ابيضاض الدم Leukamia

الرجل البخاخ

· هو سرطان كريات الدم البيضاء و له عدة أنواع .
· يصنف ابيضاض الدم إلى مجموعتين أساسيتين ، الحاد و المزمن . كما يصنف في مراحل أخرى حسب نوع الكريات البيض المصابة.
· ابيضاض الدم الحاد يأتي بشكل فجائي غالباً خلال بضعة أيام إلى بضعة أسابيع و تتطور بسرعة و غالباً تتطلب علاجاً سريعاً .
· أما ابيضاض الدم المزمن فهو يتطور بشكل أبطأ و غالباً خلال عدة شهور إلى عدة سنين.
الأنواع الرئيسة:
· Chronic Myeloed Leukamia (CML)
· Acute Myeloed Leukamia (AML)
· Chronic Lymphoplastic Leukamia (CLL)
· Acute Lymphoplastic Leukamia (ALL)

v أولاً Chronic Myeloed Leukamia (CML) :
أسبابه:
· المسببات غير معروفة و لكن الأبحاث ما زالت قائمة للبحث عنها.
· في حالات نادرة قد تتحدث بعد التعرض لمواد كيميائية مثل البنزن أو بعض المواد المحلة المستخدمة في الصناعة.
· كما أن التعرض للأشعة بشكل كبير أو تناول جرعات عالية من الأدوية في إطار معالجة السرطانات قد يسبب ابيضاض دم و لكن بنسبة ضئيلة.
· الأشخاص الذين تعرضوا للإشعاعات الناتجة عن قنبلة نووية أو تفاعلات نووية لديهم قابلية أكثر للإصابة.
Myelodysplasia :
· هو شذوذ في نقي العظم و الذي يؤثر بشكل تدريجي على إنتاج الخلايا الدموية الطبيعية.
· هناك عدة تصانيف لهذا التناذر حسب نوع الخلايا المصابة أو مكان الإصابة ( نقي العظم أو الدم).
· بشكل عام يصنف هذا التناذر إلى نوعين عالي و منخفض الخطورة حسب عدد الخلايا الشاذة المشاهدة في نقي العظم و حسب كيفية تأثير المرض.
· منخفض الخطورة Low Grade: له تأثير خفيف على نقي العظم و نموه بطيء .
· مرتفع الخطورة High Grade: يؤثر بالنقي بشكل منتشر و واسع و ينتشر بشكل سريع.
أسباب هذا التناذر:
· معظم حالاته بأسباب غير معروفة و لكنها تدعى Primary Meylodysplastic Syndrome .
· عند عدد قليل من الأشخاص ينتج هذا التناذر عند علاج سابق بالأشعة أو علاج كيميائي و هذا ما يغرف بـ Secondary Meylodysplasic Syndrome أو Related Therapy.
· قد يحدث هذا التناذر في أي عمر لكنه شائع عند كبار السن و نادر عند الأطفال.
أعراض وعلامات هذا التناذر:
· الأعراض الأساسية تتضمن فقر الدم و ضيق التنفس و شعور بالتعب و النزف و الكدمات و الإصابة بإنتان متكرر. وهذه الأعراض تحدث نتيجة النسبة المنخفضة للكريات البيض و الحمر في الدم.
· قد يشاهد التضخم بالطحال لكن عند عدد قليل من المصابين.
تشخيص هذا التناذر:
· يشخصه عادة أخصائي الدم باستخدام عينات دموية ، خزعة من النقي ، أو البزل .

أعراض (AML):
· الأعراض الأساسية تكون بسبب العدد الزائد للخلايا البيض الغير ناضجة في النقي مما يؤدي على تخفيض إنتاج الخلايا البيض الطبيعية للدم ، و تكون الإمراضية :
· فقر دم ، الإصابة بإنتان ، التعب ، آلام مفصلية و عظمية ، نزف غير اعتيادي (بسبب نقص الصفيحات ) ، الكدمات .
· نادراً ما يصاب الجلد أو اللثة باللوكيميا و في حالة الإصابة تظهر بشكل متقرح و تأخذ وقت طويل لتشفى
· عادة الأشخاص المصابين باللوكيميا لا يشكون أي أعراض و لكنها تكتشف عادة بعد تحليل الدم الروتيني
· الأعراض قد تظهر خلال عدة أسابيع و المصابين يشعرون بمرض شديد بسرعة و العلاج يجب أن يكون بأسرع وقت ممكن.
التشخيص:
عادة يبدأ عند طبيب العائلة الذي يعمل إلى إجراء فحوص دموية و في حال كانت النتائج غير طبيعية تحول على أخصائي أمراض الدم و ذلك باستخدام الخزعة.

علم الجينات الخلوي :
· ضمن كل خلية يوجد كروموزومات و هذه الكروموزومات تحتوي جينات تتحكم بكل نشاطات الخلية . إن الـ AML يوجد غالباً تغيرات في بنية الكروموزوم ضمن الخلايا المصابة باللوكيميا.
· اختبار الدم و النقي يشمل تحليل الكروموزوم للكشف عن أي تغير محدد فيها و هذه الاختبارات تدعى بالاختبارات الجينية الخلوية و هي تساعد في انتقاء العاج الأفضل و التنبؤ فيما إذا كانت اللوكيميا ستستجيب للعلاج.

v ثانياً Chronic Myeloed Leukamia (CML) :

· هو من السرطانات النادرة التي تصيب 500 شخص سنوياً في المملكة المتحدة وهو سرطان يصيب الخلايا المحببة من الكريات البيضاء .
· في هذه الآفة نشاهد انتاج كبير للخلايا المحببة الغير ناضجة و التي تفرز للدم و تكون غير قادرة على أداء وظيفتها.و هذه الكريات تدعى الأرومات Blasts .
· كما أن إنتاج الخلايا الدموية الأخرى يكون متقطعاً.
· في الأحوال الطبيعية تكون الكريات البيض قادرة على الترميم و التكاثر بنفسها بشكل منتظم و متحكم به و لكن في هذه الآفة يخرج الإنتاج عن السيطرة فينتج لدينا أعداد كبيرة من الخلايا البيضاء الغير ناضجة.
· يتطور هذا المرض عادة ببطء و لهذا السبب يسمى بالمزمن.
· قد يحدث في أي عمر و لكن غالباً يصيب الأعمار المتوسطة و كبار السن بشكل شائع و هو نادر عند الأطفال.

الأسباب :
· بالرغم من أن السبب غير معروف و لكن الأبحاث مازالت قائمة .
· الأشخاص الذين تعرضوا لإشعاع بنسبة كبيرة (إشعاع ذري أو علاجي) قد يتطور لديهم بعد عدة سنوات.
· كذلك التعرض لمواد كيميائية مثل البنزن لمدة طويلة قد يؤثر في الإصابة.
· هذا السرطان كغيره من السرطانات يكون غير معدي و الينتقل من أشخاص لآخرين.
· معظم المصابين وجد لديهم شذوذات في الكروموزومات تسمى Phladelphia Chromosome و هذه الكروموزومات غير مورثة و لا تنتقل من جيل لآخر.
· تنتج هذه الآفة بسبب التصاق جزء من الكروموزوم التاسع ABL gene بشكل خاطئ مع الكروموزوم 22 وهو BCR gene خلال الانقسام الخلوي مما ينتج جين جديد هو BCR-ABL الذي ينتج أنزيم محدد يدعى تيروزين كينيز الذي يؤدي إلى تطوير الـ CML بعد التحريض على انتاج خلايا دموية شاذة في النقي.

الأعراض:
· لأن الـ CML يتطور ببطء لذلك يصعب اكتشافه مبكراً و في بعض الأحيان يكتشف بالصدفة عند تحليل الدم الروتيني .
· أعراضه غالباً غير واضحة و غير محددة و تكون بسبب الزيادة في عدد الكريات البيض في النقي و انخفاض عدد الكريات الحمر.
· يشعر المصاب بانتفاخ أو بكتلة على الجانب الأيسر للبطن بسبب تضخم الطحال . هذا التضخم يضغط على المعدة مما يؤدي إلى عسر هضم و فقدان الشهية.
· فقر الدم ، نزف ، كدمات.
أطوار الـCML:
الطور المستقر:
· معظم المرضى يشخصون عندما يكون المرض في المرحلة المزمنة. و في هذه المرحلة يكون التطور بطيء و غالباً مستقر لسنوات طويلة لذا يدعى أحياناً بالتطور المستقر Stable Place .
· قد يشاهد أعراض قليلة و أغلب المرضى يعيشون حياة طبيعية و من النادر أن يذهبوا للمشفى.
· العلاج يمكن أن يعطى منزلياً و لا يسبب أعراض جانبية كما أن المرضى بحاجة لمراجعة دورية للتأكد من وضعه و إجراء التحاليل الدموية.
· بالرغم من أن هذا الطور يختلف من شخص لآخر إلا أنه وسطياً يدوم 4-5 سنوات .
· في هذا الطور نشاهد 5% أو أقل من الأرومات ضمن الدم و النقي.
الطور المتسارعAccelerated Phase :
· بعد وقت معين يبدأ التطور تدريجياً نحو الطور المتسارع حيث نشاهد أن نسبة الأرومات في الدم و النقي بدأت تزداد 6-30% .
· هذا التغير قد نلاحظه من خلال التحليل الدموي أو بعض الأعراض التي تظهر للمرض و هذه الأعراض تشمل:
· فقر الدم ، الإصابة بإنتان ، اكدمات ، النزوف.
· إن المعالجة في هذا الطور تكون مركزة أكثر من المرحلة السابقة مما قد يستدعي بقاء المريض في المشفى.
الطور الأروميBlast Phase :
· بعد مدة معينة (عدة أشهر) من الطور المتسارع يتحول المرض إلى الطور الأرومي و هو مشابه للوكيميا الحادة . في هذا الطور يكون عدد الخلايا الأرومية في الدم أكثر من 30%.
· عند بعض المرضى يظهر لديهم التعب و الحرارة المرتفعة و تضخم الطحال و هذا ما يسمى بـ Blast Crisis .
· نادراً ما يتطور هذا المرض إلى تليف النقي Myelofibrosis أي يصبح النقي غير قادر على تصنيع الكريات الحمر أو الصفيحات لأنه استبدل بنسيج متليف.
العلاج :
· إن علاج هذا النوع يعتمد على طور الإصابة .
· في الطور المزمن يكون هدف العلاج هو البقاء في هذا الطور لعدة سنوات دون الانتقال للأطوار الأخرى و أيضاً لمنع الأعراض المرافقة للمرض.

v ثالثاً Acute Lymphoplastic Leukamia (ALL) :

· المسببات غير معروفة و لكن الأبحاث موجودة .
· يعتقد أنه ينتج عن سلسلة تغيرات جينية في زمرة محددة من الخلايا الدموية غير الناضجة و لكن من غير المعروف أن أسباب التحولات الجينية التي لربما يسهم بها بعض الانتانات.
· في حالات نادرة تصيب اللوكيميا الأشخاص الذين سبق و تعرضوا لمواد كيميائية كالبنزن و بعض المحلات التي تستعمل في الصناعة.
· في السنوات الأخيرة شاعت حالات نادرة من الإصابة باللوكيميا عند الذين يسكنون بشكل خاص قرب المحطات النووية.
· الجرعات العالية للأشعة بالإضافة لبعض الأدوية المستعملة في علاج السرطانات قد تسبب الإصابة بالوكيميا بعد عدة سنوات.
· الأبحاث أظهرت أن الحقول المغناطيسية و السكن قرب مولدات الكهرباء عالية التوتر لا تسبب زيادة في خطر الإصابة بهذه الىفة.
· الأشخاص المصابين باضطرابات جينية بما في ذلك متلازمة داون و فقر الدم الفنكوني Fanconi لديهم استعداد أكبر لتطوير هذا النوع من اللوكيميا.
· مثل باقي السرطانات يكون غير معدي .كما أنه لا ينتج عن سبب وراثي أي لا ينتقل مع الأجيال.
الأعراض:
· تتمثل الأعراض بزيادة عدد الخلايا الأرومية في الدم مما يقلل عدد الخلايا الطبيعية الدموية.
· نزف غير اعتيادي و ظهور كدمات.
· شعور بالتعب و ضيق النفس.
· شحوب المظهر بسبب فقر الدم.
· آلام مفصلية و عظمية.
· حرقة بالفم و البلعوم.
· إصابات بالإنتان.
· قد تظهر هذه العلامات خلال أسابيع مما يستدعي المعالجة السريعة.
التشخيص: كالآفات السابقة.
تصنيف الـ ALL:
تصنف لعدة أنواع حسب تصنيف فرنسي أمريكي بريطاني (FAB) :
· ALL-1L : خلايا اللوكيميا تكون مشابهة للخلايا اللمفاوية و أقرب للطبيعية.
· ALL-2L : مولدات للخلايا اللمفاوية تكون غير ناضجة بشكل جيد.
· ALL-3L : مولدات الخلايا اللمفاوية تكون غير ناضجة مطلقاً و لا تقوم بوظيفتها .
هنالك طرق أخرى للتصنيف تعتمد على الخلايا اللمفاوية المتواجدة في اللوكيميا و هي :
· إن أشيع هذه الأنواع و التي تصيب الناضجين هي الخلايا البائية ما قبل الناضجة (PreB-cell ALL)
· أو الخلايا التائية غير الناضجة(T-cell ALL).
· أو الخلايا البائية الناضجة (Mature B-cell ALL).
بعض الأشخاص المصابين بهذه الآفة لديهم شذوذات جينية تعرف بـ Phladelphia Chromosome و الذي يمكن تحديده بالفحوصات الجينية .
المعالجة :
· المعالجة الكيميائية هي النوع الأساسي و الأولي من العلاج الذي نلجأ له .
· العلاج الكيميائي يجرى على الأوعية الدموية لكل الأوعية الدموية في الجسم تقريباً عدا الموجودة في الدماغ و النخاع و الخصيتين ، لذلك يجب إجراء العلاجات الإضافية و المشاركة بين العلاج الكيميائي و الشعاعي.

v رابعاً Chronic Lymphoplastic Leukamia (CLL) :
· هو سرطان يصيب الخلايا اللمفاوية و هو أشيع أنواع اللوكيميا .
· يصيب بالدرحة الاولى الأشخاص فوق 60 سنة و هو نادر عند الأشخاص تحت 40 سنة.
· الخلايا الدموية تنتج عادة بشكل متحكم به و لكن في هذا النوع من اللوكيميا تخرج هذه العملية عن السيطرة مما يؤدي إلى انقسام سريع جداً لهذه الخلايا بالإضافة إلى عمرها الطويل داً ، نتيجة لذلك يزداد عددها بشكل كبير في الدم.
· هذه الخلايا اللمفاوية تبدو طبيعية و لكنها غير ناضجة بشكل تام و لا تقوم بوظيفتها بشكل جيد.
· يتطور هذا المرض بشكل بطيء جداً بحيث لا يحتاج المريض إلى علاج خلال الأشهر أو السنوات الأولى للإصابة، و لكن بعض المرضى قد يحتاجون إلى معالجة فورية.
· يصيب النساء أكثر من الرجال و السبب مجهول .
· في كثير من الحالات لا يتظاهر بأعراض بسبب تطوره البطيء و يكتشف أثناء الفحص الروتيني.
الأعراض:



· الانتانات المتكررة.
· فقر الدم و التعب و ضعف النفس.
· النزوف و الكدمات.
· تورم في العقد اللمفاوية.
· فقدان الوزن عند البعض.
· التعرق




مراحل الـ CLL:
· Stage A:
o يكون تعداد الكريات البيضاء مرتفع عند الشخص المصاب.
o لا يوجد تضخم عقد لمفاوية (أو قد يشاهد التضخم في عقدتين فقط).
· Stage B: تعداد الكريات البيضاء عالي و تكون العقد متضخمة في ثلاثة مناطق أو أكثر.
· Stage C:
o تعداد الكريات الحمراء و الصفيحات منخفض.
o تضخم ثلاث عقد لمفاوية أو أكثر.
أظهرت الأبحاث أن Stage A لا يحتاج لعلاج عادة أما B & C ففي حال إعطاء المعالجة فمن المحتمل ان يكون لدينا وقت لتدارك المرض.

a.kannout

الله يجزيك الخير أبو ناصر موضوع جد مفيد وخاصة بمادة الدمويات
جاري القراءة..............

مجهول

شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك ... لك مني أجمل تحية .