فرط التوتر البابي PORTAL HYPERTENSION

السببيات Aetiology

ينجم ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي عن انسداد، وقد يكون الانسداد (1) قبل الكبد أو (2) داخل الكبد أو(3) بعد الكبد.

قبل الكبد Prehepatic. يقع 20 بالمائة من المرضى ضمن هذه المجموعة. ويكاد يكون جميع مرضى الانسداد البابي قبل الكبد صغار السن. وكثيرًا ما يكونون أطفالاً. وأكثر أسباب طلب المشورة شيوعًا هو نزف مفاجئ أو فتور الهمة (الكسل) listlessness بسبب فقر الدم. وبالفحص السريري يكون الكبد غير مجسوس، ولكن الطحال يكون متضخمـًا بوضوح. وينجم فقر الدم عادة عن نزف الدم من دوالي المريء، ولكن قد يكون فرط نشاط الطحال في بعض الأحيان عاملاً مهمـًا. وبما أن الكبد طبيعي، أو قريب من الطبيعي، تبقى اختبارات وظائف الكبد طبيعية رغم تقدم المرض. ولا يحدث الحَبَن إلا إذا وجدت عملية مرضية أخرى. وينشأ الانسداد بإحدى الطرق التالية:

1. غياب أو شذوذ ولادي في الوريد البابي.

2. تخثر الوريد البابي نتيجة امتداد الخطوة الطبيعية الانسدادية في الوريد السري umbilical vein والقناة الوريدية ductus venosus  (الشكل45 -18)، وقد تترافق الحالة مع التهاب السرة omphalitis في حديثي الولادة.

3. انسداد الوريد البابي عند البالغين وقد ينجم عن التهاب البنكرياس المزمن أو سرطانة البنكرياس أو خثرة وريدية قد تتلو التهاب البنكرياس الحاد، ولكن هذه الأسباب قد تؤدي إلى تخثر الوريد الطحالي وحده، تاركة الوريد البابي مفتوحـًا.

ويصبح الوريد مستبدلاً بكتلة من قنوات رادفة collateral.

داخل الكبدIntrahepatic  ويفسر حوالي 80 بالمائة من الحالات. ومن بين أسبابه تشمع الكبد (وكثيرًا ما يكون من منشأ كحولي) وداء المنشقات schitosomiasis حيث ينسد جريان الدم عبر الكبد. وتوجد اتصالات وريدية بابية جهازية متضخمة قبل حدوث نزف مريء خطير بفترة طويلة. ويمكن إظهار دوالي المريء بالتصوير الشعاعي أو يمكن رؤيتها أثناء تنظير المريء. وقد توجد أوردة متضخمة في جدار البطن تشع من السرة (الشكل 45-19). وطالما كانت ضخامة الكبد المعاوضة كافية للتعويض عن وظيفة الخلايا التي أتلفها التشمع، فإن اختبارات وظيفة الكبد تبقى ضمن الحدود الطبيعية.

بعد الكبدPosthepatic  وهو نادر. وقد ينجم عن التهاب التامور المضيـِّق constrictive pericarditis وعن لامعاوضة الصمام ثلاثي الشرف tricuspid valvular incompetence، وينجم أيضًا عن متلازمة بَدْ* كياري* Budd-Chiari syndrome.

الدوران الرادف Collateral circulation. عندما يكون هناك انسداد في جريان الدم إلى الكبد أو منه يستجيب الجسم بفتح قنوات تفاغرية ليست هامة في الحالة السوية. (الجدول 45-1).

عندما يكون الانسداد قبل الكبد When the obetruction is prehepatic تتوسع الروادف بين الوريد البابي فوق الانسداد وتحته. ولذا تتوسع الأوردة المرافقة vena comitantes للشريان الكبدي والوريد البابي توسعـًا كبيرًا. واعتمادًا على موقع الانسداد، فإن بعض الأوردة الرادفة بين الجهازين الوريديين البابي والجهازي، وبشكل خاص الضفائر الوريدية المريئية، تتوسع أيضًا.

عندما يكون الانسداد داخل الكبد When the obetruction is intrahepatic، فإن أقنية المفاغرة خارج الكبد بين الجملة البابية والجملة الجهازية تصبح محتقنة ومتوسعة، ولذا فإن كمية متزايدة من الدم الوريدي البابي المسدود تجتاز الكبد. والأوردة المتوسعة الوحيدة التي تشكل خطرًا على الحياة، هي التي تقع تحت مخاطية المريء والنهاية العلوية من المعدة. وفي المرضى المصابيين بفرط التوتر البابي، فإن البواسير، إن وجدت، تكون عادة من النمط الغامضidiopathic . ولكن دوالي المستقيم شائعة وقد تؤدي إلى نزف شديد (الشكل 45-20).

دوالي المريء Oesophageal varices. الدوالي المريئية (الشكل 44-18) توسعات في الأوردة المريئية الطبيعية الواقعة تحت المخاطية، وتعتبر أهم روادف الدوران البابي. وقد تمتد هذه الدوالي من أسفل الموصل المريئي المعدي لمسافة  أعلى تبلغ 10-15 سم من المريء. وتقوم الأوردة الثاقبة لجدار المريء بوصل هذه الأوردة مع الضفيرة الوريدية حول المريء.

 وقد يكون النزف، الذي يأتي دائمًا تقريبًا من أسفل 5 سنتمترات من المريء، على شكل نزف دموي بطيء، أو يأتي مفاجئـًا وشديدًا. ويمكن إظهار وجود دوالي المريء بطرق عديدة ولكن يجب ألا يفترض أن هذه الدوالي مصدر النزف من دون إجراء الاستقصاءات.

تنظير المريء بالمنظار الصلب أو بالمنظار الليفي البصريFibreoptic or rigid oesophagoscopy . وهذه الطريقة تبين دوالي المريء في جميع الحالات، ويجب إجراؤها مع تنظير المعدة لتأكيد وجود الدوالي وكذلك لتحديد ما إذا كانت هذه الدوالي مصدر النزف. ومخاطرها ليست كبيرة إذا أجريت بأيدٍ متمرسة، ولكن إذا كان الجزء السفلي من المريء ممتلئًا بالدم الطازج، فقد يكون من المستحيل رؤية النزف من الدوالي. وفي مثل هذه الحالات، يتم التشخيص باستبعاد الآفات المعدية والإثناعشرية، أو إذا سمحت حالة المريض، يعاد التنظير بعد ساعة أو ساعتين. وإذا كان النزف شديدًا والتنظير مستحيلاً،  يجب أحيانًا أن ينفَّذ الدحسtamponade  على افتراض أن النزف من دوالي المريء. فإذا لم تتم السيطرة فورًا على النزف، يجب عندها التساؤل ثانية عن صحة التشخيص.

الأشعة Radiology بعد بُلـْـعَة الباريوم (الشكل45-21). ويمكن الكشف عن الدوالي المريئية بهذه الطريقة على شكل امتلاءات معيبة filling defects، ولكن تنظير المريء أكثر دقة بكثير. ويمكن توضيح وجود دوالي المريء، وسبب فرط التوتر البابي، مثل تخثر الوريد البابي أو التشمع، بواسطة تصوير الأوعيةangiography . وتفضل الآن المرحلة الوريدية من تصوير الجذع الجوفي coeliac axis على البزل المباشر للطحال، خاصة وأن صور الطرح subtraction توضح المعالم توضيحـًا ممتازًا.

دوالي المعدة Gastric varices. وهي واحدة من ثلاثة أنواع. وقد تكون امتدادًا بسيطًا لدوالي المريء عبر الموصل المعدي المريئي باتجاه سفلي مع الانحناء الأصغر. وقد تصيب قاع fundus المعدة، والجزء العلوي من جسم المعدة، مع وجود دوالي مريئية، ومع ذلك تحدث وحدها في بعض الأحيان بغياب دوالي المريء، وذلك لأنها عند وجود تخثر الوريد الطحالي تكون عبارة عن روادف بين الوريد البابي والوريد الطحالي.

علاج النزف الجسيم من دوالي المريء

Treatment of massive haemorrhage from oesophageal varices

عند وصول المريض إلى المستشفى، يكون النزف قد توقف في ثلث الحالات، ويكون هناك نزف دموي في ثلث المرضى والثلث الباقي ينزف بغزارة، وهناك أربع مراحل لتدبير الحالة.

إنعاش المريض Resuscitation of the patient. والأولوية تكون  للتأكد من أن الطرق الهوائية سالكة وأن تعويض حجم الدم المفقود سريع. ويجب تجنب السوائل التي تحتوي على صوديوم، وذلك لأن مرضى الكبد يحبسون كميات زائدة منه، كما يجب الحذر الشديد عند إعطاء المركـِّـنات، لأنه يتم استقلاب  الموروفين والمهدئات طبيعيـًا في الكبد.

إيقاف النزف Arrest of haemorrhage. الدحس Tamponade. عندما يستمر المريض بالنزف، يجب تحديد موقعه إذا كان ذلك ممكنًا (انظر سابقًا). ويعتبر الدحس أكثر أسلوب مباشر وموثوق لإيقاف النزف. وذلك إذا أجري بحذر من قبل فريق متمرس. وأكثر الأنواع استعمالا هو أنبوب من نوع  سينجيستاكن*، مع بالون مريئي وبالون معدي (الشكل 45-23)، مع أن أنبوب لنتون  Linton tube له بالون معدي وحيد، يُسْحَب مقابل الفؤاد بالجرِّ، ويعتبر بديلاً عنه. وبغض النظر عن الأنبوب المستعمل، فلا بد من وجود طريقة ما لرشف اللعاب من المريء من أجل تجنب ذات الرئة الاستنشاقيةaspiration pneumonia . وتم الآن تحوير أنبوب سينجستاكن بإضافة لـُـمْعَة رابعة. ويمكن توصيل قثطرة رشف رابعة للأنابيب القديمة. ويجب نفخ البالون المعدي بـ 300-400 مل من الهواء للتأكد من عدم سقوط الأنبوب إلى الخارج، ولضغط الدوالي حول الجزء العلوي من المعدة. (وضغط البالون المعدي داخل المعدة يكون تقريبـًا نفس الضغط داخل البالون المنفوخ قبل إدخاله). وحالما ينفخ البالون المعدي في الوضع الصحيح، يتم نفخ البالون المريئي إلى الحجم الذي وجد أن الوصول إليه قبل إدخال البالون يحقق تمددًا متساويًا. (ويجب أن يصل الضغط حدًّا يتجاوز الضغط المسجل قبل إدخال البالون بـ 20-30 مليمتر زئبق، ولكن إذا كان الضغط أعلى بكثير من هذا، فيجب السماح بتفريغ شيء من الهواء من البالون). ويثبت الأنبوب على الجبين لمنعه من النزول أكثر إلى المعدة، ولكن الشد الزائد غير ضروري. ويقاس الضغط داخل البالون في البداية، ثم يتم التأكد منه على فترات منتظمة، من أجل الكشف عن التسريب. ويجب أن يبقى الأنبوب في موضعه حتى تعالج نقطة النزف. ويجب ألا تتجاوز الفترة أكثر من 24 ساعة، ويفضل أن لا تتجاوز 12 ساعة. وليس من الحكمة تنفيس البالون ومن ثم تقرير ما سيعمل بعد ذلك، حيث إن نسبة معاودة النزف، من دون علاج إضافي عالية جدا.

الأدوية Drugs. يمكن استعمال الفازوبريسين vasopressin (20 وحدة دولية في 200 مل وريديـًا في مدى 20 دقيقة ومن ثم 0.4 وحدة في الدقيقة لمدة 24 ساعة) من أجل تخفيض الضغط الوريدي البابي وبالتالي إنقاص النزف. وتتضمن التأثيرات الجانبية شعورًا بانقباض البطن والتقلص الوعائي في الشريان الإكليلي، لذلك يجب استعماله بحذر في كبار السن. ومثل هؤلاء يمكن إعطاؤهم في نفس الوقت ثلاثي نيترات الغليسيرين. وقد تساعد مضاهئات analogues الفازوبريسين، (مثل تيرليبريسين terlipressin)، في تخفيض نسبة تأثيراته الجانبية وشدة هذه التأثيرات ولكن من غير المحتمل أن تكون هذه المضاهئات أكثر فعالية. وأما هرمون السوماتوستاتينsomatostatin  فهو فعال في تخفيض ضغط وجريان الدم داخل الدوالي، ويكاد يكون خاليًا من التاثيرات الجانبية. وعلى شكل أوكتريوتايد octreotide (ساندوستايتن Sandostatin)، يمكن إعطاؤه وريديـًا كبُلـْـعَة من 50 ميكروجرام، ومن ثم يعطى تسربيًا بسرعة 50 ميكروغم/ساعة. أما الأدوية المحصرة لمستقبلات بيتا beta-blocking drugs فعلى الرغم من احتمال كونها مفيدة في بعض المواقف، إلا أنه لا مكان لها في علاج نزف الدوالي الحاد. ويُوقِف الميتوكلوبرامايد metoclopramide، بجرعة 20 ملغم وريديًا، نزفَ دوالي المريء مؤقتًا، عن طريق انقباض المصرة المعدية المريئية.

العلاج التصلبي بالتنظير Endoscopic sclerotherapy. يعتبر حاليًا أسهل طريقة لعلاج الدوالي النازفة. وهي طريقة أمينة نسبيا، وتوقف النزف في أكثر من 90 بالمائة من الحالات. وفي النسبة القليلة من المرضى الذين يستمر لديهم النزف، يجب التفكير باللجوء إلى العملية الجراحية (انظر لاحقـًا). وإذا كان بالون سينجستاكن في موضعه، فيجب عدم فشهdeflation ، إلى أن يتم تحقيق التحضيرات اللازمة لإجراء العلاج التصلبي الفوري.

وتتضمن التقنية استخدام المنظار المريئي الليفي البصري الليــن fiberoptic flexible oesophagoscope تحت تأثير مركـِّـن sedative ومسكن analgsia بلعومي. إضافة لذلك، يمكن استعمال غمد أو بالون لضغط الدوالي الأخرى في أثناء زرق إحداها، أو يسـتعمل منظـار ثنائي اللـُـمْعَة بحيث يمكن شفط الدم النازف بينما تبقى إبرة الزرق في نفس الوقت في موضعهـا. وفي طريقـة الزرق داخل الدوالي intravariceal method، تحقن 5-6 مل من إيثانولامين أوليات  ethanolamine oleateأو أي مادة مصلبة أخرى داخل كل دالية وريدية عند الموصل المريئي المعدي أو مباشرة فوقه حتى تسبب التخثر. أما عند استعمال تقنية الزرق جنيب الدوالي  paravariceal فتزرق كميات صغيرة جدًا (0.5 مل) من المادة المصلـِّبة في مواقع عديدة مختلفة بمحاذاة كل دالية  وريدية لتؤدي إلى تليف حول وعائيperivascular . وإذا حدث نزف بعد زرق المادة المصلبة، يمكن استعمال البالون الضاغط لفترة وجيزة بعد ذلك. ويمكن تكرار المعالجة المصلـِّبة في اليوم التالي. ويجب إعطاء أي مادة مخدرة من قبل اختصاصي تخدير متمرس بالعناية بمرضى الكبد، وحتى المركنات الوريدية، يجب أن تستعمل بحذر في هؤلاء المرضى.

العمليات الجراحية Operations. إذا أمكن يجب تجنب العمليات الجراحية الطارئة في المرضى المصابين بنزف فعال، وذلك لارتفاع نسبة الوفيات. ولكن إذا استمر النزف بعد المعالجة المصلـِّـبة، فلا مفر من ذلك. وهناك طريقتان: إزالة التوعية  devascularization مع القط transection أو تحويلة بابية جهازية  portasystemic shunting (انظر لاحقًا).

عمليات إزالة التوعية مع القط Devascularization and Transections. على مدار السنوات، تم استنباط عدة عمليات، وتتضمن جميعها الوصول مباشرة للأوردة في أسفل المريء. وقد كانت إجراءات ميلنز-ووكر* وطريقـــة بوريما-كرايل* Borema-Crile عمليات عبر صدرية تتضمـن ربطـًا مباشـرًا للأوردة  المريئية، بينمـا كانـت طريقة تانـر* في الفصــل البابـــي-الفـردي porta-azygus disconnection تتم عبر البطن مع قط أعلى المعدة. وقد أدمجـت هذه المفاهيـم الآن في عمليات مجتمعـــة  لإزالة التوعيـــة مع القط combined devascularization transection operation، حيث تزال التوعية عن الجزء السفلي من المريء والجزء العلوي من المعدة، وبعد ذلك يقطع الموصل المريئي المعدي ثم تعاد مفاغرته. وبهذا تقطع الأوردة داخل الجدارية والأوردة تحت المخاطية. ويطلق اسم سيغورا (اليابان) وحَسَّاب (مصر) على أنواع من هذه العمليات. وإذا تضرر جذع المبهم vagus أثناء هذه الإجراءات، فلا بد من إضافة رأب البوابpylorplasty . ولقد جعلت بندقية الرزِّ stapling gun القطع وإعادة المفاغرة أمرًا سهلاً نسبيًا. ويجب أن تستمر إزالة التوعية إلى أعلى مع المريء بدرجة كافية حتى عند استعمال شق بطني (الشكل 45-24). وإذا قام جراح قليل الخبرة بإجراء هذه العملية من أجل إيقاف نزيف عصيٍّ على السيطرة ، فقد يكون من المناسب إجراء قطع بسيط للمريء من دون إزالة التوعية (ويفضل استعمال بندقية الرزِّ) لعلاج دوالي المريء (ولكن ليس لعلاج دوالي المعدة).

التحويلة الوريدية البابيةPortal vein shunt . يجب أن يتخذ قرار العملية حالما يتضح بأنه من غير المحتمل السيطرة على النزف بالمعالجة المصلـِّـبة أو التدبيس وقبل أن تؤدي سلسلة الزرقات إلى جعل الجزء السفلي من المريء متوذما وهشـًّا. والعملية الجراحية ليست سهلة.

عمليات التحويلة Shunt operations. يفضل تجنب إجراء هذه العمليات عند وجود نزف فعال، إلا من قبل جراح متمرس جدا. وقبل اعتزام إجراء عمليات التحويلة، يجب تحديد موقع انسداد الوريد البابي بواسطة تصوير الأوعية angiography. ومن المهم تشخيص وجود انسداد بابي قبل الكبد (مما يجعل التحويلة البابية الأجوفية مستحيلة).

علاج دوالي المعدة Treatment of gastric varices. من النادر أن يكون حقن الدوالي المعدية ممكنـًا، إلا إذا وقعت حول الفؤاد مباشرة. وبدلاً من ذلك، يجب أن يكون العلاج بإزالة التوعية أو التحويلة، مع الربط المباشر للوريد النازف من داخل المعدة.

علاج الدوالي الشرجية المستقيمية Treatment of anorectal varices (الشكل 45-17). وأفضل علاج هو الربط المباشر تحت التخدير، وذلك باستخدام خياطة مستمرة لمسافة 5-6 سنتمترات على طول كل دالية وريدية. والأمثل هو استعمال الخيوط الصنعية الحديثة التي تمتص بشكل بطيء. ويمكن إعادة إجراء هذه العملية الصغرى نسبيـًا عند تكوِّن دوالٍ أخرى.

التدبير العام للمريض General management of patient. إن إيقاف النزف هو المطلب الأول، ولكن يجب ألا ننسى الحالة العامة للمريض، وكلما بدأت إجراءات المساندة مبكرًا تكون النتائج أفضل.

الاعتلال الدماغي Encephalopathy. يؤدي امتصاص مستقلبات البروتين من السبيل الهضمي إلى الاعتلال الدماغي. ويجب تنظيف الأمعاء من الدم بحقن اللاكتيولوز الشرجية، إضافة إلى ذلك، يعطى اللاكتيولوز lactulose و/أو النيومايسين neomycin عن طريق الفم أو بواسطة الأنبوب لتغيير نوع الجراثيم حالـَّـة البروتين  proteolytic وإنقاص عددها في الأمعاء.

تصحيح مشكلات التخثر Correction of clotting problems. يعطى فيتامين ك لتصحيح اضطرابات وقت البروثرومبين prothrombin.

الوقاية من معاودة النزف Prevention of rebleeding. تتم السيطرة  عادة بشكلٍ مؤقت على نزف المريض بالمعالجة المصلـَّ‎بة. وبعد ذلك، يجب اتخاذ القرار حول المعالجة على المدى الطويل. وتشمل الخيارات ما يلي:

1.  تكرار المعالجة المصلـِّـبة وإجراء الفحص التنظيري بشكل منتظم عند نهاية الأسبوع الثاني ونهاية الشهر الاول ونهاية الشهر الثالث وبعد ذلك كل ستة أشهر من أجل تشخيص وتصليب الدوالي غير المتخثرة أو الدوالي الحديثة التكوين.

2. إزالة التوعية مع قطِّ المريء.

3. التحويلات البابية الجهازية.

          وإذا كان من الممكن رؤية المريض بانتظام، فإن أفضل علاج هو المعالجة المصلـِّـبة، ولكن إذا كان المريض يقطن بعيدًا عن المستشفى، فإن من المفضل استعمال عملية جراحية أكثر تحديدًا. وأما المرضى الذين لديهم وظائف كبدية من الدرجة "ج"، فتفضل المعالجة المصلـِّـبة على العملية ذات الخطورة البالغة.

معالجة دوالي المريء الاتقائية Prophylactic treatment of oesophageal varices. لا يوجد حتى الآن دليل على أن معالجة الدوالي قبل نزفها تطيل البقيا survival. ولم تبين الدراسات المنضبطة على عمليات التحويلة الاتقائية فرقـًا كبيرًا في البقيا وذلك بسبب ارتفاع نسبة الوفيات والمضاعفات بعد العملية. ولم يثبت أن العلاج المصلـِّـب الاتقائي prophylatic sclerotherapy يعطي نتائج مفيدة بشكل عام لأن حوالي 50 بالمائة من المرضى لا ينزفون أبدًا، ولكن قد تسبب الزرقة  injectionبداية النزف.