الجهاز الخيشومي (الغلصمي) وشذوذاته

THE BRANCHIAL APPARATUS AND ITS ABNORMALITIES

يمكن مشاهدة أربعة أخاديد grooves في جنين عمره حوالي 35 يومًا، في كل جانب من جانبي الرقبة. إنها الفلحات clefts الخيشومية، التي تشبه خياشيم السمكة، والأرتاج bars التي بينها هي الأقواس arches الخيشومية. ويحتوي كل قوس على غضروفٍ مركزي. ويؤلف الفلحاتِ في الجنين البشري الأخاديدُ grooves من الخارج، والجيوبُ pouches من الداخل (البلعوم). ويبقى الفلح الأول ممثلاً بالصماخ السمعي الظاهر external auditory meatus؛ وتختفي عادة الفلحاتُ الثانية والثالثة والرابعة. وقد يبقى عادة الفلح الذي يختفي كلُّه أو جزء منه. وقد يصبح جزء منه متوشظـًا  sequestrated بالمقابل .

          الكيسة الخيشومية Branchial cyst (الشكل 36-1). إنها من البقايا الآثارية vestigeal remnants للفلح الخيشومي الثاني، وهي مبطنة بظهارة حرشفية squamous epithelium، ومحتوياتها سائلٌ صافٍ أو مادة تشبه معجون الأسنان. وتظهر عند الشبان وأحيانًا في عمر متأخر. وتنتأ protrude من تحت الحافة الأمامية لثلث العضلة القصية الخشائية sternomastoid العلوي على أنها تورمٌ متموِّج flucuant swelling يمكن أن يتضوأ transilluminate. ويصعب تفريقها من الخراج السلـِّي (التدرني) tuberculous إذا حدث فيها خمج. فإذا احتوى السائل المرشوف على بلورات الكوليستيرول، وصلنا إلى التشخيص.

          وهناك نوع نادر من الكيسة الخيشومية تلاصق البلعوم تماما. وهي مبطنة بظهارة عمودية columnar epithelium ومليئة بالمخاط. وتكتشف أحيانًا كيساتٌ من دون أعراض من هذا النمط عند فتح الجثة necropsy.

          المعالجة Treatment. يجب استئصال الكيسة الخيشومية. ويُكشَف عن جدارها الأمامي من خلال شقَ  موازٍ لطيَّات الجلد skin creases. ويتم رشف بعض محتوياتها، وتسمح هذه الخطوة بإمساك الكيسة بملقط مناسب، وتساعد عمليًا في التسليخ الذي يحتاج في بعض الأحيان إلى متابعة المسار الذي يعبر خلال تشعُّب الشريان السباتي الأصلي common carotid artery حتى جدار البلعوم. ويمر المسار من الناحية السطحية لعصب تحت اللسان hypoglossal والعصب اللساني البلعومي glossopharyngeal ومن الناحية العميقة للبطن الخلفي لعضلة ذات البطنين digastric. وقد يتعرض العصبان تحت اللسان والشوكي الإضافي spinal accessory للخطر، ويجب تعيينهما والحفاظ عليهما. ويشاهد عند فحص العينة مجهريًا جدار الكيسة الذي كثيرًا ما يكون محاطًا بطبقــة من النسيــج الغــدي اللمفــي lymphadenoid. وهذا يوحي بأن الكيسة نشأت نتيجة انحشار ظهارةٍ epithelium خيشومية داخل عقدة لمفية في أثناء النشوء. وذلك يفسر أيضًا لماذا تلتهب الكيسات الخيشومية: أي لأن القشرة الغُدِّية اللمفية تساهم في التهاب العقد اللمفية الناحيّ regional lymphadenitis.

          الناسور الخيشومي Branchial fistula وقد يحدث بجانبٍ واحد أو بالجانبين (الشكل 36-2)، ويحتمل جدًا أن يمثل الناسورُ بقاءَ الفلح الخيشومي الثاني وقد يـُـدمَّرَ غشاؤه السادّ occluding membrane، وتقع فتحة الناسور الخارجية في كل الأحيان تقريبًا في ثلث الرقبة السفلي قريبًا من الحافة الأمامية للعضلة القصية الخشائية.

          وتقع الفتحة الداخلية إلى الجهة الأمامية من عماد الحلق الخلفي posterior pillar of the fauces، أي خلف اللوزة tonsil بقليل (ويلسون Wilson)*، ولكن المسار ينتهي مسدودًا عند جدار البلعوم الجانبي أكثر من أن يكون نافذًا، وهذه الحالة أحرى بأن تدعى جيبًا sinus من أن تكون ناسورًا fistula، وتحيط العضلات بالمسار الذي تبطنه ظهارةٌ عمودية مهدَّبة ciliated columnar epithelium قبل أن تدمرها نوبات الالتهاب المتكررة، ويكون النجيج discharge مخاطيًا أو مخاطيًا قيحيًا. وقد ينشأ الناسورُ عن شق incision الكيسة الخيشومية المخموجة infected.

          المعالجة Treatment. يجب استئصال النواسير الخيشومية عندما تسبب أعراضًا مزعجة، مثل النجيج المخاطي.

          العملية الجراحية Operation. يمرر قثطار حالبي ureteric catherter أو مسبار probe في مسار الناسور من فتحته إلى أعلى، وبذلك يمكن من خلال شقَ عالٍ في الرقبة تعيين المسار بسهولة وتسليخه وهو يمر بين شعبة الشريان السباتي الأصلي نحو جدار البلعوم. وعند الانتهاء من التسليخ عاليًا، تحرر الفتحة السفلى بشقَ إهليلجي elliptical ويسحب الجزء السفلي كلـُّه من الجرح العلوي (سمول* Small).

          الغضروف الخيشومي Branchial cartilage. يمكن أن تشاهد قطعة غضروفية صغيرة، متصلة بالسطح العميق لرصعةٍ dimple جلديةٍ توجد في موقع الفتحة الخارجية للناسور الخيشومي.

          الأذينة العنقية Cervical auricle. وسميت هكذا لأهميتها المورفولوجية، ويحدث هذا النتوء في موقع الفتحة الخارجية للناسور الخيشومي بشكل دائم تقريبًا. وقد عرفت الأذينات العنقية في أيام الامبراطورية الرومانية، وتشاهد في بعض تماثيل تلك الفترة.

          الجيب البلعومي Pharyngeal pouch (انظر الفصل 34).

          القيلة الحنجرية Laryngocele (انظر الفصل 35). ويحتمل ان تنشأ من الجهاز الخيشومي.

          السرطان الخيشومي المنشأ Branchiogenic carcinoma. وهو نادر جدًا. ولا يسوَّغ تشخيصٌ كهذا حتى تستبعد كل المصادر المحتملة لنموٍ أولي في الفم والبلعوم والصماخ السمعي الظاهر external auditory meatus.

الهيجروم الكيسي (الوعاؤوم اللمفي الكهفي)

Cystic hygroma (Cavernous lymphangioma)

تتكون الكيسات اللمفية البدائية في الأرومة المتوسطة mesoblast في الأسبوع السادس من حياة الجنين تقريبًا، ويقع الزوجان الرئيسيان منها في الرقبة بين الوريدين الوداجي jugular وتحت الترقوة subclavian؛ وتعرف هاتان الكيستان اللتان تقابلان القلبين اللمفيين في الحيوانات البدائية، بالكيستين اللمفيتين الوداجيتين. ويفسر ظهورَ هذه التورمات توشظُ sequestration جزءٍ من كيسةٍ لمفيةٍ وداجية من الجهاز اللمفي.

          وينافس الهيجرومُ الكيسي من بين تورمات الرقبة جميعًا الورمَ القصي الخشائي sternomastoid tumour، في ظهوره المبكر، وقد يسبقه أحيانًا: ويظهر عادة في أثناء سن الرضاع المبكرة، وأحيانًا عند الولادة، ونادرًا ما يكون كبيرًا إلى درجة تعيق الولادة. ويحتل التورم بشكل نموذجي ثلث الرقبة الأسفل، ويتجه في أثناء نموه إلى أعلى نحو الأذن (الشكل 36-3)؛ وغالبًا ما تشمل الإصابة مثلث العنق الخلفي بشكلٍ أساسي. والتورم كيسي وطري وينضغط compressible جزئيًا بسبب الاتصالات بين جوباته compartments الكثيرة، ويزداد حجمه بصورة عيانية عندما يسعل الطفل أو يبكي، ولكن الخاصية التي تميزه عن كل التورمات العنقية الأخرى هي شفافيته الكبيرة.

          والخد والإبط axilla من المواقع الأخرى التي يحدث فيهما الهيجروم الكيسي ولكن بدرجة أقل. ومن الآفات المزدوجة التي تلفت النظر ولكنها أقل حدوثًا، هي الهيجروم الكيسي وضخامة اللسان الوعائي اللمفي المنشأ lymphangiogenetic macroglossia. كما يحدث الهيجروم الكيسي بصورة استثنائية في المنطقتين، الأربية groin والمنصف mediastinum، ولا يمكن تفريقه قبل الجراحة من الأورام الحميدة الأخرى إذا وقع داخل الصدر تمامًا (انظر الفصل 40).

          المسار السريري Clinical course. يكون سلوك الهيجروم الكيسي في سن الرضاع متقلبًا إلى درجةٍ تجعل التكهن بما سيحدث مستحيلاً في ذلك العمر. فقد يكون النمو في بعض الأحيان سريعًا للغاية بحيث تنشأ أحيانًا صعوبةٌ في التنفس، وهي حالة طارئة تستدعي على الفور رشف معظم محتويات الكيسات واحتمال فغر الرغامى tracheostomy. وفي أحيانٍ أخرى، يلتهب التورم نتيجة خمج خيشومي nasopharyngeal، وقد يحدث تقهقرٌ تلقائي spontaneous regression جرَّاء ذلك.

          المرضيات Pathology . يتألف التورم من كيسات متجمعة مثل فقاقيع الصابون. وتقع الكبيرة منها قرب السطح بينما تقع الكيسات الصغيرة عميقًا، وتنحو إلى أن ترشح داخل مستويات العضلات. وكلُّ  كيسةٍ مملوءةٌ بلمفٍ صافٍ، ومبطنةٌ بطبقة واحدة من بطانة endothelium تشبه الفسيفساء.

          المعالجة Treatment.والعلاج المفضل هو استئصال جميع الكيسات في مرحلة مبكرة. والعملية الجراحية الأكثر فعالية في التعامل مع هذه الحالة هي تسليخ الرقبة التحفظي conservative neck dissection. ومع أنه يستعمل في معالجة اعتلال العقد اللمفية العنقي الخبيث، فإن المبدأ الأساسي الداعي لاستئصال جميع النسيج اللمفي مع الحفاظ على البنيات العصبية الوعائية السوية مازال مناسبًا. أما زرق عوامل مصلـِّبة مبدئيًا فيجب دحضه لأنها تدمر المستويات النسيجية السوية.