فرط الأنسولين (ورم خلايا بيتا)، أنسولينوم  HYPERINSULINISM (b-CELL TUMOUR) INSULINOMA

الظواهر السريرية Clinical features وهي ليست موضوعة في قالب واحد، وما لم يكن الطبيب المعالج واعيًا للأعراض الغريبة التي تنشأ عنه، فإن إنسولينوم البنكرياس ما زال لغزًا، وسيستمر الكشف عنها في آخر محكمة استئناف - أي في غرفة المشرحة، فكثيرًا ما تُشخَّص حالة المريض على أنها حالة نفسية بدنية psychosomatic، أو حالة صرع epileptic، أو تَمارُض، أو على أنه يعاني من حالة عصبية عضوية.

وتأتي الهجمات الناتجة عن نقص سكر الدم على فترات منتظمة، وغالبًا مع زيادة مطردة في ترددها وشدتها. ولقد تم التعرف إلى أربع مراحل لها، وفي البداية لا تتجاوز الهجمات المرحلة الأولى أو الثانية.

المرحلة الأولى. وكثيرًا ما تشبه أعراض القرحة الهضمية، حيث توقظ المريض في الساعات المبكرة من الصباح، وبعدم ارتياح غامض في بطنه. ويمكن تخفيف عدم الارتياح بتناول السكريات. وفي أحيان، تسود الأعراض العصبية، وينتاب المريضَ شعورٌ غامضٌ بأنه ليس على ما يرام، مع التوهان disorientation والعزوف عن بذل الجهد.

المرحلة الثانية. ارتعاش trembling، وزيادة تعرق، ودوَّام dizziness، وغشاوة بصر blurring of vision، وجوع شديد.

المرحلة الثالثة. خمول الذهن sluggish mind، وكلام غير مُتَلَفَّظ inarticulate، وحركات غير متناسقة، وشفع (ازدواج الرؤية) diplopia وأحيانًا الهلوسة hallucinations.

المرحلة الرابعة. نوبات fits لا يمكن تمييزها عن الصرع epilepsy، ترتقي إلى حالة نصف وعيًّ semiconsciousness، أو سُبَات (غيبوبة) coma، وتكون الحدقتان متوسعتين، ويوجد شُناجٌ مُفْرِطٌ (فرط توتر تشنجي) spasticity، وبمرور الزمن، يصبح المريض عرضة للتردي الفكري intellectual detorioration.

وعادة يكون المريض يافعًا تحت سن الأربعين عامًا، مع أن حالات قليلة قد حدثت عند الأطفال. ولأن تناول الطعام يخفف الأعراض، كثيرًا ما يصبح المريض مفرطًا في الوزن، والألم ليس من ظواهر الأنسولينوم الحميد، ولكنه يوجد في معظم الحالات التي حدث فيها تغيير خبيث.

وفي حالات قليلة، يحتوي الورم على كمية كافية من الكالسيوم، ليَظْهَرَ في صورة الأشعة.

التشخيص Diagnosis. والمعايير الثلاثة criteria (ثلاثية ويبيل* Whipple triad) التي توحي بالتشخيص إن وجدت هي:

1. هجمة، كما وصفت سابقـًا، وتحدث في حالة الصيام كما تحدث في الصباح وبعد الإجهاد.

2. أثناء ذروة الهجمة، يحدث انخفاض في سكر الدم إلى أقل من 45 مغم/100 مل (2.5 مليمول/لتر) من الدم.

3. يفرج الجلوكوز الأعراض.

ويعتمد تأكيد التشخيص على التعرف إلى نقص سكر الدم في أثناء الصيام، المصحوب بارتفاع مستويات الأنسولين البشري، وذلك لدى قياسه بطريقة المقايسة المناعية الشعاعية. ويمكن تأكيد التشخيص أكثر عن طريق إجراء اختبارات منبهةٍ أو محبطةٍ مُعَقَّدَةٍ.

المعالجة Treatment. والمعالجة الشافية الوحيدة هي اجتثاث الورم أو الأورام. ويُبْدَأُ بتسريب سائل وريدي من محلول غلوكوز إسْوِيُّ التوتر isotonic. ثم تُجْرَى عملية فتح البطن ويُكْشَفُ عن البنكرياس، فإذا لم يتم تحديد مكان الورم (الشكل 48-29) فورًا، وجب تحريك البنكرياس للتمكن من جس palpation أجزائها بدقة. وفي 12 بالمائة من الحالات، يوجد أكثر من ورم واحد. وبمجرد العثور على الورم بالجس، يُنَفـَّذُ شِقٌ في البنكرياس فوق الورم. وكقاعدة عامة، إن من الممكن فَصْع enucleation الورم بكامله. ونزح المنطقة ضروري. ويساعد تخطيط الصدى في أثناء العملية على تحديد موضع الورم. ونادرًا، ما تكون هناك حاجة لإجراء الاستئصال، ويبلغ معدل الوفيات 2 بالمائة. وتنفرج الأعراض عند أكثر من 90 بالمائة من المرضى.

متلازمة زولنجر* إليسون* Zollinger-Ellison Syndrome. يجب تـَوَقـُّعَ هذا التشخيص في كل حالة تعاني من قرحة هضمية راجعة، خاصة إذا تعددت القرحات، أو إذا حدثت في مواقع شاذة في القناة الهضمية. ولقد تم التعرف إلى نوعين وهما:

النوع الأول type I (نادرًا). يوجد فيها فرط تَنَسُّج hyperplasia خلايا غاسترين G-cell، مع ارتفاع مستوى الغاسترين في الدم وتقرح هضمي مزمن.

          النوع الثاني type II. وقد يكون هذا النوع ناجمًا عن ورم جزيرات مُقَرِّحْ ulcerogenic من غير خلايا بيتا non-B-cells، (ودعي كذلك لان خلايا ألفا متورطة على الأغلب، وليس بالتأكيد) أو في بعض الأحيان يكون ناجمًا عن فرط تنسج خلايا الجزيرات المنتشر. ويفرز الورمُ الغاسترين، ويوجد عادة في منطقة رأس البنكرياس أو الاثناعشر. وحوالي نصف هذه الأورام خبيثة وهناك: (1) قرحة هضمية عنيدة intractable، وكثيرًا ما تقع في الصائم، (2) وفرط مستوى الغاسترين في الدم، وفرط كبير في إفراز الحمض، حتى يصل إلى 500 مل في الساعة، و(3) إسهال، وأحيانًا إسهال دُهني، أو نقص البوتاسمية.

التشخيص Diagnosis. عادة يتم التوصل إلى التشخيص، عن طريق دراسات إفراز الحمض، وقياس مستوى الغاسترين في الدم (انظر الفصل 44). وفي النوع الأول من هذه المتلازمة، يرتفع مستوى الغاسترين في الدم، لدى إعطاء المريض خلاصات اللحمة meat extract. أما في النوع الثاني، فقد يؤدي إعطاء المريض كمية 2 مغم كالسيوم/كغم من الوزن عن طريق الوريد / في الدقيقة، إلى نفس النتيجة.

المعالجة Treatment. النوع الأول - استئصال معدة جزئي لإزالة المنطقة التي تحمل خلايا الغاسترين. النوع الثاني - يجب إجراء استقصاء للبنكرياس بالتصوير الشعاعي بحثًا عن ورم، وكذلك يجب إجراء تنظير داخلي دقيقٍ. فإذا تبين وجود ورم، ينصح باستئصاله، أما إذا لم يتبين وجود ورم، أو لوحظ وجود ورم ثانوي، فعندها يجب البدء بإعطاء المريض مضـــادات مستقبـلات H₂، ولا ينصح بإجراء استئصال معدة تام إلا إذا فشل العلاج الطبي.