تضخم الطحال
ENLARGEMENT OF THE SPLEEN
يعتبر الطحال ملتقى الطب الداخلي والجراحة. ويلخص الجدول 46-1
الأسباب العديدة لضخامة هذا العضو.
وفي الجدول 46-1، يجب ملاحظة النقاط التالية؛ مع
أن الطحال متضخم نوعًا ما في فرفرية قلة الصُفَيْحات الذاتية،
إلا أنه نادرًا ما يكون مجسوسًا. وأما الطحال المتضخم في الداء
الببغائي
psittacosis،
فيمكن جسه بانتظام بعد الأيام القليلة الأولى من المرض، وتساعد
هذه الضخامة في تمييز الحالة عن الأصناف الأخرى من ذات الرئة.
ويكون تضخم الطحال في فرط الضغط البابي ثانويـًا لتشمع الكبد
أو خثار الوريد البابي (الفصل 45). وكما جرى التأكيد عليه في
الجدول 46-1، لا تحتاج جميع أسباب تضخم الطحال إلى استئصال
الطحال كجزء من علاجها. وهناك حاجة لإجراء استئصال الطحال
الانتخابي لتحديد مرحلة اللمفوم وتشخيصه، وعلاج أمراض دموية
مصحوبة بفرط طحالية عصيـَّـة على السيطرة بالعلاج الدوائي،
وأحيانًا علاج كيسات طحالية وأورام وخراجات وتفريج الازعاج
الذي يصحبه تضخم طحالي عملاق.
فرفرية قلة الصُفَيْحات
Idiopathic thrombocytopenic purpura ITP
الفرفرية
Purpura.
لا تستفيد كل حالات الفرفرية (بالإغريقية - قرمزية) من استئصال
الطحال. وتعرف الفرفرية بنزف بؤري في داخل الجلد. ويجب البحث
عن تاريخ الفرفرية وعن دليل على وجودها عند الفحص قبل اتخاذ أي
إجراء جراحي. وقد تنتج الفرفرية من:
1.
زيادة في هشاشة الشعيرات، كما في الفرفرية المحدثة
بالستيرويدات، أو فرفرية هينوك-
شونلاينHenoch-Schِnlein.
2.
صُفَيْحات معيبة (اعتلال الصُفَيْحات
thrombocytopathies)،
مثلاً بعد تناول الأسبرين الذي يحبط الثرومبوكسان
thromboxan
والبروستجلاندين
prostaglandin
ويخفض من خاصيتهما في جعل الصُفَيْحات لاصقة
adhesive.
الجدول 46-1 أسباب تضخم الطحال |
|
جرثومي
Bacterial |
تيفية ونظير تيفية
تيفوس
جمرة خبيثة
Anthrax
تدرن
†
إنتانمية
خراج الطحال
‡ |
|
مُلْتَوِيٌّ
Spirochaetal |
مرض فيل
Weil's disease
إفرنجي
Syphilis |
|
|
|
1. خمجي
Infective |
فيروسي
Viral |
كثرة وحيدات خمجية
Infectious mononucleosis
داء ببغائي
Psittacosis |
|
أُوَالِيٌّ وطُفَيْلِيٌّ
Protozoal and Parasitic |
بُرَداء
Malaria
داء المنشقات
Schistosomiasis
تضخم الطحال المصرية
†
داء المثقبيات
Trypanosomiasis
الداء الأسود
Kala-azar
كيسة عُدارية
Hydatid
*
تضخم طحال مداري
† |
2. أمراض دم
Blood diseases |
تليف نخاعي
Myelofibrosis
‡
ابيضاض دم حاد
Acute leukaemia
ابيضاض دم مزمن
Chronic leukaemia
‡
(لمفي الخلايا أو محببي الخلايا)
فقر دم وبيل
Pernicious anaemia
كثرة حمر حقيقية
Polycythaemia vera
وُرَامُ حمر جنيني
Erythroblastosis
وجود حمر كروية وراثي
Hereditary spherocytosis
*
فقر دم انحلالي منيع للذات
Autoimmune haemolytic
†
فرفرية قلة صُفَيْحات غامضة
Idiopathic thrombocytopenic purpura
*
فقر دم البحر المتوسط (ثلاسيمية
Thalassaemia)
‡
فقر دم منجلي
Sickle-cell disease
‡ |
|
|
3. استقلابي
Metabollic |
رَخَدٌ
Rickets
نشواني
Amyloid
برفيرية
Prorphyria
مرض غوشيه
Gaucher's disease
‡
(الفصل 45) |
|
احتشاء
Infarct |
التهاب شَغاف خمجي
Infective endocarditis
‡
تضيق التاجي
Mitral stenosis |
|
|
|
4. دوراني
Circulatory |
انسداد وريد بابي
Occlusion
of the portal vein |
فرط ضغط بابي (الفصل 45)
‡
التهاب وريد خثاري
†
ورمي مثل سرطانة ذيل البنكرياس
‡ Neoplastic e.g carincoma of tail of pancress |
|
|
|
|
|
|
5. أمراض مغرائية
Collagen
diseases |
داء ستل (الفصل 19)
متلازمة فلتي (الفصل 46) |
|
|
6.كيسات غير طفيلية
Non-parasitic
cysts |
ولادي
Congenital
*
اكتسابي
Acquired
* |
|
|
7.ورمي
Neoplastic |
وعاؤوم
Angioma
*
غرن ليفي أوليPrimary
fibrosarcoma
*
لمفوم هودجكن
Hodgkin's Iymphoma
‡
(الفصل 12)
لمفومات أخرى
Other Iymphomas
‡ |
|
|
|
*
استفادت من استئصال الطحال.
†
استفادت من استئصال الطحال في كثير من المرات.
‡
استئصال الطحال يستدعى أحيانـًا.
3.
نقص عدد الصُفَيْحات السوية (قلة الصُفَيْحات
thrmbocytopenia)،
وقد يعقب ذلك ما يلي:
(أ) نقص إنتاج الصُفَيْحات من الـنـَـوَاء
megakaryocytes
في النقي، مثلاً بسبب إحباط النقي نتيجة العلاج الكيماوي السام
للخلايا أو كما يحدث في فقر الدم اللاتنسجي
aplastic anaemia.
(ب) ازدياد استهلاك الصُفَيْحات، كما يمكن ملاحظته في التخثر
المنتثر داخل الأوعية
disseminated intravscular coagulation،
حيث تُطْلِقُ الإنتانمية
septicaemia
شَلاَّلَ التجلط
clotting cascade
الذي يُلْصِقُ الصُفَيْحات بالبطانة الوعائية، أو في وعاؤوم
دموي
haemanigioma
كبير حيث تلتصق الصُفَيْحات ببطانة شاذة.
(جـ) ازدياد تحطم الصُفَيْحات في الطحال. وربما يكون هذا
مصحوبـًا بمرض مناعي ذاتي مثل الذَأَب الحُمَامي المجموعي
systemic lupus erythematosus،
أو انفعال دوائي، مثل الكينين
quinine،
وأخماج معينة مثل كثرة الوحيدات
monocytosis.
وبالمقابل، كما هو الحال في فرفرية الصُفَيْحات الغامضة
idiopathic thrombocytopenic purpura
(ITP)،
فقد لا يكون تحطيم الصُفَيْحات مصحوبًا بحالة أخرى.
(د) ازدياد توشُّظ
sequestration
الصُفَيْحات في الطحال. وقد يكون هذا مصاحبًا لأي حالة تؤدي
إلى تضخم طحالي عياني، مثل فرط الضغط البابي.
وقد يساعد استئصال الطحال أحيانًا في علاج الفرفرية المصحوبة
بتحطيم أو توشُّط طحالي (3ج و3د أعلاه). وأكثر استعمالات
استئصال الطحال التي يعتمد عليها هو في علاج فرفرية قلة
الصفيحات الغامضة.
سببيات فرفرية قلة الصُفَيْحات الغامضة
Aetiology of ITP.
يعزى سبب تدني تعداد الصُفَيْحات في أغلب الحالات إلى تكون
أضداد تُتْلِـفُ صُفَيْحات المريض ذاتها (التعـــــداد
الســوي للصُفَيْحات في الدم 250000 - 400000/مم3
(250-400 ×910/ل)).
وتمتلك الصُفَيْحات زمن بُقْيّا
survival time
قصيرًا بعد نقلها إلى المرضى الذين يعانون من فرفرية قلة
الصُفَيْحات الغامضة، وربما يمتلك الأطفال المولودون لأمهات
يعانين من فرفرية قلة الصُفَيْحات الغامضة أضدادًا أموميّة
مؤقتة، ينجم عنها قلة الصُفَيْحات بعد الولادة.
الظواهر السريرية
Cinical
features.
تحدث لطخات فرفرية (كدمات
ecchymoses)
في الجلد والأغشية المخاطية. وتميل هذه إلى الظهور بشكل بارز
في المناطق المُتـَـدَلـِّـيةِ بسبب إضافة ثقل الجاذبية إلى
الضغط داخل الأوعية. ومن الشائع حدوث قابلية للنزف التلقائي من
الأغشية المخاطية، مثل الرُعَافِ
epistaxis،
وغزارة الطمث
menorrhagia
في النساء، ونزف مطوَّل من جروح صغيرة. ونادرًا ما يحدث نزف
بولي أو معدي معوي أو مفصل مُدَمَّى
haemartherosis.
والنزف داخل القِحْفِ
intracranial
نادر الحدوث ولكنه أكثر أسباب الوفاة. وربما تتم لقية كدمات
جلدية عند الفحص. وأما اختبار العاصبة
tourniquet test
فإنها إيجابية. ويكون الطحال مجسوسًا فقط في 25 بالمائة من
الحالات، ويدل تضخم الطحال الضخم على أن التشخيص ليس فرفرية
قلة الصُفَيْحات الغامضة.
الاستقصاءات.
إن
زمن النزف يطول، وأما زمن التجلط وزمن البروثرمبين فهما
سويـَّان. وينخفض تعداد الصُفَيْحات في فلم الدم المحيطي (عادة
أقل من 60×910/ل).
ويفصح فحص خزعة نقي العظم عن كميات وفيرة من الـنـَواء
megakaryocytes
المنتجة للصُفَيْحات.
المعالجة
Treatment.
يختلف سلوك المرض بين الأطفال والبالغين. ويتراجع المرض عند
الأطفال تلقائيًا في 75 بالمائة من الحالات بعد هجمة واحدة.
وقد يتحقق الشفاء بالمعالجة بمساقات قصيرة من الستيرويدات
القشرية أو أحيانًا الأزاثيوبرين
azathioprine.
ويُدَّخَر استئصال الطحال للحالات الصعبة التي أصيبت بنـُـكـسٍ
relapse،
أو للبنات اللواتي اقتربن من بدء الإحاضة
menarche.
وتكون الإصابة الأولية عند البالغين أقل وخامة مما هي عند
الأطفال، ولكن المرض ينتكس، ويصبح أكثر وخامة. وهناك داع
لاستئصال الطحال إذا ما ثابرت فرفرية قلة الصُفَيْحات الغامضة
لأكثر من 6-9 أشهر.
وبعد استئصال الطحال، يمكن أن يعتبر 60 بالمائة من المرضى قد
شفوا، ويتحسن 30 بالمائة منهم، وأما الـ15 بالمائة الباقين أو
أكثر،، فلن يحصلوا على فائدة من العملية. وغالبًا، وليس
دائمـًا، يمكن توقع استجابة جيدة لعملية استئصال الطحال إذا ما
استجابت الفرفرية للستيرويدات. وإذا لم يتم التحكم بالنزف
الشديد بواسطة الستيرويدات، يصبح نقل الدم الطازج، أو نقل
الصُفَيْحات المُرَكَّزَةِ قبل العملية أمرًا ضروريًا.
ويُمْنَعُ استعمال استئصال الطحال خلال الطور الحاد لفرفرية
قلة الصُفَيْحات الغامضة، إذ يجب التحكم بالمرض بواسطة
المعالجة الطبية. وأحيانًا في الحالات المقاومة للعلاج، يمكن
إحصار الاستجابة المناعية المضادة للصُفَيْحات إحصارًا مؤقتـًا
بواسطة نقل
IgG
لإشباع مواقع ربط
Fc
الطحالية، وتقليل تحطيم الصُفَيْحات للسماح بارتفاع تعداد
الصُفَيْحات عند موعد إجراء التدخل الجراحي.
استئصال الطحال لمعالجة أسباب فرفرية قلة الصُفَيْحات الأخرى.
أحيانًا، قد يفيد استئصال الطحال لعلاج قلة الصُفَيْحات
الناتجة عن الذَأَبِ الحُمَامَي المجموعي، وعن الفرط الطحالي
hypersplenism،
وأيضًا في علاج الفرفرية المصاحبة لـ 3ج و3د المشار إليهما
سابقـًا.
|