الأورام العظمية الخبيثة في الفكين

الرجل البخاخ

الورم العفلي العظمي Osteosarcoma
الورم العفلي العظمي Osteosarcoma ورم عالي الخباثة و الورم السليم غير سني المنشأ الأكثر شيوعاً في العظم , لكنه عموماً نادر , و خاصة في الفكين . الورم العفلي العظمي من النادر أن يكون له سبب محدد و معروف . ينشأ في وقتٍ مُتأخرٍ قليلاً من الحياة بعد التشعيع أو داء باجيت في العظم , و لكن في الواقع فإن الشكل الأخير لا يصيب الفكين .
الورم العفلي العظمي في الفكين يُشاهد بشكلٍ نموذجي في الأعمار ما بين 30 و 40 سنة , و إصابات الرجال أكثر قليلاً من النساء , و المكان الأكثر شيوعاً هو جسم الفك . الشكل النموذجي له عبارة عن انتباج صلب ينمو بشكل لافت للنظر و جدير بالملاحظة خلال بضعة شهور و يصبح مؤلماً . من الممكن أن تتقلقل الأسنان و قد يحدث تَشَوُّ ش بالحس أو فقدان الحس في منطقة العصب الذقني . الانتقالات إلى الرئتين قد تتطور في وقت مبكر .
يظهر بالتصوير الشعاعي تخريب عظمي متغيِّر لكنه غير منتظم و عادةً ما يسيطر فرط التَّشكُّل العظمي . التشكل العظمي يكون في كتلة نسيجية ملساء متميزة بوضوح .
من النادر ما نشاهد و هو ليس مُمَيِّزَاً للورم العفلي العظمي مظهر أشعة الشمس أو ثلاثي Codman على الحواف , الناشئ عن مغادرة السمحاق و التشكل العظمي الجديد , من الواجب أخذ صورة شعاعية للصدر فقد يكون هنالك تواجدات لترسبات .
التدبير : الورم العفلي العظمي ورم اجتياحي و عدواني سريع و من الممكن أن يعطي انتقالات بشكل مبكر . المعالجة تكون بالاستئصال المبكر للفك السفلي أو الفك العلوي معاً مع الاستئصال الواسع لأي نسيج رخو ممتد من الورم أو في نطاق الورم . من الممكن مشاركة الاستئصال مع المعالجة الشعاعية و/أو المعالجة الكيماوية . الإنذار يعتمد بشكلٍ رئيسي على امتداد الورم عند الفتح الجراحي و يتدهور الإنذار و يسوء مع انتشاره إلى النسج الرخوة , أو للعقد اللمفاوية (في حوالي10% من الحالات) , أو إلى قاعدة الجمجمة . في 50 % من الحالات تقريباً هنالك نكس موضعي في خلال سنة من المعالجة و تدهورٌ عنيف بالإنذار.
معدل البُقيا قد يصل إلى خمسة سنوات في 40 % من الأورام التي يبلغ قطرها أقل من 5 سم , ويصل معدل البُقيا حتى الصفر للأورام التي يبلغ قطرها أكثر من 15 سم .
الملامح الرئيسية للورم العفلي العظمي
نادر
وسطي عمر المريض 35 سنة
غالباً ما يأتي بعد التشعيع
يؤثر عادةً على الفك السفلي
شعاعياً , يشاهد تشكل العظم في كتلة من النسيج الرخو
يعالج بالإستئصال الجراحي الجذري و أحياناً يتبعه معالجة كيميائية
إنذاره أفضل قليلاً من الورم العفلي العظمي في العظام الطويلة


الورم الغضروفي و الورم العفلي الغضروفي
Chondroma and Chondrosarcoma
تشخيص الورم الغضروفي في الفكين من الواجب و بشكل عام أن يُتَجَنَّب و يُبْطل حيث أن معظمها يتم إثباتها على أنها الورم العفلي الغضروفي . إنها أورام نادرة في عظام الفكين . حوالي 20 % من الأورم العفلية الغضروفية في المنطقة الفكية الوجهية يُعتقد بأن أصلها كان ورم غضروفي .
التدبير : الاستئصال يجب أن يشمل حواف واسعة من النسج الطبيعية بسبب الصعوبة في تمييز الأورام السليمة من الخبيثة .
الورم العفلي الغضروفي Chondrosarcoma
الورم العفلي الغضروفي في الفكين يصيب البالغين بمعدل عمر وسطي حوالي 45 سنة . موقع الإصابة هي مقدمة الفك العلوي في 60 % من الحالات .
الشكل النموذجي مشاهدة الألم , الانتباج , قلقلة الأسنان المترافق مع منطقة شافة على الأشعة . قد تكون الشفافية الشعاعية المُحاطه بها جيدة أو ضعيفة أو قد يظهر متعدد المساكن . يحدث التكلس عادة و قد يكون واسع الانتشار و كثيف .
الغضروف في أورام الفكين هو عادةً نسبياً ينشأ بشكل جيد , أو أقل غالباً, صعب التمييز أو مخاطي الشكل
الأورم العفلية الغضروفية في المنطقة الفكية الوجهية اجتياحية , و السبب الرئيسي للموت هو النكس الموضعي و الورم المستديم الباقي المتواصل. الواقع البعيدة التي ينتشر إليها عادةً هي الرئتين و عظام أخرى لكنها في أقل من 10 % من انتقالات هذه الأورام .
من الواجب الاستئصال الواسع للأورام العفلية الغضروفية في أبكر وقت ممكن و لكن قد يكون ذلك صعباً في المنطقة الفكية الوجهية . الاستئصال غير الكافي عادة ما يؤدي إلى النكس فوق الموقع الأصلي و يسوء الإنذار . الاستجابة ضعيفة عادة للمعالجة الشعاعية


ورم إيونغ العفلي Ewing's sarcoma
هو ورم نادر لكنه عندما يصيب منطقة الرأس و العنق فإن له ميلٌ و ولع لإصابة جسم الفك السفلي .
المرضى عادة من الأطفال أو الشباب البالغين . العلامات النموذجية هي انتباج العظم و غالباً الألم , يتقدم و يرتقي خلال فترة أشهر . قد تتقلقل الأسنان و تتقرَّح المخاطية المُبطِّنه .خلايا ورم إيونغ العفلي مشابهة للخلايا اللمفاوية لكنها الضعف في الحجم و هي في أصلها من الوريقة العصبية الخارجية .
قد تترافق مع حُمَّى , كثرة الكريات البيض , ترتفع سرعة تثَفُّل الكريات الحمر ESR , و فقر الدم مما يُشير إلى سوء الإنذار
الانتقالات عادة تكون إلى الرئتين و العظام الأخرى , أحياناً تُصاب العقد اللمفاوية
المعالجة الأولية بالاستئصال الواسع أو إن لم يكن بالإمكان , المعالجة الشعاعية بالميغا فولت , المعالجة الكيماوية من الواجب مشاركتها و هي تحسن معدل البُقيا لكنها تزيد من خطورة الأورام اللمفاوية لاحقاً .

الورم النقيوي المتعدد Multible myeloma
الورم النقيوي المتعدد هو ورم الخلايا البلازمية التي تُنتج الغلوبيولينات المناعية أُحادية النسيلة . إنه يسبب بؤر متعددة من التخرُّب العظمي , و الألم العظمي و الألم بالجس . الآفات الفكية نادرة أو كاختلاط للداء النشواني الفموي قد يكون العلامة الأولى . تكاثر خلايا الورم النقيوي في النُّقي يسبب عادة فقر دم و في بعض الأحيان يسبب thrombocytopenia قِلَّةُ الصُّفَيحات . قد تحدث الانتانات بسبب انخفاض الإنتاج الطبيعي للغلوبيولينات المناعية . أحياناً ينكشف الورم النقيوي قبيل أن تظهر علاماته , باكتشافه بالصدفة , بالفحص الروتيني بالارتفاع الكبير لسرعة تثَفُّل الكريات الحمر ESR كنتيجة للإنتاج المفرط للغلوبيولينات المناعية (عادة Ig G)
بالصور الشعاعية الهيكلية تظهر مناطق نموذجية بقع مُثَقَّبَة متعددة من الشفافية الشعاعية , وبشكل خاص في قبو الجمجمة .
يعتمد التشخيص على خزعة النقي و يتم تأكيد التشخيص بالرحلان الكهربائي electrophoresis للمصل . من الشائع فرط إنتاج السلسلة الخفيفة مما يشير إلى بيلة بروتينية و غالباً داء نشواني .
هنالك عادة استجابة أولية لمشاركة المعالجة الكيماوية , لكن أقل من 20% من المرضى يبقون على قيد الحياة 5 سنوات أو أكثر . المعالجة السنية قد تُصبح صعبة بسبب فقر الدم , الميل للنزف أو ارتفاع الاستعداد للإصابة بالانتان
الملامح الرئيسية للورم النقيوي المتعدد
ورم خبيث ينمو بالعظم ينشأ من الخلايا البلاسمية
شعاعياً آفة بشكل بقع تشاهد بشكل خاص في الجمجمة
آفات مشابهة يمكن أن تظهر في الفكين
الخلايا البلاسمية الخبيثة تظهر درجات مختلفة من التمايز
انتاج الغلوبيولينات المناعية أُحادية النسيلة , عادة Ig G
يترافق مع فقر دم , فرفريات , نقص مناعة
إنتاج السلسلة الخفيفة يمكنه أن يؤدي إلى الداء النشواني و هذا يسبب ضخامة لسان في 20 %
يعالج بمشاركة كيماوية المعالجة القصيرة فقط مفيدة
الأورام النقيوية الوحيدة البؤرة في النسج الرخوة أو داخل العظم نادرة لكنها تؤثر على المناطق الوجهية الفكية و تتطور إلى ورم نقيوي متعدد

ورم الخلايا البلازمية الوحيد (خارج النخاع)

Solitary (extramedullary) plasmacytoma

تقريباً 80 % من هذه الأورام النادرة تتشكل في النسج الرخوة في منطقة الرأس و العنق . 50 % من مرضى ورم الخلايا البلازمية يتطور الورم لديهم إلى الورم النقيوي المتعدد الوحيد خلال سنتين .
ورم الخلايا البلازمية الوحيد في العظم أحياناً يصيب الفكين . الشكل النموذجي للإصابة الألم العظمي , الألم بالجس أو الانتباج و منطقة شافة على الأشعة محدَّدة و واضحة . المعالجة بالعلاج الشعاعي . الإنذار و على نحوٍ هام أفضل من ورم الخلايا البلازمية في النسج الرخوة .
فوق الـ65 % من المرضى سوف يبقون على قيد الحياة لمدة 10 سنوات و أكثر , و لكن الأغلبية في آخر الأمر يتطورون إلى الورم النقيوي المتعدد