فرط الدريقية
HYPERPARATHYROIDISM
يصاحب فرطَ الدريقية زيادةٌ في إفراز الهرمون الدريقي.
ويحدث ذلك في:
·
فرط الدريقية الأولىPrimary
hyperparathyroidism
.
إنه إفراز هرمون دريقي مرتفع ارتفاعًا من دون تنبيه وغير
متناسب مع تركيز الكلس المصلي المؤين، وينتج بسبب غدومٍ
adenoma
أو فرطِ تنسج hyperplasia،
ونادرًا جدًا بسبب السرطان.
والغدوم الوحيد single adenoma
هو الأكثر شيوعًا (وهو متعدد في 6 بالمائة من الحالات).
والغدة كلها كبيرة جدًا عادة، ولونها داكن، وهي أمتن وأكثر
وعائية vascular
مما يعتبر عاديًا؛ ويمكن مشاهدة إطارٍ من النسيج الدريقي
العادي حول بعض الغدومات. وتطابق ظواهرُه النسيجية ظواهرَ فرط
التنسج، والخلايا السائدة فيهما هي الخلايا الرئيسية
chief cells،
والخلايا الصافية المائية water-clear
cells.
ولكن المستضدات السطحية ABO (H)
surface antigens
معدومة في سطح خلايا الغدوم والسرطان، وليست معدومة في فرط
التنسج. وسرطانُ الدريقية نادرٌ جدًا، ويقل عن 1 بالمائة.
وينزع إلى الغزو الموضعي ويرجع بعد الجراحة. وقد وصفت فيه
النقائل المحمولة بالدم.
·
فرط الدريقية الثانويSecondary
hyperparathyroidism
. ويصاحب القصورَ الكلوي المزمن أو متلازمات سوء الامتصاص
malabsorption syndromes.
والمنبِّه لفرط التنسج هو نقص الكلسمية المزمن. وجميع الغدد
الأربع مصابة.
·
فرط الدريقية الثالثيTertiary
hyperparathyroidism
.
وهو مرحلة متقدمة في نشأة فرط التنسج المنفعل
reactive hyperplasia،
إذ تستقل الدريقاتُ ولا تستجيب بعدها إلى المنبهات الفسيولوجية
البتة.
الظواهر السريرية
Clinical features.
إن فرط الدريقية الذي يندر أن يشاهد في عقد الحياة الأول يشيع
بين النساء أكثر من الرجال، ويشيع أكثر ما يمكن بين سن 20 و60
عامًا. وتتباين الظواهر السريرية تباينًا كبيرًا، حتى عندما
تكون التغيرات الكيمائية الحيوية متشابهة.
الحالات اللاأعراضية
Asymptomatic cases.
وهي أكثر طريقة يظهر بها المرض الآن، وذلك بكشف فرط الكلسمية
hypercalcaemia
غير المتوقعة واللاأعراضية، وذلك بالتقصي الكيمائي الحيوي
الروتيني.
‘آلام عظمية وحصاة كلوية وتأوهات بطنية وآهات نفسية
Bones, stones, abdominal groans, and
psychic moans’.
ويشكو 50 بالمائة من المرضى من أحد هذه الأعراض.
أعراض عامة Nonspecific
symptoms.
وتشمل ضَعْفَ العضلات والعطش والبوال
polyuria
والقهم anorexia
وفقدان الوزن - وتتحدى هذه الأعراض الطبيب السريري الفذ !
|
الشكل 38- 4
فقدان الكثافة ورشف تحت السمحاق
subperiosteal resorption
في السلاميات في حالة فرط دريقي أولي (Mr
Antony W. Goode.) |
المرض العظمي Bone disease.
قد يزول الكلس من الهيكل العظمي، كما يحدث في التهاب العظم
الليفي المتكيس osteitis
fibrosa cystica
(مرض فون ريكلنجهاوزن
von Reclinghausen،
أو الأكياس الوحيدة أو المتعددة، أو الأورام الكاذبة في العظم.
وتكثر الأخيرة
خاصة في عظم الفك. وتظهر التغيرات الشعاعية المبكرة في الجمجمة
والسلاميات phalanges
أولاً، مع فقدان الكثافة وتآكلٍ تحت السمحاق
subperiosteal erosions
(الشكل 38-4). ويُشخَّصُ خطًا كثيرٌ من المرضى الذين يشكون من
آلام مبهمة في العظام والمفاصل على أنهم رَثَوِيّون
rheumatic.
الحصى الكلوية
Renal stones
.
يجب أخذ فرط الدريقية بعين الاعتبار في كلِّ مريضٍ يشكو من
حصاةٍ كلوية أو كُلاسٍ كلوي
nephrocalcinosis
(الشكل 38-5)، وأيضًا في حالات المغص الكلوي، حتى ولو لم يكن
الكشف عن الحصى ممكنًا.
الحالات المتخومة Dyspeptic cases.
يكثر نسبيًا المصابون بالغثيان nausea
والقيء والقهم anorexia.
وليس من النادر أن ترافق فرطَ الدريقية القرحةُ الهضمية
peptic ulcer
والتهابُ البنكرياس، ولكن العلاقة بينها ليست مفهومة تمامًا
حتى الآن.
الحالات النفسية
Psychiatric cases.
وهي ليست نادرة؛ وتوصم خطًا السيدات اللاتي يشكون من التعب
والفتور ويبدين تحوّلاً واضحًا في شخصيتهن، على أنهن عُصابيات
neurotic
أو إياسيَّات menopausal؛
وقد تم إدخال المريضات إلى مصحات عقلية بسبب سلوك لا عقلاني.
|
الشكل 38- 5
كُلاس كلوي
Nephrocalcinosis. |
فرط الدريقية الحاد Acute
hyperparathyroidism.
وهذا تشخيص صعب، ويوضع في كثير من الأحيان بعد الوفاة فقط.
ويعقب القَهمَ وألمَ البطن قيءٌ شديد وتجفافٌ
dehydration
وقلةُ بول oliguria،
ثم السبات coma
في النهاية. ومستوى الكلس مرتفعٌ جدًا، والعلاج عاجل بعد
الإمهاء rehydration
المهم حياتيًا. وتثبط البيفوسفونات (ايتيدرونات وباميدرونات
ثنائي الصوديوم disodium etidronate
and pamidronate)
ارتشاف العظم بشكل خاص. وهي فعالة جدًا إذا أعطيت زرقًا
parentrally،
ويمكن استعمالها طبيًا لمدة قصيرة قبل الجراحة في معالجة فرط
الكلسمية الشديد نتيجة فرط الدريقية الأولي ايضًا.
الفحص السريري والاستقصاءات
Clinical examination and investigations.
وقد يكون الفحص السريري غير مجدٍ، ولكن سبب التجفاف والتخليط
confusion
قد يشاهد في العينين إذ يمكن إيجاد تكلس في القرنية. ويبدأ في
حَدَّيْ الحَوْف limbus
الإنسي والوحشي (الذي يميزه عن قوس الشيخوخة
arcus senilis)،
ويشاهد على أحسن وجه خلال عدسة يدوية عندما ينعكس ضوء كشاف
صغير torch
ساطع من القزحية. ويشيع بدرجة أقل اعتلالُ القرنية الشريطي
band keratopathy
حيث يتشكل شريط من التكلس عبر مقدمة القرنية، وتكلسُ
الملتحمة حيث يحدث احمرار في العين أيضًا. وقد يوجد فرط
ضغط الدم فيما يصل إلى 50 بالمائة من الحالات. كما توجد تغيرات
في كهربائية القلب مع قصر فترة QT،
تنتج مبدئيًا بالتأثير على طول قطعة
S-T.
ويندر جدًا أن يُجَسَّ الغدوم الدريقي. ويؤكد التشخيص بالنتائج
الكيميائية الحيوية التالية:
·
ارتفاع الكلس المصلي (الحد الأعلى العادي هو 2.6 ممول/ل
mmol/l).
ويوجد الكلس المصلي على هيئة أيونات (شاردات) كالسيوم مركبة مع
سيترات ومرتبطة بالألبيومين. لذلك يجب معرفة تركيز الألبيومين
المصلي من أجل حساب عامل التصحيح: كالسيوم مصلي مصحح (ممول/ل)
= كالسيوم مصلي تمَّ قياسُه (ممول/ل + (40 - أ)
×
0.02 ، حيث إن أ = ألبيومين مصلي (غ/ل).
·
انخفاض الفوسفات المصلية (الحد الأدنى العادي هو 0.8 ممول/ل).
·
زيادة تفريغ الكلس في البول (الحد الأعلى العادي هو 62 ممول
/24 ساعة للإناث و75 ممول للذكور.
·
ارتفاع الفوسفاتيز القلوي المصلي في الحالات العظمية.
·
ارتفاع تركيز الهرمون الدريقي (PTH)
المصلي.
ويعتمد تشخيص فرط الدريقية بشكل كبير على فرط
الكلسمية المؤكد، واستبعاد أسبابه الأخرى (انظر لاحقًا)،
وارتفاع مستوى الهرمون الدريقي. والمقايساتُ المناعية الشعاعية
اليوم (ويختلف الحد الأعلى العادي من مختبر إلى أخر) لقياس
الهرمون الدريقي السليم الفعال حيويًا، موثوقةٌ جدًا، ويعوَّل
على المستوى المرتفع بدرجة كبيرة. وإذا قيست مستويات الهرمون
الدريقي ضمن
المدى العادي بوجود فرط الكلسمية، فإنها توحي بالتشخيص.
تحديد الموقع قبل الجراحة
Preoperative localisation.
وقد يضيف تحديد الموقع قبل العملية إضافة قليلة لزيادة القدرة
على كشف 95 بالمائة من الغدد الشاذة شريطة أن يكون الجراح
متمرسًا في الجراحة الدريقية. ومع ذلك، فإن التناول المتعدد
الأنماط الذي يجمع التفرس النظائري بثاليوم وتيكنيشيوم وتصوير
فائق الصوت والتصوير بالرنين isotope
subtraction scan
قد تحدد ما يصل إلى 90 بالمائة من الغدومات الدريقية
المغناطيسي قد يقدم معلومات دقيقة تيسر الجراحة بشكل واضح
وتقلل من تسليخ الأنسجة تسليخًا غير ضروري. ويُسْـتـَدعَى
تحديد الموقع بشكل رئيسي قبل إعادة الاستكشاف بعد فشل العملية
الأولى، وقد يفيد أيضًا الجراحين ذوي الخبرة المحدودة. وتفريسة
فائق الصوت ultrasonic scan
أسهل اختبارات التحديد ولكن النتائج تختلف باختلاف مهارة
الباحث وخبرته.
·
التفرُّس المقطعي المحوسب CT scanning
قيِّم للغاية في تحديد الآفات في المنصف
mediastinum
أكثر
منها في الرقبة.
·
تفريسة طرح ثاليوم - تيكنيشيوم النظائريين
thalium-technetium
قبل الجراحة (الشكل 38-6). وتزداد دقة تفرُّس الطرح مثل تصوير
فائق الصوت كلما ازداد حجم الغدوم، وهما ليسا دقيقين في الفرط
التنسجي الدريقي.
|
الشكل 38- 6
تحديد
موقع غدوم دريقي قبل العملية بتفريسة طرح ثاليوم201
وتيكنيشيوم99م. يعتمد الأسلوب على
تحديد الدرقية بتيكنيشيوم-99م، ثم يعطى نظير
ثاليوم201 الذي يقبطه كل من النسيجين
الدرقي والدريقي. وتلتقط الصورتان بكاميرا جاما،
وتطرح الصورتان حاسوبيًا، وتبقى الدريقة المتضخمة
على صورة ‘بقعة ساخنةhot
spot
’. |
·
التصوير بالرنين المعناطيسي Magnetic
resonance imaging
يتحسن سريعًا، إذ تذكر تقارير بعض المراكز أن نسبة كشف الغدد
قبل العملية تصل إلى 64 بالمائة. وقد يتم الحصول على إشارة
ضعيفة من الغدد الدريقية في الصورة المقيمة بـنمط ت1
T1،
بينما يظهر أن الصورة المقيمة بـنمط ت2
T2
تعطي في الدراسات الأولية ميزًا تباينيًا جيدًا
good contrast resolution
بالنسبة للأنسجة المحيطة.
·
الأساليب الباضعة Invasive techniques
مثل تصوير الأوعية الانتقائي selective
angiography
والاعتيان الوريدي الانتقائي selective
venous sampling
قد يساعدان في تحديد غدة تقع في مكان شاذ بعد فشل الاستكشاف
الأولي.
التشخيص التفريقيDifferential
diagnosis
.
يجب أن نتذكر أسباب فرط الكلسمية الأخرى ونستبعدها، وهي:
·
سرطان ثانوي في العظم (ثدي وبروستاة وقصبة وكلوة ودرقية).
·
سرطان
له إفراز صماوي endocrine secretion
(قصبة وكلوة ومبيض).
·
ورم نقوي (نقيوم) متعددmultiple
myeloma
.
·
انسمام فيتامين دvitamin D
intoxication
.
·
الغرناويةsarcoidosis
.
·
السمية الدرقيةthyrotoxicosis
.
ولا يشكل التشخيص التفريقي مشكلة إذا تم قياس مستوى
الهرمون الدريقي، فإنه لا يقاس في الدم في أيٍّ من الحالات
المذكورة أعلاه.
المعالجةTreatment
.
العلاج الوحيد الشافي هو استئصال الغدة أو الغدد المفرطة
نشاطًا. ودواعي الجراحة في المرضى الأعراضيين واضحة المعالم،
ولكن كثيرًا من المرضى ممن اكتشف فرط الكلسمية عندهم صدفةً،
ليسوا أعراضيين بشكلٍ صريح، وعليه فإن القرار بتفضيل الجراحة
أكثر صعوبة.
وليس هناك ضرورة لعلاجٍ قبل العملية إلا في الحالات
الحادة، عندما يلزم تصحيح التجفاف ولاتوازن الكهارل
electrolyte imbalance،
مع متابعة الكلس المصلي يوميًا بدقة. وقد تم بحث الأدوية
المستعملة سابقًا.
ويبين مسح دولي للخطة الجراحية أن تناول المرض قد
تغير. فقد تم الاستعاضة عن ازالة الغدوم وخزع الغدد الأخرى،
بازالة الغدوم وتشخيصه نسيجيًا خلال العملية وخزع غدة سوية
واحدة. فإذا بين الخزع خلال العملية غدة مفرطة تنسجيًا
hyperplastic،
فإن إزالة الغدد الأربع كلها مع اغتراس ذاتي
autotransplantation
قد يُسْـتـَدْعَى. وحوالي 90 بالمائة من حالات فرط الدريقية
الأولي نتيجةُ مرضٍ في غدةٍ واحدة (غدوم). ويصحب 10 بالمائة من
الحالات مرضٌ في غددٍ عديدة، إما على هيئة فرط تنسجٍ أو
غدوماتٍ متعددة.
ويجب استئصال الغدوم الوحيد أو الغدومات المتعددة.
وفي حوالي 10 بالمائة من الحالات، يستعصي تعيين
الغدوم الدريقي حتى على أعتى الجراحين في هذا الحقل.
ومن الممكن اغتراس النسيج الدريقي بنجاح اغتراسًا
ذاتيًا autotransplantation
في الذراع، وهو أسلوب مفيد لمنع استكشافات الرقبة المتكررة بما
يصحبها من صعوبات. ودواعي استعمالها هي فرط الدريقية الثالثي
في المرضى الخاضعين لديال dialysis
كلوي مزمن، وفرط الدريقية الراجع
recurrent hyperparathyroidism.
ويتضمن الأسلوب استئصال كل النسيج الدريقي من الرقبة، وغرس 8
أجزاء، كلُّ جزءٍ منها مم
مكعب واحد، في جيبٍ يُهيَّأ في إحدى عضلات الساعد، ويوسم
الموقع بغرزٍ لا تـُمتص. ويتطلب الأمر تعويض فيتامين د وكلس
لفترات متباينة. وأحد دواعي استكشاف موقع الغرس واستئصال نسيج
دريقي من جديد هو فرط الكلسمية الراجع.
الإنذار Prognosis.
يستعاد تكلس العظم، وتختفي الأورام الكاذبة بعد الجراحة
الناجحة في الحالات الشديدة، أما الحصى الكلوية فلا تختفي،
ولكن نسبة حدوثها تقل، وبذلك يوقف تردِّي الوظائف الكلوية.
وغالبًا ما يبدي المرضى النفسانيون تحسنًا مبكرًا وملفتًا
للنظر. ويشعر كثير من المرضى الذين لم تكن عندهم أعراض واضحة
من قبل، بأن حالتهم الصحية تحسنت بعد تصحيح فرط الكلسمية.
ويرجع فرط الدريقية في القلة القليلة من الحالات بعد عدة سنوات
مما يستوجب إعادة الجراحة مرة ثانية. ويقدم الاغتراس الذاتي
(أعلاه) في بعض الحالات فرصة معقولة للسيطرة على المرض؛ فقد
نشر ويلز
Wells
نتائج ممتازة عند استعمال الاغتراس الذاتي في فرط الدريقية
الراجع والعائلي.
وفرط ضغط الدم الذي يرافق فرط الدريقية شائع، ولكن
آليته ليست واضحة.
وقد تمت دراسة البقيا
survival
على المدى الطويل في 900 مريض في السويد. فبالرغم من الجراحة
الناجحة لفرط الدريقية الأولي، فإن خطر الوفاة المبكرة من
الأمراض القلبية الوعائية والخبيثة مازالت عالية. وهكذا كانت
المتابعة على المدى الطويل مهمة لأن ذلك يشير إلى أن فرط
الدريقية يُحْدِث ضررًا لا ينعكس بالجراحة.
إن مرضى فرط الدريقية المثابر
persistent
والراجع recurrent
مشكلةٌ علاجية كبيرة، إذ تصاحب إعادةَ الجراحة في المرضي الذين
فشل استكشافُهم الأول، نسبةُ مراضةٍ عالية وفرصةٌ أكبر للفشل.
فالتشخيص الدقيق ومراجعة المرض المبدئي أمران أساسيان، ويجب
استبعاد تاريخ عائلي للأورام الصم المتعددة، إضافة للخباثة
الخفية. والاعتيان الوريدي venous
sampling
في الرقبة والصدر قبل العملية قيم بشكل خاص في تحديد الغدوم
الضائع وذلك أكثر سبب شائع لفشل العملية الأولى.
وفرط الكلسمية
hypercalcaemia
اللاأعراضي الطفيف من موانع الاستطباب
contraindication
النسبية للجراحة ثانيةً، ولكن المتابعة المنتظمة إلزامية.
ويمكن العثور على ما يقرب من 90 بالمائة من الآفات الضائعة
بوجود جراح متمرس، ولكن فرط الكلسمية المثابرة بعد العملية قد
تحدث عند 10 بالمائة من المرضى تقريبًا ويشاهد تأذي عصب
الحنجرة الراجع عند حوالي 6 بالمائة منهم.
السرطان الدريقيParathyroid
carcinoma
.
السرطان الدريقي حالة نادرة، ويجب أخذه بعين الاعتبار إذا
رافقت ارتفاعَ الكلس المصلي كتلة مجسوسة في العنق. ويظهر
السرطان عند الجراحة بلون رمادي خاص، وهو ملتصق بسبب الغزو
الموضعي للأنسجة الرخوة المجاورة. ويتم الحصول
على أفضل النتائج بتشخيصه المبكر، واجتناب تمزيق محفظة الورم
ومعالجته جراحيًا بجرأة مع استئصال فصِّ الدرقية في نفس الجهة
ipsilateral.
ويجب استعمال الملاقط surgical clips
الجراحية لتعيين فراش الورم من أجل المداواة بالأشعة بعد
العملية.
|