اضطرابات الطرف العلوي  UPPER  LIMB DISORDERS

الشذوذات الولادية في اليد

CONGENTIAL ABNORMALITIES OF THE HAND

ارتفاق الأصابع Syndactyly. ويصنف ارتفاق الأصابع الولادي إلى بسيط حيث تكون الأصابع متصلة بالأنسجة الرخوة، ومعقد ويكون العظم متورطًا أيضـًا. وفصل الأصابع ممكن باللجوء إلى أساليب مختلفة ولكن يجب بذل الاهتمام نحو:

             ·   كمية النسيج التي ستعطى لكل إصبع.

             ·   الحزمة العصبية الوعائية والأوتار.

             ·   كيف يغطى سطح الصوار commissure؟

             ·   كيف يغطى سطح الأصابع؟

ويشيع استخدام الشق المتعرج zig zag incision مع سديلة ظهرية لتغطية سطح الصوار كما يطلب أيضًا التطعيم الجلدي.

            تعدد الأصابع Polydactyly. تعدد الأصابع أمام المحوري preaxial (الشعي radial) شائع نسبيًا، وقد يكون معزولاً أو مصاحبًا لمتلازمات أخرى (انظر أعلاه). وقد تكون هناك درجات عديدة من التعقيد تمتد من أصابع مزدوجة ناقصة التنسج hypoplastic duplicate digits متصلة بقطعة جلدية skin tag إلى الازدواج العظمي الذي يحتاج إلى عناية دقيقة قبل الجراحة لأن تقويم المفاصل مطلوب. وتعدد الأصابع خلف المحوري post axial يمكن أن تورث كخَلـَّةٍ سائدة dominal trait، وهي تشيع بين الزنوج أكثر من البيض (قوقازيين) بعشرة أضعاف.

            الأصابع المثنية Camptodactyly عبارة عن تشوه ثني لا رضحي يصيب البنصر في المفصل الداني بين السلاميات. ويفضل ترك معظم الحالات على حالها لأن الخلل الوظيفي تافه عادة.

            الأصابع المقوّسة Clindodactyly عبارة عن تقوس الإصبع في اتجاه كعبري زندي بالمقارنة مع الأصابع المثنية حيث يكون التقوس في اتجاه أمامي خلفي. وتكون الأصابع المقوسة مرتبطة مع متلازمات أخرى، ويجب أن يحث كشفها إجراء فحص سريري شامل واسع.

            تشوه كيرنر* Kirner’s deformity عبارة عن تشوه البنصر ويوجد فيه تقوس كعبري وراحي في السلامي القاصية distal phalanx. والمعالجة ليست مطلوبة عادة.

الشذوذات الولادية في الذراع

CONGENTIAL ABNORMALITIES OF THE ARM

الالتحام العظمي الكعبري الزندي Radioulnar synostosis. ربما يحدث الالتحام العظمي بين العظام المتجاورة في الطرف، مثلاً بين عظام الرسغ carpal bones، ولكنه يوجد في الكعبرة والزند في الجهة الدانية بشكل شائع ويؤثر في الكبِّ pronation والبسط supination (الشكل 20-14). والمعالجة غير مطلوبة عادة إذا كانت الخسارة الوظيفية طفيفة، ولكن الجراحة مدعوة في الحالات بالجانبين bilateral حيث تكون الحركة محدودة جدًا. وقطع العظم الدوراني rotational osteotomy في موقع التحام العظم حتى يضع اليد في الوضع الوظيفي ناجح عادة أكثر من محاولات استعادة الحركة.

            خلع رأس الكعبرة Dislocation of the radial head. وقد يكون هذا ولاديًا أو مكتسبًا. وتصحب الحالاتِ الولاديةَ عددٌ من الحالات مثل الالتحام العظمي الكعبري الزندي، ومتلازمة الظفر والرضفة، وحَنَف اليد الزندي ulnal club hand. وقد يكون خلع رأس الكعبرة حالة ولادية منعزلة، ويكون التمييز بينها وبين الخلع المكتسب صعبًا ويعتمد على وجود إصابة بالجانبين، وقصة مرضية رضحية، وتاريخ مرضي عائلي، وظواهر شعاعيّة.

            التمفصل الكاذب في الترقوة Pseudoarthrosis of the clavicle. وهذه حالة نادرة يغيب فيها جزء من ثلث العظم الأوسط أو الثلث كله (الشكل 20-15). وتكون نهايتا الجزأين الداني والقاصي للترقوة مستديرتين، وتتصلان بنسيج ليفي غضروفي. وتحدث الحالة دائمًا بالفعل في الجهة اليمنى وقد يصحبها الشريان الأيمن تحت الترقوة right subclavian artery الأيمن في وضع أعلى. ويشكو كثيرون من المرضى من الألم، وتكون التشوهات التزويقية كافية لتسوّغ استئصال التمفصل الكاذب الذي يعقبه التطعيم العظمي والتصفيح plating.

            منكب سبرينجل* Sprengel shoulder. يتم في هذه الحالة توقف هبوط الكتف scpula  الصغير والعالي. ويوجد في بعض الحالات قضيب من العظم، القضيب الكتفي الفقري omovertebral، الذي يثبت الكتفَ بالسيساء spine. وشذوذات السيساء العنقية والصدرية شائعة. والمعالجة تزويقية في شكلها العام ويتم الحصول على نتائج أفضل بعمليات تشمل استئصال جزء العظم العلوي الإنسي superomedial أو قطع عظم انزياحي أكثر مما يتم بمحاولات إعادة وضع العظم كله.

الشذوذات الولادية في السيساء

CONGENITIAL ABNORMALITIES OF THE SPINE

ربما يصيب السيساءَ عددٌ من الشذوذات الولادية المختلفة، تكون طبيعتها على الأرجح ناتجة عن اضطرب في فشل النمو أو ازدواجية المشتقات الجسيدية somite derivatives التي تكوِّن الفقرات.

            وتشمل الشذوذاتُ الشائعةُ نصفَ الفقرية hemivertebrae والفقرة المُحـْـصِرة block vertebra وقضبان عظمية بجانب واحد عبر فقرتين أو أكثر، وفقرات الفراشة butterfly vertebrae. وشذوذات الأضلاع شائعة جدًا. وقد تسبب بعض الشذوذات الجَنَف scoliosis وذلك مذكور في الفصل 21. والشذوذات الفقرية الولادية مرتبطة بشذوذات بولية جنسية urogenital وشذوذات قلبية وانشطار النخاع diastematomyelia.