متلازمة بَدْ-كياري  BUDD-CHIARI SYNDROME

تنجم هذه المتلازمة عن انسداد الأوردة الكبدية. وتتسبب غالبية الحالات في تخثر تلقائي في الأوردة الكبدية أو عن غزوٍ ورمي تدريجي من أعضاء أخرى. وتترافق المتلازمة مع أمراض مخثرة أخرى وخاصة كثرة الحمر polycythemia واستعمال الهرمونات لمنع الحمل ومعالجة العقم. وهناك بعض الحالات التي يفترض أنها ولادية، يسببها انسداد الجزء فوق الكبد من الوريد الأجوف السفلي بوَتَرة غشائية membraneous web. وأهمية هذه المتلازمة نابعة من كونها قابلة للعلاج الجراحي.

ويمكن رؤية نمط حاد من المتلازمة في جامايكا وقد يكون سببها مشتقات النبات مثل السينيكيو والكروتالاريا المستعملة في الشاي العشبي herbal tea.

الظواهر السريرية Clinical features. في الحالات الحادة  In the acute cases، هناك غثيان وقيء وألم شديد بسبب التضخم السريع في الكبد نتيجة الاحتقان. وكثيرًا ما تتبعها الوفاة من صدمة نقص الضغط hypotensive shock.

وتتميز البداية الأقل حِدَّة بحَبَن سريع التجمع، وعلامات فرط توتر بابي مع تكون دوران رادف. وعلامات القصور الكبدي واضحة على غير العادة، والقاعدة، هي حدوث السبات الكبدي ثم الموت المبكر. وظهور وذمة الأطراف السفلية دليل على إصابة الوريد الأجوف السفلي بالانسداد.

الحالات المزمنة Chronic cases تشبه تشمع الكبد الذي قد يحدث بالطبع. وتدل اختبارات وظائف الكبد على تلف شديد في متن الكبد، ويندر أن يبقى المريض على قيد الحياة أكثر من بضعة شهور. والمرضى القليلون الذين لا يموتون من السبات الكبدي، يقضون حتفهم من دوالي المريء، أو الاحتشاءات المساريقية mesenteric infarction أو الخمج العارض. وباختصار، عندما تصل  الحالة إلى مرحلة الانسداد التام، يجب أن ينظر إلى متلازمة بَدْ-كياري على أنها نذير بالموت.

المعالجة Treatment. عندما ينجم الانسداد عن غشاء ساد في الوريد الأجوف الســفلي، يجب أن يؤخـذ بعين الإعتبار أمر إجراء بضــع الصماخ عبر الأذين transatrial meatotomy. وعندما يكون الوريد البابي والوريد الأجوف السفلي مفتوحين، يجب أن تجرب تحويلة بابية أجوفية porta-caval shunt أو مساريقية أجوفية meso-caval shunt من أجل تفريج فرط التوتر البابي، (ولكن لا تجري تحويلة نهائية جانبية الشكل 45-25). وعند وجود انسداد في الأجوف السفلي، يجب محاولة إجراء تحويلة مساريقية-أذينية mesoatrial shunt.