أورام الفكين الليفية-العظمية  FIBRO-OSSEOUS JAW TOMOURS

إن الحالات المختلفة التي تسبب تضخم أحد الفكـَّين تبين مظهرًا نسيجيًا يدعى التهاب العظم الليفي osteitis fibrosa، ويبين الفحص النسيجي تغيير العظم بنسيج ليفي خلوي من منشأ عظمي osteogenic. ويترسب العظم المنسوج في النسيج الليفي في بنيته الاسفنجية ذات الأبعاد الثلاثة، ويظهر في الصور الشعاعية على شكل زجاجٍ مسنفر ground glass أو بصمات الأصابع أو قشر البرتقال، ولكنه يشاهد في المقاطع النسيجية على هيئة ترابيق trabecula رقيقة غير منتظمة تشبه الحروف الصينية. أما الآفات الأكثر نضوجًا فغالبًا ما تحتوي على عظمٍ صفاحي lamellar، وتحتوي آفات أخرى على نسيج متكلس قاعدي له صفائح متراكزة concentric تشبه ملاط الأسنان cementum. وتغطي الآفةَ طبقةٌ رقيقةٌ من عظمٍ جديدٍ تحت السمحاق يسبب توسُّعَ الفك.

          ثدن العظم الليفي Fibrous dysplasia of bone. وقد يصيب عظامَ الفكِّ كآفَةِ عظمٍ وحيدة، أو كجزءٍ من ثدن ليفي متعدد، أو كأحد عناصر متلازمة أُلبرايت* Albright. وقد ينمو التورم سريعًا في أثناء طفرة النمو عند المراهقين، والتشوه الناجم عن ذلك يثير القلق. ويعقب الجراحةَ في هذه السنّ رجعةُ الآفة كما تزداد سرعة نموها. ويتباطأ التضخم عادة بمجرد اكتمال النموِّ الهيكلي، عندما تحقق قصقصتُها نتائجَ مقبولة. وإذا أصبحت الجراحة ضرورية في أثناء المراهقة، يجب أن يكون هدفُها استئصالَ الآفة تحت السمحاق مع ترميم مباشر بطـُعْمٍ عظمي. وتحتوي بعض أمثلة الثدن الليفي عند المرضى الشبان على ترسبات قليلة من عظم منسوج يظهر سريريًا كآفة مفصصة شفيفة للأشعة بدرجة كبيرة، ولها حروف في الجهة الداخلية للعظم المحيط تعطيه مظهرًا تربيقيًا trabecular خشنًا. والتشخيص قبل خزعها صعب؛ لأن هذا المظهر الشعاعي شائع في أورام الفكـَّين المختلفة.

          الليفومات المتعظمة والملاطية Ossifying and cementifying fibromas. يخضع الثدن الليفي لبعض العوامل الطبيعية التي تضبط نمو العظم، وله عادة محيط يشاهد بصعوبة شعاعيًا في الفكـَّين، باستثناء الحالات الشفافة للأشعة بدرجة كبيرة. والليفوم المتعظم ورم حميد، وقد يشبه الثدنَ الليفي نسيجيًا، أو يبين مجموعات كروية، تشبه ملاط الأسنان cementum-like من النسيج الموصوف سابقًا. وتبقى هذه الآفات محدودة، ولكنها تنمو باطِّراد. وقد يصل النوع الملاطي cementifying بشكل خاص إلى حجم كبير، ويتم فصعُه enucleation بسهولة، ولكن ذلك يستدعي الحذرَ للابقاء على سلامة اتصال الفكّ.

          مرض باجيت* Paget's disease. وقد يصيب الفكَّين، وغالبًا الفكَّ العلوي (الشكل 32-21). وفي مراحله الأولى، تشاهد ظواهر التهاب العظم الليفي النسيجية والشعاعية. وفي الآفات الأكثر نضوجًا، تظهر رُقَعٌ قطنية متصلبة نموذجية، وهي عبارة عن عظمٍ صُفاحي lamellar أكثر نضوجًا، ويبدي نسيجيًا نمطًا مزيّقًا (فسيفسائيًا) mosaic يميز الاضطراب. ويؤدي فرط ملاط الأسنان hypercementosis إلى صعوبةٍ في قلعها. ويكون العظم شديد الوعائية vascular، مما يؤدي إلى نزفٍ شديد عقب الجراحة، بعد قلع الأسنان أيضًا. ومن المضاعفات التي ذكرت سابقًا، السنخ الجاف dry socket وخمج العظم المتصلب المحاذي الذي يصاب بالتوشظ sequestration ببطء. ويحتاج التشوه الوجهي وصعوبة لبس البدلة السنّية نتيجة تضخم الحروف العظمية bony ridges إلى عمليات قصقصة، تقدم الفائدة للمريض لفترة قصيرة من الوقت لأن التضخم يرجع. وعند إصابة الفكِّ العلوي، ترتقى الآفة عبر الوجه إلى قَبْوِ vault الجمجمة. ويشيع مرض باجيت في الفكِّ السفلي بدرجة أقل من الفكِّ العلوي، وقد تكون إصابةُ الفكِّ السفلي الإصابةَ الوحيدة لسنّوات عديدة. ومرض باجيت الذي يصيب الفكـَّين نادر الحدوث. وآفاتُ الخلايا العملاقة الحميدة التي تشبه الحُبَيْبومات granuloma-like (انظر لاحقًا) والغرنُ العظمي osteosarcoma، هما من مضاعفات المرض الأخرى النادرة ولكن المهمة.

آفات الخلية العملاقة في الفكين Giant cell lesions of the jaws

حُبَيْبوم الخلية العملاقة The giant cell granuloma. تحمل هذه الآفة بعض الشبه نسيجيًا لورم ناقضة العظم osteoclastoma في العظام الطويلة، ولكنها حميدة تمامًا. ويمتلك الورم سدىً stroma من خلايا نسيجٍ ضام ممتلئ، ومغراءً collagen ضئيلاً، وأوعيةً دموية كثيرة لها جدرانٌ دقيقة، وعددًا كبيرًا من خلايا عملاقة تشبه ناقضةَ العظم osteoclast. وقد يوجد عدد كبير من المُنْسِّجات histocytes المتناثرةِ خلال الآفة. وهي بذلك تشبه من الناحية النسيجية ورمَ اللثـَّـة epulis ذا الخلية العملاقة والورمَ البني brown tumour في الفرط الدريقي hyperparathyroidism. وفي معظم الأحيان، يحدث حُبَيْبوم الخلية العملاقة في وسط الفك، إما في الفكِّ السفلي أو الفكِّ العلوي. وهو يشكل ورمًا مفصصًا، وبالتالي يسبب تجويفًا له حروف ٌridges داخل العظم (الشكل 32-22). ويغطي الورمَ في المكان الذي يَحتُّ erode فيه القشرة، طبقةٌ رقيقةٌ من عظم جديد تحت السمحاق subperiosteal يظهر سطحه المفصص في صور الأشعة الإطباقية occlusal، وذلك يميز الحالة شعاعيًا عن كيسة تسبب توسُّعًا نصف كروي. وتتزحزح جذور الأسنان المحاذية، أو تُرْتَشَف بدرجة كبيرة. ويشاهد نوع مختلف من حُبَيْبوم الخلية العملاقة عند الأطفال (الشكل 32-23). وتميِّز الخزعة بينه وبين الأورام الخبيثة، وهي أول ما يفكر فيه المعالج السريري. ويجب عدم خلطه مع ورم اللثـَّـة ذي الخلية العملاقة، لأن إصابة العظم المستبطن غالبًا ما تكون أكثر مما يبدو لأول وهلة، كما أن استئصال كتلة النسيج الرخو السطحية فقط يترك الكثير من الورم.

          ولأن حُبَيْبوم الخلية العملاقة لا يمكن تميزه من الورم البني في الفرط الدريقي، ولأن الورم الأخير قد ينشأ قبل أن تتضح التغيرات العامة في العظم، فإن من الواجب استبعاد تشخيص الفرط الدريقي قبل إجراء الجراحة الموضعية. وقد يحدث نموٌّ سريع يثير الفزع في حُبَيْبوم الخلية العملاقة في أثناء الحمل. ولم يـَعُدْ من الضروري فصع enucleation الآفة أو كشطها curretage كطريقة للمعالجة. فقد بين هاريس* أن 0.5 مغم (100 وحدة دولية) كالسيتونين إذا أعطي يوميًا بزرقه تحت الجلد لمدة عام، يؤدي إلى انصراف الآفة ببطء. وقد تحتاج الكيسات المصلية التي قد تتشكل مع تراجع الآفة، إلى النزح.

          ورم ناقضة العظم Osteoclastoma. يحدث ورم ناقضة العظم الخبيث في الفكِّين بشكل نادر. ويعتمد التشخيص على الظواهر النسيجية بشكل رئيسي. والنمو السريع وتدمير الفكين تدميرًا واسعًا قد يحدثان في حُبَيْبوم الخلية العملاقة giant cell granuloma والورم البني في الفرط الدريقي hyperparathyroidism.

          كيسة أمِّ الدم العظميةAneurysmal bone cyst . وتظهر سريريًا بملامح سريرية وشعاعية تشبه حُبَيْبوم الخلية العملاقة. وهي عبارة عن ورمٍ طريٍّ يشبه الإسفنج في وسط الفكِّ، وينزُّ دَمًَا حتى يتم فصعه enucleation فصعًا تامًا. ويشكـِّل السدى stroma الخلوي الليفي حواجزَ حول أحياز مملوءة بالدم مع مجموعة من الخلايا العملاقة تنتشر هنا وهناك في النسيج. وكيسات أمِّ الدمِ هي بالتأكيد شكلٌ من أشكال حبيبوم الخلية العملاقة giant cell granuloma تقريبًا، ويمكن أن تعالج أيضًا بالكالسيتونين.

          الشاروبية Cherubism. ويورث بواسطة جين gene سائد بدرجات مختلفة من  النفاذ penetration: وتحتوي الآفات الشاروبية على خلايا عملاقة تشبه ناقصة العظم osteoclast، وتشبه في الطفولة المبكرة حُبَيْبوم الخلية العملاقة. وتصبح فيما بعد متينة ومتليفة، مع نقص تدريجي في عدد الخلايا العملاقة، ثم تظهر شويكات من العظم المنسوج. وتظهر الآفات بشكل نموذجي بالجانبين، في زاويتي الفكِّ السفلي خلال السنّة الأولى من الحياة. وتظهر في الحالات الشديدة آفاتٌ جديدة في الجزء الأمامي من الفكِّ السفلي وأيضًا في الجزء الخلفي من الفكِّ العلوي. وقد يصاب كلا الفكين إصابةً منتشرة ويتضخمان تضخمًا كبيرًا. وتشدُّ الوجنتان المنتفختان الجفنين السُفلـَيَيْن، فتظهر الصلبةُ sclera تحت القرنية، وبذلك يبدو الطفل وكأنه ينظر إلى أعلى، ومن هنا جاء اسم الحالة. وتضمر آفات الفك العلوي في فترة المراهقة، وتتبعها آفات الفكِّ السفلي بالمثل في منتصف العشرينات. ويحتاج علاجها إلى قصقصة تزويقية cosmetic trimming فقط. وتتعرض الآفات الواسعة إلى تعثر نمو الأسنان وبزوغها، كما يمكن فقدان الأسنان التي بزغت مبكرًا.

          وعاؤوم الدم في بطانة العظم Endosteal haemangioma. ويجب أن لايختلط مع كيسة امِّ الدم العظمية aneurysmal bone cyst. وقد يُواجَه وعاؤومُ الدم الكهفي  cavernous في بطانة العظم والشَوَهُ الشرياني الوريدي arteriovenous malformation جميعـًا. وقد لا يؤديان إلا إلى عملقة gigantism العظم المصاب، أو إلى ورم مميز داخل العظم، الذي يعتقد خطأ، بناءً على المظهر الشعاعي، أنه كيسة أو حُبَيْبوم خلية عملاقة. وأمثلتة الضخمة خطيرة إذ يمكن أن يعقب قلعَ السنّ الذي يعلوه أو كشفَ الورم جراحيًا نزفٌ مفجع.

أورام العظم  Tumours of bone

العظمومات Osteomas وتظهر عادة على شكل كتل مسوِّقة pedunculated مستديرة فوق سطح الفكَّين. ويشاهد كلا العظمومين: الإسفنجي والعاجي. والعظموماتُ المتعددة في الفكِّ السفلي، وبالذات عند زاويتيه، أحدُ ظواهر متلازمة غاردنر* Gardner's syndrome، التي تورث بواسطة جين سائد. وتشمل الظواهر الأخرى عظمومات في العظم الجبهي frontal، وداء السليلات المتعددة multiple polyposis في القولون والمستقيم مع تحوُّلاتها الخبيثة، والعضلوم الأملس leiomyoma في المعدة، والورم الرباطي desmoid في الندب الجراحية.

          والأعران اللاطئة sessile exostoses المستديرة المتناظرة في جهة الفكِّ السفلي اللسانية وفي منطقة الضواحك وخط الوسط في الحنك، تدعى الحيود tori الحنكية والفكية (حَيْد = torus)، وهي لا تنمو عادةً نموًَّا جديدًا بعد سنّ البلوغ - إنها آفاتٌ نمائية وليست ورمية (الشكل 32-24).

          الغرن العظمي المنشأ Osteogenic scarcoma. ويصيب الفكين نادرًا. وعلاجه هو جرعات تشعيع علاجية تامة يعقبها استئصال جذري، ويرافق الورم إنذار prognosis أفضل من الغرن العظمي المنشأ في العظام الطويلة.

          الغرن الغضروفي Chondrosarcoma. وهو أيضًا نادر في الفكِّين، وينزع إلى أن يـُشـَخـَّـص خطًا على أنه غضروم chondroma، بحيث تفلت فرصةُ شفائه بالجراحة الجذرية.