الشذوذات الولادية CONGENITAL ABNORMALITIES

 تقسم هذه إلى ما يلي:

1. رَتَق Atresia مع ناسور رغامي مريئي tracheo-oesophageal fistula أو من دونه (الشكل 43-14).

2. تضيق stenosis، نادر الحدوث.

3. المريء ‘القصير’ مع فتق فرجوي، نادر الحدوث. وأغلب حالات قصر المريء ناشئة عن فتق فرجوي hiatus hernia.

4. عسر البلع الليزوري dysphagia lusoria (ضغط ناجم عن شريان تحت الترقوة الزائغ aberrant subclavian artery) (الشكل 43-15).

رَتَق المريء الولادي Congenital atresia of the oesophagus غالبًا ما يصحب ناسورًا رغاميـًا مريئيـًا. وفي 85 بالمائة من الحالات يكون هناك اتصال بين الجزء السفلي من المريء وبين الرغامى (الشكل 43-14).

وتجدر الإشارة إلى أهمية ضرورة الإلمام بهذه الشذوذات، فبقاء هؤلاء الأطفال على قيد الحياة مرهون بالتعرف عليها خلال 48 ساعة من الولادة، ومن ثم معالجتها جراحيًا.

الظواهر السريرية Clinical features. يقلـس regurtitates الطفل حديث الولادة جميع محتويات الوجبة الأولى والوجبات اللاحقة لها، ويسيل لعابه باستمرار من الفم. ويشكل هذا علامة مميزة لرَتَق المريء الولادي، إذ إنها لا تظهر كعلامة لأي حالة أخرى. كما يعاني الرضيع المصاب من نوبات السعال والزُراق أثناء الإطعام. ويجب توقع حدوث رَتَق المريء الولادي في جميع حالات مَوَه السَلـَى hydramnios، إذ إن الرَتَق يحدث فعلاً في حوالي 50 بالمائة من هذه الحالات.

تأكيد التشخيص سريريـًا Clinical confermation of the diagnosis. يتم بإدخال قثطرة مطاطية طرية رقم 10 عبر الفم إلى المريء، وعند مصادفة انسداد على مسافة 10 سم من الشفة، يعتبر تشخيص الرَتَق المريئي الولادي أمرًا واقعيـًا.

تأكيد التشخيص شعاعيـًا Radiological confirmation. يجب عدم استعمال مستحلب الباريوم barium emulsion في هذه الحالات وتحت أي ظرف من الظروف. ويمكن أن يظهر انسداد المريء بوضوح، بحقن ما لا يزيد على 1 سم من الديونوسيل من خلال القثطرة. ويفضل أن يوضع الطفل الوليد أثناء هذا الفحص في الوضع الاستلقائي supine position، لأن الديونوسيل أقل عرضة للمرور إلى المجاري التنفسية في حالات الرَتَق النادرة من الفئة (ب) أو (ج). وفي جميع الحالات، يجب مص مادة الديونوسيل حال الانتهاء من التصوير الشعاعي. وإذا ظهر الغاز (الهواء) في المعدة، فإن ذلك يؤكد بأن الجزء السفلي للمرىء يتصل بالرغامى، ويدل على أنه يمكن إجراء مفاغرة مريئية (الشكلان 43-14 و43-16).

العلاج قبل الجراحة Preoperative treatment. يتم التدخل الجراحي بصفة مستعجلة. وتكون ذات الرئة الاستنشاقية aspiration pneumonia موجودة في جميع الحالات تقريبـًا، لذلك يجب إعطاءالصادَّات كما يجب تصحيح التجفافdehydration ، وبالطبع لا يعطى أي شيء عن طريق الفم.

العملية الجراحية Operation. وأفضل سبل الاقتراب هو من خلال بَضْع صدري أيمن في الحيز الوربي intercostal الخامس. ويُرْبَطُ الوريد الفرد azygos vein، ويُفْصَلُ بين رباطين. ويمكن التعرف إلى الجزء العلوي من المريء بإدخال أنبوب مطاطي فيه، وبعد ذلك يتم تحريره بلطف من الأنسجة المحيطة به. ويُفْصَلُ الجزء السفلي من المريء عند اتصاله بالرغامى، ويُغْلَقُ الناسور. وتصَمَّمُ فتحة في نهاية الجزء العلوي المقفل، ومن ثم تُجْرَى مفاغرة  anastomosis بين طرفه المفتوح وبين الطرف السفلي.

العناية بعد العملية Postoperative. إن وجود ممرضة متخصصة ماهرة في رشف الحلق مع خيمة أوكسجين بحاضنة أمران لهما أفضلية كبرى.

الإنذار Prognosis. أكثر مضاعفتين تثيران الفزع هما ذات الرئة والتسرب التفاغري anastomatic leak. وعند التشخيص المبكر للرَتَق، وبوجود العناية الماهرة في فترة ما قبل العملية الجراحية وما بعدها، وعند إجراء العملية في مركز جراحة أطفال متخصص، فإن نسبة الوفيات تقل عن 10 بالمائة.

تضيق المريء Oesophageal stenosis. يشكل هذا سببـًا نادرًا للتضيق العضوي الولادي في لـُمْعَة lumen المريء، ويسبب عسر البلع. وقد يحدث في أي جزء من المريء.

المريء ‘القصير’ مع الفتق الفرجوي ‘Short’ oesophagus with hiatus hernia.  ينجم قصر المريء، في جميع الحالات تقريبـًا عن التهاب المريء الجزري المصاحب للفتق الفرجوي. وهناك شك في أمر حدوث قصر المريء في الواقع كحالة ولادية.