجرة حديثاً .
أضادantibodies الفقاع الشائع نوعيَّة للنسج و تستجيب فقط للمواد ما بين الخلوية للبشرة الشائكة . المستضدات antigen الموجودة على سطح الخلايا البشرية هي عبارة عن جزيئات التصاق ما بين الخلايا ICAM (intercellular adhesion molecule) تدعى desmoglein 3 . ألية انهيار و تخرب الارتباط ما بين الخلوي على ما يبدو أنها تحدث نتيجةً لاصطناع البروتياز proteases ( الخميرة المذوبة للبروتين ) من الخلايا البشرية .
التدبير
يجب أن يتم اثبات و تأكيد التشخيص بأبكر وقت ممكن . الخزعة أساسية و التغيرات كافية للتمييز في وضع التشخيص . يجب استعمال الفَحْصُ المِجْهَرِي بالتَأَلُّق المَناعِيّ immunofluorescence microscopy للبحث و التَّقصِّي عن بعض الأمراض المُشابِه لكن الأقلُّ شيوعاً . حالما يتم تأكيد التشخيص , تكون هنالك حاجة للمعالجة بكابتات المناعة immunosuppressive . هناك إجماعٌ قليل على الجرعات و لكن النظام الدوائي المثالي هو
80 إلى 100 ملغ باليوم من البريدنيزولون prednisolone
بالإضافة إلى 1 إلى 1.5 ملغ لكل كغ يومياً من آزاثيوبرين (دواء مضاد للمناعة وللأورام) azathioprine
يُعطى الآزاثيوبرين للسماح لجرعات الكورتيكوستيروئيدات أن تكون أقل و أخفض و بالتالي التخفيف من تأثيراتها الجانبية . يمكن وقف المعالجة فقط في حال التَّعذُّر من حدوث النكس و تضاؤل حدوثه و تلا ذلك التراجع في الحالة , و يمكنه هو أن بسبب الوفاة . بمشاركة الأدوية الكابتة للمناعة , يكون معدَّل الوفيَّات تقريباً 6 % .


مظاهر سريرية للفقاع الشائع :
أكثر الإصابة النساء بعمر 40- 60 سنة
أول ما تظهر الآفات في الفم ثم تنتشر بشكل واسع إلى الجلد
تمتد هذه الآفة على حويصلات تكون بشكل بوالين منتفخة
تتألف الآفات من حويصلات و فقاعات هشَّة سريعة التحطُّم
انفجار الحويصلات يشكل تآكلات غير نظامية ضمن المخاطية
علامة نيكولسكي قد تكون إيجابية هامة
عند الانتشار بشكل واسع على الجلد تؤدي إلى الموت إن لم تعالج
الاستجابة جيدة للمعالجة بكابتات المناعة