اللمفومات  LYMPHOMAS

تنشأ أمراض مترقية عديدة من التحولات الورمية في العناصر المختلفة للجهاز اللمفي الشبكي lymphoreticular system. وتشمل إضافة إلى اللمفومات، ابيضاضَ الدم والنقيومَ myeloma وكثرةَ الحمر الحقيقية polycythaemia rubra vera. وينشأ اللمفوم من أنماط الخلية الجذعية stem cell (خلايا T أو B أو المنسِّجة histiocyte - انظر فقرة المناعة الفصل 7)؛ وعلى العموم، كلما كان تمايزها النسيجي أقل، كان نموُّها أسرع. إضافةً إلى ذلك، فقد تبدأ كآفَةٍ جيدة التمايز بطيئة النمو ثم تصبح سريعة النمو وبدائية أكثر بمرور الوقت ("العودة للوراء drift-back"). وهناك اختلافات كبيرة جدًا في الأنماط النسيجية؛ في حين أنه لا يوجد تصنيف صارم مقبول تمامًا، فإن اللمفومات تقسم فرعيًا من ناحية عملية إلى لمفوم هودجكن Hodgkin's lymphoma (HL) (مرض هودجكن) ولمفوم هودجكن non-Hodgkin`s lymphoma (NHL). ويمتلك لمفوم هودجكني مميزات خاصة متعددة الأشكال pleomorphic (انظر لاحقًا)، بينما يبين لمفوم لاهودجكن ظواهر عقيدية nodular (جريبية follicular) أو أنواعًا من اللمفاويات المنتشرة diffuse lymphocytic، وغير متمايزة undifferentiated، ومن خلايا منسِّجة histiocytic.

  لمفوم هودجكن (مرض هودجكن)*

Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease)

المرضياتPathology . لمفوم هودجكن أكثر أنواع اللمفوم شيوعًا، وقد يحدث أينما وجد النسيج اللمفي (اللمفاني) lymphoid tissue. وتكون العقدُ اللمفية المصابة في المقاطع العيانية macroscopic زهريةً تضرب إلى الرمادي، وقوامها مطاطي. وتكون العقدُ منفصلةً من دون التهاب حول العقد periadenitis‎، ماعدا الأشكال الأكثر كشمية anaplastic. والطحال، إذا كان مصابًا، لا يمتلك في البداية نفس المظهر المتجانس مثل العقد اللمفية، ولكن الارتشاح infiltration يصبح منتشرًا أكثر بتقدم المرض. وتحدث ترسبات عظمية bone deposits في العمود الفقري والحوض. ويندر أن يكون اللمفوم مقصورًا على عضو وحيد مثل المعدة.

المظاهر النسيجية Histological appearance. قد يتباين المظهر المجهري بتباين مرحلة المرض، ولكن الظاهرة التي تلفت النظر هي تعدد الأشكال الخلوية cellular pleomorphism (الأشكال 13-15 و13-16 و13-17).

 

 

الظواهر السريرية Clinical features (الشكل 13-18 الجدول 13-1). يشيع المرض أكثر بين الذكور، ويصيب الشبانَ عادةً (مجموعة العمر 25-40).

 

          وأكثر ظهوره شيوعًا هو تضخم الغدد اللمفية المترقي في ناحيتي العنق وفوق الترقوة supraclavicular، وقد تصحبه أو لا تصحبه أعراضٌ عمومية مثلُ الفتور والحمى وفقدان الوزن والحكة. وقد يعقب ذلك تأثيراتٌ انضغاطية مثل انسداد الوريد الأجوف العلوي superior vena cava من العقد اللمفية المنصفية mediastinal، أو قد تكون الظاهرةَ الأولى بالفعل. وقد يشير ألم العظم، خاصة في الظهر، إلى انهيارٍ فقري نتيجة النقائل العظمية bone metastases. ومن الأعراض المعروفة التي ليس لها تفسير، الألمُ في موقع المرض الذي يثيره تناولُ الكحول.

وتنزع العقد المصابة إلى أن تكون عند الفحص منفصلة وغير مؤلمة ومطاطية القوام، على العكس من التدرن حيث تكون العقد متلبدة (متلاصقة) matted معًا. ومع ذلك، ربما تصبح العقد متلبدة في الحالات المتأخرة أو التي استنفدت اللمفاويات lymphocyte depleted. وضخامة الكبد hepatomegaly وضخامة الطحال splenomegaly مرافقان متغيران. وقد تحدث ارتفاعات غير منتظمة في درجات الحرارة مع تقدم المرض. ولقد وُصِفـَـت حمى بيل* -إيشتاين* Pel-Ebstein الدورية، في الأصل خطًا كظاهرة لمرض هودجكن. وحمى بيل ايشتاين هذه تتسبب عن داء البروسيلات. وقد تنشأ مع الانتثار dissemination، نقائل عظمية وفقر دم وقلة كريات pancytopaenia. وقد تكون هناك ترسبات في الجلد في الحالات المتقدمة. كما يشاهد اليرقان بسبب انحلال كريات الدم الحمراء أو إصابة الكبد المنتشرة.

          والمسار المرضي متباين جدًا: فقد تعقب الوفاةُ خلال أسابيع، ولكن البقيا survival الطويلة الأمد ليست نادرة، وقد يشفى المرض بطرق المعالجة الحديثة.

وضع المراحل السريرية في لمفوم هودجكن The clinical staging of Hodgkin's lymphoma (انظر الجدول 13-1). إن وضع المراحل السريرية في لمفوم هودجكن ضروري لتحديد مدى انتشار المرض بدقة، والمعالجة اللاحقة والإنذار. وقد يمنع وضعُ المراحل الدقيقة المعالجاتِ المزعجة والخطيرة، مثل الأدوية السامة للخلايا cytotoxic drugs.

ويقسم المرض إلى أربع مراحل (انظر الجدول 13-1). وتقسم كل مرحلةٍ ثانيةً إلى أ A أو ب B تبعًا لغياب أعراض المرض العامة المرافقه أو وجودها، كفقدان الوزن والحمى والحكة وفقر الدم وآلام العظم.

الاستقصاءات الخاصة لمعرفة المراحل السريرية Special investigations leading to clinical staging. الإجراءات التالية هي الآن قيد الاستعمال:

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  خزع عقدة استئصالي Node excision biopsy لتعيين التشخيص ووضع الدرجة النسيجية الدقيقة. وقد تؤخذ خزعة بإبرة تروكَت محملة بنابض spring-loaded Trucut needle تحت مراقبة التصوير imaging، والعينة كبيرة تكفي للدراسة النسيجية بما في ذلك استخدام الواسمات المناعية immune markers لتصنيف المرض بدقة.

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  صورة صدر شعاعية radiography لتبين العقد المنصفية المتضخمة، وتصوير مقطعي tomography عند الحاجة.

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  تصوير الجهاز البولي الوريدي Intravenous urography قد يكشف انفتالَ الكؤوس calyces الكلوية أو انضغاطَها من العقد خلف الصفاق retroperitoneal nodes.

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  صور أوعية لمفية للطرف السفلي Lower limb lyphangiograms تبين العقد الحوضية وخلف الصفاق جميعًا. ولسوء الحظ، يصحب هذا الاستقصاءَ نتائجُ إيجابية كاذبة وسلبية كاذبة معًا، ويندر أن يستعمل الآن.

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  تخطيط الصدى Ultrasonography

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  تفريسة التصوير المقطعي المحوسب CT scan.

SYMBOL 183 \f "Symbol" \s 10 \h  فتح البطن/استئصال الطحال/خزع الكبد والعقد Laparotomy/splenectomy/liver and node biopsy، وتستخدم بدرجة أقل في وضع مراحل لمفوم هودجكن، لأن المداواة بالأشعة وحدها تستعمل في مـرحلـة المرض الأولى، ولأن دقة وضع المراحل قد تحسنت.

العلاقة بين الدرجة النسيجية والمرحلة السريرية والبقيا The relationship between histological grade, clinical stage and survival. هناك نوعان سريريان مختلفان من لمفوم هودجكن، شكلٌ موَضَّع ليس عدوانيا nonaggressive في غالبيته، وشكل عدواني مترقٍّ مميت. ويوجد بين هذين الشكلين المتطرفين أنواعٌ متوسطة أو متغيرة من المرض.

والمرض الخامل نسيجيًّا تغلب فيه اللمفاويات lymphocyte predominant وهو في المرحلة السريرية الأولى وقابل للشفاء. ويتميز المرض المترقي نسيجيًّا بالتليف المنتشر واستنفاد اللمفاويات وهيمنة المنسِّجات histiocytes (خلايا شبكية)؛ ويشاهد سريريًا في المرحلتين الثالثة ب والرابعة، وترافقه أعراضٌ مجموعية systemic. ويمتاز المرض المتغير بخلوية مختلطة أو تصلـُّب عقيدي في مرحلة المرض الثانية أو الثالثة. ومع ذلك، فقد يصحب التصلـُّبَ العقيدي في مرحلة المرض الأولى إنذارٌ جيد.

السياسة العلاجية في لمفوم هودجكنTreatment policy   for Hodgkin's lymphoma. هناك شكلان من المعالجة المتوافرة تبعا لوضع مرحلة المرض الدقيقة، وهما المداواة بالأشعة وجمع من العلاج الكيماوي combination chemotherapy. ويصحب كلتا المعالجتين كبتُ نقي العظم bone marrow depression وتأثيراتٌ جانبية سامة، ويجب التخطيطُ لهما بعناية ومراقبتُهما بتَعْدادت دمٍ منتظمة. والمداوة بالأشعة هي المعالجة المفضلة في المرحلة الأولى، بينما يستخدم جمع من العلاج الكيماوي في المراحل الأخرى.

الإنذار Prognosis. وهذا يختلف باختلاف المرحلة والمظهر النسيجي، ولكن النتائج تتحسن، وتزيد نسبة الشفاء على 80 بالمائة في المجموعات الإنذارية الجيدة (انظر سابقًا).