الأورام الأولية في المنصف Primary
tumours of the mediastinum
(الشكل 40-24).
الإصابة الثانوية نتيجة ارتشاح مباشر من مرض أولي في داخل
الصدر أو نقيلي من أماكن أخرى تحدث بتواتر أكثر من الأورام
المنصفية الأولية. وورم التوتة thymoma
والأورام من منشأ عصبي واللمفوم وراء معظم الأورام الأولية في
المنصف. والحالات النادرة مثل أورام الخلية الجرثومية
germ cell tumours
وأورام اللحمة المتوسطة والصماوية تفسِّر ما يتبقى.
|
الشكل 40-24
المرضيات المنصفية. أقسام المنصف الفرعية والكتل
المنصفية الأكثر شيوعًا. |
ورم التوتة
Thymoma.
هذا أكثر ورم منصفي شائع وهو وراء 25 بالمائة من المجموع. وهذه
الأورام من الخلايا الظهارية التوتية في جسيمات هاسال
Hassall’s corpuscles
تقع في الجوبتين الأمامية والعلوية. وتحدث عادة بعد سن الطفولة
وتظهر ككتل مفصصة وأحيانًا متكلسة في المنصف الأمامي (الشكل
40-25). وقد يبدو أن لها محفظة وكثيرًا ما يصبحها أمراض منيعة
للذات ووهن العضلات الوبيل myasthenia
gravis.
وتتباين الأورام في سلوكها بين الحميدة تمامًا والغازية
العدوانية. والمؤشر الوحيد الموثوق الذي يدل على الخباثة هو
الغزو المحفظي. ويتحقق التشخيص والمعالجة باستئصال التوتة
التام، ولكن المداواة بالأشعة قد تكون الخيار العلاجي الوحيد
إذا كانت الآفة متقدمة.
وثمانون بالمائة من أورام التوتة حميدة وإنذارها
جيد. ولكن هناك خطورة ضئيلة للرجعة. وهناك نمط نادر من أورام
التوتة له مظاهر نسيجية تشبه ورم التوتة الحميد، ولكن فيه غرو
محفظي وأحيانًا يكون عدوانيًا مع نقائل واسعة الانتشار. ولا
يصحب هذا النمط وهن عضلي وبيل ولكنه يشبه سرطان الخلية
الحرشفية أو ورم الخلية العملاقة اللامتمايز
undifferentiated.
والإنذار سيء عمومًا بالرغم من الجمع العلاجي الذي يشمل
الاستئصال والمداواة بالأشعة والعلاج السام للخلايا.
|
الشكل 40-25
ورم التوتة
thymoma
وقد ظهر على شكل كتلة منصفية (صورة صدر شعاعية). |
أورام الخلية الجرثومية
Germ cell tumours.
أورام الخلية الجرثومية وراء 13 بالمائة من جميع الكتل
والكيسات المنصفية، وتوجد عادة في المنصف الأمامي (الشكل
40-26). وتنزع إلى الحدوث عند البالغين الصغار و 75 بالمائة
منهم حميد ومتكيس، بالرغم من أنها ربما تسبب انضغاط البنيات
المجاورة. وتحتوي على عناصر من الأنماط الخلوية الثلاثة
(الأديم المتوسط mesoderm
والأديم الظاهر ectoderm)،
وتعالج على أفضل وجه بالاستئصال الجراحي خشية حدوث تحولات
خبيثة فيها. وتكون الخباثة مريبة إذا تم الكشف عن مستويات
مرتفعة من البروتين الجنيني ألفا -a-fetoprotein
وموجهة القند المشيمائية البشرية human
chorionic gonadotrophin
والمستضد السرطاني المضغي
carcinoembryonic antigen.
اللمفوم
Lymphoma.
اللمفوم سبب شائع لآفات الكتل المنصفية، خاصة في المنصف
الأمامي، مما يؤدي إلى انسداد الوريد الأجوف العلوي وتنشأ من
النسيج اللمفي التوتي أو العقد اللمفية في المنصف. ويمكن
تصنيفها إلى نمطين هودجكني ولاهودجكني ولكن تفاصيل الاختلافات
النسيجية وما تدل عليه يخرج عن منظور هذا الفصل - تنزع لمفومات
هودجكين
التي تحدث في التوتة إلى أن تكون موضَّعة وعادة ما يكون لها
صورة نسيجية واستجابة مؤاتية للمعالجة. أما اللمفومات
اللاهودجكنية فتكون درجتها أعلى عادةً وتشيع أكثر بين النساء
الصغيرات وفي أواسط العمر. والتشخيص النسيجي أمر أساسي حتى
يمكن تخطيط المعالجة المناسبة. والإنذار الإجمالي في اللمفومات
اللاهودجكينية سيء.
(أ)
(ب)
(ج) |
الشكل 40-26
(أ) و (ب) صورة شعاعية جانبية وخلفية أمامية لمريض
يعاني من مسخوم منصفي
mediastinal teratoma.
يقع الورم إلى الأمام وله سويقة مرتكزة تحت قوس
الأبهر. (ج) صورة شعاعية للورم المستأصل تبين
تكوين الأسنان. |
أورام اللحمة المتوسطة Mesenchymal
tumours.
يحدث عدد صغير من أورام اللحمة المتوسطة في داخل المنصف،
ونصفها خبيث تقريبًا. وتشيع الشحمومات
lipomas
في المنصف الأمامي بينما ينزع شكلها الخبيث، الغرن الشحمي، إلى
الحدوث إلى الخلف. وقد يحدث أيضًا الغرن الليفي
fibrosarcoma
وورم المتوسطة mesothelioma.
الدرقية Thyroid.
ربما يوجد نسيج درقي منتبذ ectopic
(ودريقي parathyroid)
في المنصف الأمامي. وقد تحدث فيه الأورام وفرط التنسج
hyperplasia
ولكن ذلك نادر. ويغلب أكثر، أن يكون الورم مجرد امتداد منصفي
لآفة درقية.
الأورام العصبية
Neural tumours.
قد
تستمد هذه من الجهاز العصبي الودي أو من الأعصاب المحيطية، وهي
تكثر في المنصف الخلفي. وقد تكون مؤلمة ولكنها في الغالب تكتشف
عارضيًا في صور أشعة الصدر الروتينية (الشكل 40-27).
وتشيع أورام الجهاز العصبي الودي أكثر بين المرضى
الذي تقل أعمارهم عن 10 سنوات.
ورم الأرومة العصبية
Neuroblastoma.
يتألف ورم الطفولة النادر هذا من خلايا عصبية بدائية سيئة
التمايز. وينتقل بشكل واسع وإنذاره سيء.
العصبوم العقدي
Ganglioneuroma.
وهذا عبارة عن مزيج من خلايا عقدية ناضجة وخلايا مغزلية لا
تتطور بعد البلوغ وله إنذار جيد عمومًا.
أرومة العصبوم العقدي
Ganglioneuroblastoma.
ويمتلك هذا الورم مزيجًا من أنماط الخلايا الناضجة والفجَّة
immature،
وإنذاره متوسط.
والكهول adults
عرضة لحدوث الشفانومات
schwannomas
والليفومات العصبية neurofibromas.
وتشبه المظاهر النسيجية المظاهر الموجودة في المواقع
التقليدية، وتظهر سريريًا بآفة كتلية مع تأثيرات ضاغطة أو بشكل
لاأعراضي في معطيات صور الأشعة.
أورام الغمد العصبي وأليافه
Tumours of the nerve sheath and fibres
(الليفومات
العصبية والشفانومات)، ولها نطاق واسع من الظهور والسلوك. وقد
تكون الليفومات العصبية المتعددة جزءًا من متلازمة عائلية (مرض
فون ريكلينجهازون،
والوُرام الليفي العصبي
neurofibromatosis).
وقد يكون للأورام في الأخدود جنيب الفقار عنصر داخل القناة بين
الفقرتين (وهو ما يدعى "دمبل dum-bell").
(أ) (ب)
(ج) (د) |
الشكل 40-27
(أ) صورة شعاعية، و (ب- د) صور بالرنين المغناطيسي
لورم عصبي. |
أورام القواتم
Phaeochromocytomas.
وتنشأ هذه من السلسلة الودية
sympathetic chain
وتنتج متلازمة هرمونية مميزة.
وقد يصاب المنصف بأورام نقيلية تحاكي آفات المنصف
الأولية. وهذا أكبر سبب شائع لاعتلال العقد اللمفية المنصفية
في الأشخاص المسنين.
أعراض الكتل المنصفية
Symptoms of mediastinal masses.
إن
معظم الكتل المنصفية اللاأعراضية التي تكتشف بالصور الشعاعية
الصدرية الروتينية حميدة. وبالمقابل، تكون الكتل التي تظهر
بأعراض، خاصة الألم، خبيثة على الأرجح. وتكون الأعراض عمومًا
نتيجة ثانوية لانضغاط البنيات في داخل المنصف أو غزوها.
انسداد الوريد الأجوف العلوي
Superior vena caval obstruction.
يتوافر حيز صغير للأورام التي تقع خلف القصِّ حتى تنمو فيه،
وعليه يكون الوريد الأجوف العلوي أول ما يتعرض للانضغاط. ويحدث
احتقان وريدي في الطرفين العلويين والوجه ويظل مثابرًا حتى
عندما يجلس المريض منتصبًا. وأكثر سبب شائع لهذه المتلازمة هو
سرطان القصبة، وتوفـِّر المداواة بالأشعة انفراجًا أعراضيًا
جيدًا في العادة.
انضغاط الرغامى والمريء
Tracheal and oesophageal compression.
وقد ينجم ذلك من منشأ خارجي أو من غزو الجدار؛ وتشمل الأعراض
عسر البلع وضيق النفس وأحيانًا الصرير. والمداواة بالأشعة أو
وضع استنت داخل اللمعة قد يوفـِّر بعض الانفراج.
الغزو العصبي
Neural invasion.
قد
تقوم الآفة النقيرية hilar
في الجهة اليسرى بارتشاح عصب الحنجرة الراجع وشلِّ الحبل
الصوتي مما يسبب صوتًا أجش وسعالاً بقريـًا. ويسبب الغزوُ
العصبي شللَ العصب الحاجب في الجانب المصاب ويدل على عدم
إمكانية استئصال سرطان القصبة إذا وجد. وتنتج متلازمة هورنر
عن غزو السلسلة الودية في مكانٍ عالٍ.
غزو التامور
Pericardial invasion.
يسبب الغزو المباشر إلى تغيرات تشبه التهاب التامور مع خلل نظم
arrhythmia
وتغيرات في تخطيط كهربائية القلب. وقد يحدث اندحاس
tamponade
مزمن نتيجة تجمع السوائل ببطء في التامور.
الأورام العصبية
Neural tumours.
يؤدي غزو الحبل الشوكي إلى شلل سفلي
paraplegia
مترقٍ.
الاستقصاء والمعالجة
Investigation and treatment.
يتبع استقصاءُ الآفة المنصفية نفس النمط مثل استقصاء الآفات
الرئوية مع تركيز أكبر على التصوير الشعاعي وبضع المنصف
وتنظيره. وإذا كان الاستئصال مخططًا، فإن أفضل طريق إلى المنصف
الأمامي والعلوي هو من خلال بضع قصٍّ ناصف
median sternotomy.
ويمكن الوصول إلى المنصف الخلفي من خلال بضع صدر خلفي جانبي في
المستوى المناسب. ويجب التخطيط لأي عملية بدقة لأن المزالق
عديدة وقد تكون مواجهتها صعبة أو مستحيلة.
|