|
لاارتخائية المريء (مرادف: تشنج الفؤاد) ACHALASIA OF THE OESOPHAGUS (syn. CARDIOSPASM)
السببيات Aeiology. اللاارتخائية عبارة عن اضطراب حركة المريء الناتج عن نقص الخلايا العقدية ganglion cells في ضفيرة أورباخ Aurbach's plexus. ولا يُعْرَفُ سبب نقص الخلايا العقدية. وهناك تشابه كبير بين اللاارتخائية وبين مرض شاجاز*
Chaga's
disease
المنتشر في أمريكا الجنوبية، والذي يسببه التهـــاب
المثقبيةtrypanosome
المزمن. ولا يوجد ما يشير إلى أن مثل هذا الالتهاب منتشر
في أصقاع أخرى من العالم. وتختلف اللاارتخائية عن مرض
هيرشبرنج*
Hirschsprung's disease،
إذ لا يحتوي
المريء المتوسع على خلايا عقدية، أما القولون المتوسع،
فيحتوي على خلايا طبيعية.
ويقع القولون المتوسع فوق جزء متضيق خالٍ من الخلايا
العقدية. وإصطلاح
achalasia
(اللاارتخائية) مشتق من كلمة إغريقية تعني الفشل في
الارتخاء. أما
نتائج الشذوذ الفسيولوجي الناجمة عن فقدان التعصيب
denervation،
فتتضمن الارتخاء
الناقص أو المتأخر في مَصَرَّة أسفل المريء، وغياب التمعج
من جسم المريء (الشكل 43-54). ونظرًا
لتأثير الجاذبية، ووجود
انقباضات تلقائية، فإن نزح المريء ناقص، مما يجعله
يحتوي باستمرار على بقايا طعام. ويؤدي عدم مرور
البُلـْـعَة الطبيعية مع الغاز المصاحب لها عبر المَصَرَّة
إلى غياب
الغازات من المعدة. وحصيلة هذا الظواهر السريرية Clinical features. تحدث اللاارتخائية عادة في مرضى تتراوح أعمارهم بين 20-40 عامًا، ولكنها قد تحدث في أي وقت عند البالغين وفي الجنسين. أما الأعراض، فعبارة عن عسر بلع متدرج، وتتميز اللاارتخائية بملامح خاصة وعديدة. وبداية المرض مخاتلةinsiduous ، وغالبـًا لا يسعى المرضى طلبا للتفريج إلا بعد ظهور الأعراض بسنوات. وقد يقول كثير من المرضى بأنهم يتقيأون vomiting، إلا أن الاستجواب الحذر يبين أنهم في الحقيقة يقلـسون regurgitate بعد ساعات من تناول الطعام. أما في الحالات المتقدمة، فيقلـس المرضى كميات كبيرة من المخاط والزَبَد froth. وقد يكون هناك ضيق خلف القص retrostermal، أو انتفاخ بطني نتن fetid flatulence، أو التهاب الرئة الاستنشاقي aspiration pneumonitis. والملامح الشعاعية مهمة وتتميز بما يلي: 1. تضيق أملس في أسفل المريء، ويطلق عليه تقليديـًا تعبير‘ذيل الفأر’ (الشكل 43-55 أ). 2. توسّع وتعرّج المريء، مع انحناء على شكل حرف S في أسفله (الشكل 43-55 ب)، مع توسع المنصف (الشكل 43- 55 ج). 3. خلو المعدة من فقاعات الهواء. 4. تمعجات غير متناسقة، ومفرطة الحساسية للأسيتايل كولين acetylcholine (تجربة ميكولايل Mecholyl Test). ويجب تفريق المريء المتوسع عن تصلّب الجلد scleroderma (الشكل 43-62)، وعند قُصُوِّ المريء presbyoesophagus (الشكل 43-56) وسرطانة الفؤاد carcinoma of the cardia (الشكل 43-57). تنظير المريء Oesophagoscopy. بعد أن تعبر الأداة من خلف الغضروف الحلقي، يدخل المنظار إلى كهف متسع مملوء بالماء المتسخ، ويرتفع مستوى هذا السائل وينخفض باختلاف حركات التنفس. أما بعد مص هذا السائل، فيتم تحديد موقع فتحة الفؤاد بصعوبة، وذلك لعدم استرخاء الفؤاد، ووضعه غير المتراكز eccentric position. قياس الضغط Manometry. إذا توافرت الإمكانات، فإن تسجيل الضغط في المريء وفي منطقة ‘المَصَرَّة’ يبين ما يلي: مريئـًا متمعجـًا، ومَصَرَّة أسفل المريء يندر أن تسترخي، وحتى إذا استرخت فإن استرخاءها غير مكتمل (الشكل 43-54). المعالجة Treatment. يعتمد العلاج أساسـًا على تمزيق العضلة الدائرية للمَصَرَّة المعدية المريئية، إما من الخارج (عملية هيلر Heller operation) أو من الداخل (الكيس المملوء بالماء السكوني hydrostatic bag ). المعالجة الجراحية Operative treatment. من الضروري استعمال التدخل الجراحي في أغلب الحالات. عملية هيلر Heller's* Operationأو (بَضْعُ المريء والفؤاد Oesophagocardiomyotomy). يُفَضَّلُ الاقتراب الصدري thoracic approach. ويُبْضَعُ الصدر بمحاذاة الطرف السفلي للضلع
الثامن، من الناحية الخلفية الجانبية للجدار الصدري. ويُحَرَّكُ الجزء السفلــي من المريء بلطف، ويُسْحَبُ الطرف الفؤادي للمعدة إلى داخل الصدر عبر الفتحة الفرجوية من دون فصل الرباط الحجابي المريئي. ومن ثم يُجْرَى شق أمامي ووحيد للألياف العضلية الطولانية والدائرية في جدار المريء، ويُعَمَّقُ الشق، حتى يصل إلى الغشاء المخاطي، ويبرز هذا الغشاء بين نهايتي العضلات المشقوقة. وبعد ذلك، يُسْتعْمَلُ ملقط شرياني لفصل الغشاء المخاطي عن العضلات، ويُوَسَّعُ الشق حتى يصل إلى حوالي 1 سم تحت الموصل المعدي المريئي، و2 سم فوق العضلة السميكة في المريء، كما يسمح ببروز الغشاء المخاطي من خلال الفرجة. والهدف من العملية إضعاف المَصَرَّة فقط، وبهذا لا ضرورة لمد القطع لمسافة طويلة علويًا. ويجب اتباع الحذر الشديد لتجنب ثقب الغشاء المخاطي، وذلك عند قص العضلة الدائرية. أما عندما يثقب المريء، يصبح الأمر جليـًا، وفي هذه الحالة يُغْلَقُ الثقب باستعمال غرز متقطعة من الخيوط الحريرية 4/0 بإبرة شريانية، كمــا يجب أخذ الحيطة لتجنب العصب المبهم. وبعد العملية، يجـــب منع السوائل لمدة يومين، وبعد ذلك يعطى المريض السوائل للأيام الثلاثة اللاحقة، ويُسْمَحُ له بأكل طعام شبه صلب بعد أسبوع. وإذا ما أجريت العملية بتأنٍ ودقة، فلا ضرورة لإجراءات مضادة للجزر. ويتم الاقتراب البطني من خلال شق في خط الوسط midline، أو جنيب ناصف paramedian أيسر العلوي، ويُسْحَبُ فص الكبد الأيسر إلى اليمين، وتسحب المعدة إلى أسفل، لتوضيح الجزء السفلي من المريء. ويستعمل التشريح بحرص لتحرير المريء، ومن ثم تطويقه بأنبوب مطاطي طري، لسحبه إلى أسفل. وبعد ذلك، يُجَرَى شق طولي، ويُعَمَّقُ شق العضلات الطولانية والدائرية حتى يتم الوصول إلى الغشاء المخاطي كما وصف سابقـًا. (الشكل 43-58). والابتكار الحديث هو إجراء بَضْع عضلة الفؤاد باستعمال منظار البطن المغروس من خلال الصدر. والصورةُ المُكَبَّرَةُ مفيدة عند شق ألياف العضلة على وجه الخصوص. وتحتاج التقنية إلى مهارة جيدة، ويمكن أن تصبح تقنية مقبولة لإجراء عملية هيلر في المستقبل.
كيس نيجاس المائي السكوني Negus hydrostatic bag. يمكن توسيع التضيق بتوسيع قوي بواسطة كيس نيجاس المائي السكوني الذي يمر بواسطة منظار المريء (الشكل 43-59). وتاريخيًا، عولجت اللاارتخائية أصلاً بشمعات موسعة، وكان هــذا يُجْرَى من قبل المريض أو المريضة نفسها باستعمال مُوَسِّعَة هيرست* Hurst المملوءة بالزئبق. وكان أعلى قطر يصل إليه التوسيع 15مم (45 فرنسيـًا) تقريبـًا، ومن الضروري أن يصل التوسيع إلى 3.5 سم من أجل الحصول على أقصى درجات إضعاف المَصَرَّة. والطريقة الأخرى لتحقيق هذا القطر هي باستعمال موسع ستارك الميكانيكي Stark mechanical dilator (الشكل 43-60). وهناك نسبة 5 بالمائة لخطورة حدوث ثقب بسبب التوسيع المائي السكوني. وكلا هذين الأسلوبين للتوسيع غير مُرْضٍ وعواقبه غير مأمونة. ورغم هذا، فهو الأسلوب الذي ينصح به كخطوة أولى.
تشنج المريء المنتشر DIFFUSE OESOPHAGEAL SPASM مرادفات هذا الاضطراب العضلي لجسم المريء هو مريء نازعة السدادات الفلينية corksrew أو مريء المسبحة rosary، وهذا يصف التغيرات الشعاعية نتيجة سمك جدار المريء العضلي الذي يصل إلى 1 سم. ويراجع المرضى أطباءهم بسبب عسر الهضم والألم، ويسهل التشخيص باستعمال بُلـْـعَة الباريوم (الشكل 43-61). وتعالج هذه الحالات باستعمال البالون المريئي الموسع، أو بالشق العضلي الذي يمتد حتى مستوى قوس الأبهر.
* كارلوس شاجاز Carlos Chagas، 1879-1939. أستاذ الطب المداري (المناطق الحارة)، ريو دي جانيرو، البرازيل. * هارولد هيرشبرنج Harold Hirschsprung، 1830-1916. طبيب دانماركي. * إرنيست هيلر Ernst Heller، 1877-1964. جراح، ليبزج، ألمانيا. * سير أرثر هيرست (هيرتز) Sir Arthur Hurst (Hertz)، 1879-1944. طبيب، مستشفى جاي، لندن، المملكة المتحدة. * هنري بلامر Henry Plummer، 1874-1937. طبيب مايو كلينيك، الولايات المتحدة الأمريكية. * فيكتور نيجاس Victor Negus، ولد عام 1887. جراح أنف وأذن وحنجرة، لندن.
|
|||||||||||||||||||||
