الشذوذات الولادية  CONGENITAL ABNORMALITIES

الشفة المشقّوقة والحنك المشقّوق Cleft lip and palate

إنهما  كيانان منفصلان. تنتج الشفة المشقّوقة (الشكل 30-2) من النشوء الشاذ للنواتئ الأنفية الإنسية والفكِّية العلوية، في الوقت الذي ينتفخان فيه إلى أسفل أمام الوَهْدَة pit الأنفية وتحتها، وعندما يتوجب تلامس سطوحها، تندمج الظِهارة فوقها ثم تنهدم. (في حيوانات التجارب مثل الجرذ، يتورط الناتئنان الأنفيان الوحشيان بدل ناتئي الفكِّ العلوي.). وفي درجات الانشقّاق الطفيفة، يظهر العَوَز بشكل رئيسي في أنسجة الناتئَ الأنفي الإنسي. والدرجات الأكثر شدة مُعَوِزة في الجانبين، ويشمل الانشقّاقُ الناتئَ السنخي alveolar process، بين الحنكين الأولي والثانوي. إن وجود شفة مشقّوقة يبدو وكأنه يعترض خلع اللسان من بين رفـَّي الحنك وبذلك تسبب تشوهي الشفة المشقّوقة والحنك المشقّوق مجتمعين معًا. وينجم الحنك المشقّوق (الشكل 30-3) عن فشل اندماج ناتئي الحنك، أو في حالة الحفـَّاف soft palate عن فشل عملية الامتزاج فلا يمتد الاتحاد إلى الخلف من موقع الاندماج المبدئي.

            وقد تحدث الشفة المشقّوقة والناتئ السنخي المشقّوق بالجانبين وحدهما، أو يحدثان أيضًا إضافة إلى انشقّاق الحنك الثانوي. وعندما يحدث ذلك، يكون الحنك المشقّوق واسعًا في الغالب، ولا يكون الحاجز الأنفي موصولاً مع أيِّ جانب من الجانبين.

            وفشل امتزاج الناتئين الأنفيين الإنسيين قد يؤدي إلى شفة مشقّوقة ناصفة median، ومعهما إضافةً إلى ذلك أحيانًا عَوَزٌ في رأس الأنف. وقد تؤدي الأعواز deficiencies المختلفة في النماء الجبهي الأنفي إلى غياب عظم القواطع premaxilla (ولا تؤدي بالضرورة إلى شفة مشقّوقة ناصفة)، أو غياب الأنف، أو توحُّد العينين cyclopia (ولا تنسجم مع الحياة).

            وقد تؤدي الأذيات المختلفة الموجهة للمضغة embryo عن طريق التجارب، إلى إحداث الشفة المشقّوقة أو الحنك المشقّوق تبعًا لتوقيت الأذى. وهناك أدلة قليلة على ربط عوامل سببية خاصة مع هذه التشوهات عندما تحدث تلقائيًا. وعلى الأرجح أن تكون هناك سببيات aetiologies مختلفة وآليات عديدة يمكنها أن تحدث عيبًا من هذه العيوب. فمثلاً ينشأ الحنك المشقّوق من فشل اللسان في أن ينخلع من بين رفَّي الحنك في الوقت المناسب، أو فشل إعادة تدوير الرفَّين، أو النمو الإنسي السريع الذي يسبق الاندماج عادة، أو فشل اندماج الناتئ نفسه.

            وهناك نسبة حدوث عائلية للانشقّاق تختلف باختلاف درجة القرابة في جزء من الحالات. إذ يتكررحدوث الشفة المشقّوقة وحدها ومع الحنك المشقّوق بشكل متزايد بين الأقارب، وكذلك الأمر بالنسبة إلى الحنك المشقّوق المنفرد، ولكن العلاقات التي تحكم ذلك منفصلة.

            ونسبة حدوث الشفة المشقّوقة لدى العرق الأبيض (القوقازيين) أعلى مما هي عند الزنوج،  ولدى اليابانيين أعلى من الأوروبيين. كما أن لدى مجتمعات معينة في آيسلاندا مثلا، نسبة حدوث عالية.

            لقد وجد فوج-اندرسون* Fogh-Anderson بعد دراسة سجلات 703 مرضى دانماركيين، نسبة الحدوث عندهم كما هو مبين في الجدول 30-1.

            وتشير معظم التقارير إلى أن الانشقّاق يحدث في الجهة اليسرى عند 60 بالمائة من حالات الشفة المشقّوقة المتوحدة الجانب.

  في 75 بالمائة من المرضى كان الشق متوحد الجانب.

تصنيف عيوب الشفة والحنك المشقّوقين

 Classification of cleft lip and palate defects

التصنيف المبني على تصنيف كيرنَهان* وستارك* Kernahan and Starke تصنيف بسيط ومفيد عمومًا (الجدول 30-2).

            إضافة إلى ذلك،  قد يكون الحاجز الأنفي متصلاً مع أحد رفِّي الحنك أو غير متصل عندما يصاب الحنك الثانوي بالانشقّاق، وعندما لا يكون الانشقّاق تامًا فإنه قد يصيب الحفـَّاف soft palate فقط.

التأثير على الوظيفة  Effects upon function

المصُّ وتناول الطعامSucking and eating . لا يتأثر المصُّ كثيرًا بالشفة المشقّوقة لأن الرضيع يُدخِل في فمه جزءًا لا بأس به من اللعوة areola إضافة إلى الحلمة،. وقد يكون من الضروري توسيع فتحة الحلمة بإبرة حادة إذا استعملت الزجاجة للرضاع. وقد تم إرضاع أطفال مصابين بحنك مشقّوق بواسطة الملعقة بنجاح، مع أن استعمال صفيحة خاصة تغطى الشقّ تـُـيَسِّر الرضاع بالزجاجة. وقد يفترض أن الحنك المشقّوق إذا لم يتم تصليحه، لا ينسجم مع تناول الطعام بنجاح، ولكنه كثيرًا ما يشاهد من وقت لآخر أشخاص بالغون مصابون بشقّوق كبيرة تمامًا، وقد نشأوا في أماكن لا تتوافر فيها الجراحة وهم في وضعٍ غذائي جيد. ويمكن صنع بدله سنية لها امتداد خاص يسدُّ الشقّ، بما في ذلك الشقّ في الحفـَّاف، الذي يمنع أيضًا سوء توجيه الرضعات، مثلاً إلى الأنف أو الحنجرة.

            النطقSpeech . لا يستطيع الشخص المصاب بالحنك المشقّوق نطق الأصوات الساكنة مثل ب، د، ك، ت، ج (باللهجة المصرية). لقد تم تقديم حجج مختلفة حول أفضل وقت يجب فيه تصليح الحنك المشقّوق، والدرجة التي تتدنى إليها مقدرة نمو الفكِّ العلوي نتيجه الجراحة المبكرة. ومع ذلك، فإن الإغلاق المبكر وبالذات للحفـَّاف، من الاعتبارات المهمة التي يجب أخذها في الحسبان، قبل المحاولات الجادة التي يبذلها الطفل في النطق. والعلاج النطقي مطلوب دائمًا على وجه التقريب بعد الجراحة لضمان نتائج أفضل. ولسوء الحظ، قد تستمر النغمة الأنفية بمجرد أن ينشأ النطق الأخنف بالرغم من التدريب على النطق. إن هدفَ الجراحة الحصولُ على حفـَّاف مرن يمكن أن يرتفع حتى يغلق البلعوم الأنفي. وحتى لو أن ذلك لم يتحقق، فإن بالإمكان تحقيق نطق جيد بالعلاج النطقي المتخصص. إن الأب أو الأم الذي ينطق او تنطق نطق الحنك المشقّوق من الأسباب التي تعيق تطور النطق السليم عند الطفل، لإن الطفل يقلد والديه عادةً.

            الأسنانThe teeth . يعترض الناتئ السنخي alveolar process نموَّ الصفيحة السنِّية. وقد تكون القاطعة incisor العلوية الوحشية صغيرة أو غائبة أو حتى مزدوجة duplicated، مع قاطعة وحشية مزيدة عدديًا supernumerary في جهة الشقّ النابيَّة. وقد تكون جميع القواطع متزحزحة تزحزحًا سيئًا في حالات الشقّ بالجانبين bilateral cleft. وينحو الفكُّ العلوي لأن يكون أصغر من المعدل وبالذات القطعة الصغرى التي تقع نهايتها الأمامية في مستوى أعلى مما تكون في منطقة الناب في الجانب الآخر. وقد تكون الأسنان، خاصة أسنان البالغين، مزدحمة، ويكون الفك العلوي متقهقرًا إلى الوراء فيعطي صورة فَقَمِ prognathism الفكِّ السفلي النسبي. وتتطلب المعالجةُ تقويمَ الأسنان لضمان ترصيفها ترصيفًا قويمًا.

            الأنفThe nose . تتلوث الأغشية المخاطية التنفسية العليا بجراثيم الفم عن طريق الحنك المشقّوق أو طريق العيب المتبقي بعد التصليح. ولا يكون المِنْخَر وجناحاه في جهة الشقّ مدعومين دعمًا كافيًا بالفتحة العظمية الأمامية المعيبة defective  في الأنف.

            السمعHearing . يحدث التهاب الأذن الوسطى الحاد والالتهاب المزمن، والأذن الصمغية glue ear، وتنشأ مشكلات سمعية بشكلٍ ثابت تقريبًا، إذا لم تتم محاولة تصليح الحنك المشقّوق، وأحيانًا بالرغم من تحقيق تصليح الحنك تصليحًا جيدًا. وقد تسبب الوذمة oedema الالتهابية في مخاطية البلعوم والنشاط العضلي المعيب إعاقة تهوية الأذن الوسطى ونزحها عن طريق بوق أوستاكيوس* Eustachean tube مع حدوث احتبــاس النضحة exudate الالتهابية والصمم.

المعالجة Treatment  

الأهداف Aims. والأهداف هي المظهر السوي، والبلع من دون قـَـلـَسٍ regurgitation أنفي، والكلام بنطق سليم، وأسنان مرصوفة رصفًا جيدًا في الإطباق occlusion السوي، وانعدام فقدان السمع.

            المظهر السوي A normal appearance. إن الطفل المصاب بشفة مشقّوقة حتى لو كانت متوحدة الجانب يبدو غريبًا وبشعًا في نظر والديه (الشكل 30-4). ويجب تجشم المشاق لطمأنتهما، خاصة الأم، مع بناء رابطة أبوية سويَّة مع الطفل. ومن حسن الحظ أن تصليح الشفة سرعان ما يؤدي إلى مظهر وجهٍ سوي (الشكلان 30-5 و30-6). ويحتاج الطفل المصاب بحنك مشقّوق إلى معالجة مكثفة قبل الجراحة. ويقدم الحنك المشقّوق مشكلات في الرضاعيجب التغلب عليها. وهذه تضاعف الجهد على الوالدين. فبعد المعالجة الجراحية الأولية (الشكل 30-7)، يتطلب الأمر تنقيح الجراحة لمعالجة المشكلات الجمالية المختلفة كلما تقدم النمو. فإذا

كان الفك العلوي ناقص التنسُّج hypoplastic ومتقهقرًا، فقد يحتاج إلى قطع عظم الفكِّ العلوي بمجرد أن يتوقف النمو الهيكلي، لتقديم الوجه الأوسط إلى الأسفل والأمام. ويعتمد المستوى الذي ينفَّذ فيه ذلك على درجة نقص التنسُّج التي وصل إليها الأنف والحوافُّ تحت الحجاجinfraorbital rims . وحتى لو أخذ الهيكل الوجهي شكلاً جميلاً، فكثيرًا ما يتطلب الأمر عمليات جديدة للحصول على مِنْخَرين وجناحين متناظرين في المراهقة المبكرة: وأحيانًا مع تطويل العُمَيد columella لرفع رأس الأنف. وقد يلزم تنقيح نـُدَبِ الشفة في نفس الوقت.

            رصف الأسنان رصفًا جيدًاWell-aligned teeth . تـُطلب المساعدة لتقويم الأسنان حتى يتحقق ذلك، بمجرد أن يبدأ بزوغ الأسنان الدائمة. ويبدأ عادة تحريك الأسنان الذي يسبقه القلع أحيانًا حول السنة العاشرة أو الحادية عشرة حتى تتوازن أحجامها وحجم القوس جميعًا. ويمكن أن تكون التباينات الصغيرة بين حجم الفكِّين العلوي والسفلي مخفية. وعند احتمال ظهور تناقض كبير في فترة المراهقة، فإن التفكير بتصحيحها جراحيًا في المستقبل يجب أخذه

 

بعين الاعتبار. وقد يلزم إجراء التـَـوَجان crowning لقاطعةٍ عليا بشعة أحيانًا في أواخر العقد الثاني.

            المصُّ والبلعSuking and swallowing . إن التصليح الجراحي السليم للحنك المشقّوق، أو تصليح الناتئ السنخي alvelolar المشقّوق وناسور التَلَمالشفوي labial sulcus fistula إذا كان هناك ناتئ سنخي مشقّوق وحده، هو الجواب الحاسم لمشكلات الرضاعة.

            الكلام بنطق سليمNormal sounding speech . والحل مرة ثانية هو تصليح الحفـَّاف والعلاج النطقي الجيد. كما أن رصف الأسنان رصفًا سليمًا من الأمور المساعدة.

            السمع السليمNormal hearing . إن الإشراف على الطفل من قبل جراح الأذن والأنف والحنجرة في سنٍّ مبكرة أمر مطلوب.

            ومن الواضح أن اختصاصيين كثيرين يشتركون في بذل العناية للمريض كفريق واحد منذ الولادة وربما حتى سن العشرين، إذا أريد تحقيق أفضل النتائج. وتفاصيل المشكلات كثيرة، ويجب استشارة المراجع المختصة حولها. ويجب العناية بهولاء الأطفال ما أمكن من قبل أولئك الذين لديهم اهتمام خاص بهذا العمل والذين تلقوا تدريبًا خاصًا فيه.

            مخطط تمهيدي لسلسلة الخطوات العلاجية An outline of the sequence of treatment. يجب معاينة الطفل المصاب بحنك مشقّوق بعد الولادة مباشرة من قبل اختصاصي تقويم الأسنان أو اختصاصي أسنان الأطفال paedodentist المتمرس في جراحة الحنك المشقّوق. وتُفَصَّلُ صفيحةٌ تغطي الشقّ حتى تيسر الرضاع. وتُفَصَّلُ صفائح جديدة على فترات حتى تتكيف مع التغيرات الناجمة عن النمو. وإذا وجدت شفة مشقّوقة بالجانبين، يوضع ايسار strapping وجهي على سطح الشفة الخارجي وعظم القواطع premaxilla، لانهما متزحزحان تحت رأس الأنف إلى الأمام زحزحة شديدة، حتى يعودا إلى وضعهما.

            وتصلَّح الشفة عادة بعد 10 أسابيع من الولادة. ويجب أن يكون التصليح بسيطًا نسبيًا مع التضحية بأقل قدر من الأنسجة. إذ يجب أن يكون الهدف ندبة طويلة لا تتقلص ولا ينتج عنها ثلمة notch، وتحقيق ترصيف دقيق في الملتقى الجلدي المخاطي، والمحافظة على القوس الطفلي (قوس كيوبيد cupid's bow)، وتصحيح شكل المِنْخَر، وتصليح أرضية الأنف. وفوق ذلك، يجب وصل جزئي عضلة الفم الدويرية orbicularis معًا. ففي مرضى الشفة المشقّوقة، تغرز نهايتا العضلة في العظم المجاور، ويجب تحريكهما قبل تحقيق مَصَرَّةِ فمٍ تامة. وإذا كان إغلاق الناتئ السنخي alveolar المشقّوق ضروريًا، فيمكن تأجيله إلى مناسبة لاحقة. إن التطعيم العظمي bone grafting للسنخ المشقّوق في الرُضَّع ليس مفيدًا. ويتم تصليح الشفة المشقّوقة بالجانبين، كلّ جهة على حدة حتى يساعد التوتر الناشئ عن إغلاق إحدى الجهتين في إعادة وضع عظم القواطع.

            ويغلق الحفـَّاف بدايةً حوالي الشهر التاسع ليقلَّ الأذى الوعائي لعظم الفكِّ العلوي وتقلَّ التأثيرات السيئة للنسيج النـَـدْبي الذي يتقلص (الشكل 30-8).            ويتم التعرف على عضلات الحفـَّاف ذات الموقع الشاذ وتعاد إلى مكانها. وتُفْصَل مُوَتِّرةُ الحنك tensor palati ورافعتُه levator من مرتكزيهما السيء في ظهر الحنك وتوصلان بمثيلتيهما في خط الوسط. وتُزاح العضلتان الحنكية اللسانية palatoglossus والحنكية البلعومية palatopharyngeus إنسيًا. ويؤدي تصليح الشفة والحفـَّاف إلى تضيُّقٍ تدريجي في شقّ الحنك. وإغلاقه ممكن بين الشهر الرابع عشر والخامس عشر، ويمكن تأجيله حتى السنة الثانية أو الثالثة إذا لم يضيق الشقّ بدرجة كافية. وتستعمل المخاطية الحنكية الرقيقة في ناحية خط الوسط والمحاذي للشقّ فقط، لمنع الأذى عن السمحاق المخاطي الوحشي السميك المهم لنموِّ الفكِّ العلوي. وتستخدم سدائل مخاطية أنفية فقط في غلق الجانب الأنفي، ولا ترفع السدائل من المَيْكَعَة vomer. وفي الشقّ بالجانبين، يـُـغـْـلـَـقُ الحنك تحت نهاية المَيْكـَعَة vomer.

            ويعقب ذلك العلاجُ النطقي والإشرافُ من قبل اختصاصيي الأذن والأنف والحنجرة وتقويم الأسنان. وتوضع طعوم العظم bone grafts عادة في السنخ المشقّوق حول السن العاشرة والحادية عشرة حتى تسمح بتحريك الأنياب إلى وضع جيد. وفي فترة المراهقة تؤخذ بعين الاعتبار الحاجة إلى تقويم الأسنان وتوقيته مجددًا، والجراحة على الهيكل الوجهي، وتنقيح الندب الشفوية، وتصحيح تشوه الأنف المتبقي.

شذوذات نمائية أخرى Other developmental abnormalities

الجيب أمام الأذن Preauricular sinus. ينشأ صيوان الأذن auricle من اندماج ستِّ درنات تتجمع حول القناة السمعية الخارجية. ويؤدي فشل اندماج الدرنات الأمامية الناجم إلى تكوين وَهْدَة واحدة أو أكثر، وهي ضيقة جدًا وغير نافدة. وتؤدي الفتحة إلى جيبٍ أمام الأذن وقد تصبح مسدودة فتتكون الكيسة. وقد يعقب ذلك قرحة أمام الاذن إذا تعرَّضت للخمج وانفجرت أو تم شقّها. وتستعصي القرحة على الشفاء لأن الخمج يستمر من الجيب. والعلاج يتم باستئصال الجيب استئصالاً تامًا.

الكيسة الجلدانية أمام الأذن Periauricular dermoid cyst. تمتد هذه الكيسات الجلدانية إلى الخارج من تحت صيوان الأذن على شكل تورم متموج flucuant عادةً خلف الصيوان. ويجب تفريقها عن الكيسة الزهمية sebaceous خلف الأذن. وتتكون الكيسات الجلدانية من اشتمالinclusion  الظِهارة بينما تندمج درنتان أذنيتان (الشكل 30-9).

لُجَيْم الشفة العليا الكبير Large upper lip frenum

كثيرًا ما يفصل الثنيتين (القاطعتين الوسيطتين) الساقطتين deciduous في الفكِّ العلوي عند الأطفال الواحدة عن الأخرى وجودُ انشطارٍ diastema يمتد فيه اللُجَيْم الشفوي بين الثنيتين والحُلَيْمة الحنكيةpalatine . وعند بزوغ الثنيتين الدائمتين يغلق الانشطار ويتكون لُجَيْم شفوي سويّ عند البالغين. ويبقى اللُجَيْم عند بعض الأطفال سميكًا وبدينًا بين الثنيتين، ولا ينغلق الانشطار (الشكل 30-10).

            المعالجةTreatment  . يتم تسليخ امتداد اللُجَيْم الحنكي من بين الثنيتين ويتم دفعه إلى أعلى في جهة الناتئ السنخي الشفوي بعملية على شكلV-Y . وبعد ذلك تـُـنـَـفـَّذُ جراحة تقويم الأسنان لتقريب الثنيتين.

            جيوب الشفة السفلى Sinuses of the lower lip. وصف ديماركي Demarquay زوجًا من الجيوب النمائية، واحدًا في كل

 

جانب من جانبي وسط الشفة السفلى. وقد تنجُّdischarge  عبرهما مادة مخاطانية من الغدد المخاطية المجاورة. وقد لـُـفِـت انتباهُ فان دير فود* Van der Woude إلى متلازمة عائلية ترافقت فيها جيوبُ الشفةِ السفلى والشفةِ العليا المشقّوقة والحنكَ المشقّوق (الشكل 30-11). وقد أُوْحِيَ بأن الجيوب قد تنشأ من أخاديد مؤقتة جنيب الناصف paramedian في الشفة السفلى الناشئة. وقد تستأصل الجيوب مع وتد من الشفة، ولكن الجرح يجب إغلاقه إغلاقا مشنَّفا everted  حتى يمتنع تثليم notching الشفة.

            تدلِّي الغشاء المخاطي في الشفة السفلى Prolopse of the mucus membrance of the lower lip. ويسبب ذلك حالة توصف بأنها شفة مزدوجة. وقد تكون لدى المريض ذقنٌ مرتخية sagging chin وجفنٌ علوي متدلٍ ودراقٌ غيرُ سُمِّي nontoxic goitre (متلازمة آشر* Ascher).

            صِغَرُ الفكّMicrognathism . إن تقهقر الفكِّ السفلي النسبي أمر شائع، ولكن الفكِّ صغير جدًا في بعض في الحالات (الشكل 30-12). وقد كان بيير روبن* Pierre Robin مهتمًا بهذه الحالات وطوَّر طبيقةً appliance من قطعةٍ واحدة لتقويم الأسنان حاول بها تصحيح الفك السفلي الصغير. ولفت الانتباه إلى إنسداد التنفس الذي يصيب الوِلدانneonates  المصابين بصغر الفك، لأن التشوه يؤدي إلى زحزحة اللسان إلى الخلف. ونشر لينستروب Lenstrup تقارير عن ثلاث حالات وجد فيها جميعًا حنكًا مشقّوقًا. وقد أوحى بأن خلع اللسان من بين رفَّي الحنك يمتنع لأن الفك السفلي، وكذلك تجويف الفم، صغيران جدًا. وفي بعض الحالات، يتعرَّض الفكُّ السفلي إلى الانضغاط في الرحم ليس غير، وقد يلحق بحجمه فيما بعد إذ يزداد بعد الولادة إلى درجة معينة. وتمنع الإنسدادَ صفائحُ خاصةٌ على شكل مُسَـلـــِّك هوائي airway، بحيث تجعل خياطة رأس اللسان إلى الشفة السفلى غير ضرورية كمناورة manoeuvre تجذبه (أي اللسان) إلى الأمام.

            النصف الوجهي الصغري Hemifacial microsomia. يؤدي النزف قرب الأذن النامية في الجنين إلى درجاتٍ مختلفة من تدمير الأنسجة مسببًا ما يدعى بمتلازمة القوسين الغلصميين (الخيشوميين) branchial الأول والثاني. وقد يكون هناك نقصُ التنسُّج  hypoplasia أو غيابٌ في لقمةِ  condyleالفكِّ السفلي أو فرعِه ramus، أو عضلات المضغ أو الأذن الخارجية والوسطى والداخلية. وتؤدي هذه إلى درجات معينة من نقص التنسُّج الوجهي المتوحد الجانب. ويندر أن يصاب الجانبان معًا، وإذا كان الأمر كذلك فإن التشوه ليس متناظرًا.

            متلازمة تريتشر كولينز* Treacher Collins syndrome. ينجم سوء التعظـُّم dysostosis الفكِّي السفلي الوجهي عن فقدانٍ متناظرٍ لخلايا العرف العصبي neural crest المجهَّزة للهجرة إلى الوجه، عن الطريق الخلفي الأطول (بوسويلو* Poswillo). ويوجد نقص التنسُّج hypoplasia في عظم الوجنة zygoma وعَوَز deficiency القوس أو غيابه. ونتيجة لذلك، يكون مَمَالُ الشقّ الجفني عكسَ المَمَاِل المغولي الشكل antimongoloid slant. قد يكون هناك ثـُلامة coloboma في الجفن السفلي مع غياب الرموش في الجهة الوحشية من الثلمة notch، مع نقص التنسُّج في الفكِّ السفلي مما يؤدي إلى انحسار الذقن وعضَّةٍ أمامية مفتوحة. وترتكز الأذنان في مكانٍ منخفض، وقد تكون بنيات الصيوانين والأذنين الوسطيين معيبة defective في الحالات الشديدة. وينزع هذا الشذوذ إلى أن يتكرر عائليًا.

            فَقَم الفك السفلي Mandibular prognathism. قد يكون الفكُّ السفلي أضخم من المعدل مسببًا بذلك فقمًا فكيًا سفليًا حقيقيًا (الشكل 30-13) أو يكون الفكُّ العلوي ناقصَ التنسُّج مسببًا فقمًا فكِّيًا سفليًا نسبيًا. وتسبب الحالاتُ التي تعترض نموَّ الالتحام الغضروفي synchondrosis الوتدي القذاليsphenooccipital ، تقهقرَ الفكِّ العلوي أيضًا. وقد يؤدي تضخم جانب واحد من الفكِّ السفلي إلى نقصِ تنسُّج اللقمة condyle المتوحد الجانب.

            تصحيح تشوه الهيكل الوجهي جراحيًا Surgical correction of deformity of the facial skeleton. يمكن تصحيح كثير من الشذوذات أو تحسينها بعمليات قطع العظم osteotomy المختلفة. إذ يمكن تطويل الفكِّ السفلي أو تقصيره تقصيرًا مناسبًا، ويمكن زيادة حجم الذقن أو إنقاصه برأب الذقن genioplasty. وقد يتم تحريك قِطَعٍ من الناتئ السنخي مثل عظم القواطع premaxilla لتصحيح بروز القواطع العليا على سبيل المثال. ويمكن تقديم الفكِّ العلوي في مستويات مختلفة: الأسنان فقط، والناتئ السنخي والحنك بقَطْعِ العظم عند مستوى لوفورت الأول  Le Fort I(انظر لاحقًا)، والفكُّ العلوي ويشمل الأنف والحواف تحت الحجاج (قَطْع العظم في مستوى لوفورت الثاني Le Fort  II، أو يشمل أيضًا حافة الحجاج الوحشية وعظم الوجنة zygoma (قَطْع العظم في مستوى لوفورت الثالث Le Fort III. ويمكن رفع الحنك والناتئ السنخي العلوي بقطع العظم في مستوى لوفورت الأول لتصحيح مظهر الوجه الطويل الذي ينكشف فيه الناتئ السنخي العلوي كلـُّه عندما يبتسم المريض كما يمتنع دوران الفكِّ السفلي عاليًا إلى الوضع السوي لأنه يكعم gags  عند الأسنان الخلفية.

            الجراحة القِحْفية الوجهية Craniofacial surgery. لقد حقق بول تيسييه* Paul Tessier تقدمًا كبيرًا بإجرائه عملياتٍ تصحيحية مماثلة داخل التجويف القِحْفي لتحريك الحجاجين orbits. وتعالج الآن كثير من التشوهات الوجهية الشديدة التي تشمل الفكَّ العلوي، والحجاجين، وقبو القِحْف cranial vault بعمليات مشتركة تُجرى داخل القِحْف وخارجه.