الاعتلال الدماغي البابي المجموعي  PORTASYSTEMIC ENCEPHALOPATHY

ويحدث هذا الاضطراب العصبي النفسي المتذبذب في شدته والمزمن عندما تتجاوز كمية كبيرة من الدم الكبد (إما بسبب تشمع الكبد، أو من خلال تحويلة بابية مجموعية تم خلقها جراحيًا)، وعندما توجد درجة من القصور الكبدي. وفي الحالات الطبيعية، تُمْتَصُ وتتحطم في الكبد النواتج السمية لنكوص الماد النيتروجينية بواسطة الجراثيم في الأمعاء. وقد تصل هذه النواتج السمية إلى الدماغ وتؤثر فيه، وذلك عند وجود مرض كبدي مزمن، وكذلك عندما تتمكن هذه النواتج من الوصول مباشرة إلى الدوران المجموعي عن طريق الأوعية الرادفة collateral vessels أو التحويلات الجراحية، أو الاتصالات الوعائية داخل الكبد. وقد تكون الأمونيا إحدى المواد السامة المسؤولة عن الاعتلال الدماغي الكبدي، ولكن اتهمت أيضًا مواد أخرى مثل حمض أمينوبيوتيريك وميركابتان وميثايونين وحموض دهنية قصيرة السلسلة short chain fatty acids. وفي الحالة الطبيعية، تُسْتَقْلَبُ هذه المواد في الكبد. لهذا، إن حدوث متلازمة اعتلال الدماغ أمر نادر، إلا إذا حدث اختلال في وظيفة الكبد. وهناك ميل لأن يعجِّل حدوثَ هذه المتلازمة تناولُ وجبة غنية بالبروتين أو بعد نزف معدي معوي علوي. وتتضمن العوامل المعجِّلة الأخرى نفاد depletion البوتاسيوم، وهذا كثيرًا ما يصاحب الإدرار البولي المحدث بالأدوية، واليوريمية الدموية، وتناول الأفيونات opiates. وفي المريض الفرد، غالبًا ما يصعب أن يُحَدَّد إلى أيِّ مدىً تنشأ الأعراض نتيجة هذا السبب أو نتيجة تلف الخلايا الكبدية. وقد وجدت تغيرات عضوية في قشرة الدماغ وفي النخاع الشوكي عند المرضى الذين كانت لديهم أعراض لسنوات عديدة.

الظواهر السريرية Clinical features. وتتميز بالتَوَهان disorientation والرعاش المرفوف flappy tremors في الأيدي الممدودة. وقد يبين الفحص وجود صمل الدولاب المسنن cogwheal rigidity ورَمَع clonus الكاحل. وقد يذهب المريض سريعًا في سبات (غيبوبة) عميق. ومن الشائع ملاحظة التدهور العقلي والمتغيرات الشخصية والتلفظ غير الواضح أثناء الكلام. وتتباطأ سرعة الموجات في تخطيط الدماغ تباطؤًا شديدًا وحتى تصل إلى مجال دلتا delta range. وأحيانًا يتعافى الدماغ عند إزالة مصدر المواد السمية من القناة الهضمية.

المعالجة Treatment. تعتبر وسائل إنقاص المواد النيتروجينية في الأمعاء وإنقاص تحطيمها بواسطة الجراثيم وإنقاص امتصاصها طرقًا فعالة. وبالتحديد:

1. تحديد المواد البروتينية في الطعام (أقل من 20 غم يوميًا).

2. إزالة الدم من الأمعاء بالمسهلات (كبريتات المغنيزيوم 5-15 غم) أو بالحقن.

3. إعطاء اللاكتيولوز عن طريق الفم وهو ثنائي سكريات، (20-30 ملليترات 3-4 مرات  يوميًا) أو حقنة لاكتيولوز.

وتضم الوسائل الأخرى تحاشي المهدئات، وتصليح عَوَز الفيتامينات والشوارد (الكهارل).