ضخامة القولون والإمساك الناجم لسبب غير ضخامة القولون MEGACOLOGN AND NONMEGACOLON CONSTIPATION

لا يوجد هناك تعريف وحيد للإمساك يمكن وصفه حسب طبيعة البراز، وعدد مرات التفريغ وسهولة التفريغ. وعلى العموم، يمكن القول بأنه اذا قل عدد مرات تفريغ الأمعاء عن مرة كل ثلاثة أيام، فيمكن اعتبار ذلك أمرًا شاذًا. ويمكن تقسيم هذه المجموعة من الحالات إلى :

1. ضخامة القولون Megacolon:  

     (أ) مرض هيرشبرنغ Hirschsprung’s disease،

     (ب) ضخامة المستقيم وضخامة القولون من غير مرض هيرشبرنغ non-hirschsprung’s megarectum and megacolon.

2. غير ضخامة القولون non-megacolon

     (أ) العبور البطيء Slow transit،

     (ب) عبور طبيعي Normal transit.

مرض  هيرشبرنغ* Hirschsprung’s disease

المرضيات Pathology. الظاهرة الرئيسية في مرض هيرشبرنغ هي غياب الخلايا العقدية ganglion cells من الضفيرة العصبية neural plexus في جدار المعي، مع ضخامة الجذوع العصبية nerve trunks. ويعتقد بأن هذا ناجم عن اخفاق هجرة الأرومات العصبية neuroblasts إلى المعي من جذوع العصب المبهم في نهاية الأثلوث trimester الأول من حياة الجنين.

            ويمتد فقدان الخلايا العقدية لمسافة متباينة فوق الموصل الشرجي المستقيمي anorectal junction. ففي حوالي ثلثي المرضى يكون المستقيم والقولون السيني السفلي مصابين. غير أنه توجد حالات إصابة قِطَعٍ  صغيرةٍ جدًا في أسفل المستقيم أو توجد إصابة كل السبيل المعوي.

            ولا تتناسب دائمًا شدة الأعراض مع طول قطعة المعي المصابة، وقد يكون لها علاقة بعدد ألياف الخلايا العصبية الموجبة لإستيريز الأستايل كولين acetylcholinesterase-positive. وينشأ عن غياب الخلايا العقدية قطعة لاتمعجية non-peristaltic فوقها قطعة من القولون الطبيعي المتوسعة والمتضخمة (الشكل 50-2).

            الظواهر السريرية Clinical features. يحدث مرض هيرشبرنغ في 1 من 4500 وليد حيّ. ويُظْهِرُ ميلاً عائليـًا، وهو أكثر بكثير عند الذكور من الإناث.

            وتتراوح الصورة السريرية ما بين الانسداد المعوي الحاد في حديثي الولادة وبين الإمساك المزمن في مراحل الحياة اللاحقة.

1. في حديثي الولادة، يجب أن يُنْذِر تأخّر مرور العِقّي meconium مع انتفاخ البطن الخفيف اختصاصي الأطفال بشأن تشخيص مرض هيرشبرنغ. وغالبًا ما يكون مضاعفًا بالالتهاب القولوني المعوي enterocolitis، الذي قد يؤدي إلى الانثقاب والإنتان الدموي، ولازالت هناك نسبة وفيات مرتفعة لمرض هيرشبرنغ في هذا العمر.

2. الإمساك المزمن يبدأ في أول بضعة أسابيع من الحياة. ويجب أن تكون الصورة التقليدية من الانتفاخ البطني العياني، والإمساك المزمن، وقصور النمو failure to thrive نادرة، وذلك بسبب الانتباه الكبير للتشخيص.

3. ربما يوجد إمساك شديد من دون تلوث soiling في الأطفال والبالغين الأصحاء في مظهرهم نتيجة قطعة قصيرة من مرض هيرشبرنغ. وعادة لايكون التلوث الغائطي من ظواهر هذه الحالة.

            التشخيص Diagnosis. خزعة المستقيم Rectal biopsy. يعتمد تأكيد التشخيص على التوضيح النسيجي لانعدام الخلايا العقدية aganglionosis وضخامة الألياف العصبية في الضفيرة العصبية. وفي الخزعة يجب أن يكون اختصاصي علم الأمراض قادرًا على رؤية باحة مُمَثـِّـلة تحتوي على ضفيرة عصبية واحدة. وفي الأطفال، يمكن الحصول على ذلك عن طريق خزعة مستقيمة مصيـَّة suction rectal biopsy، أما في البالغين، فعن طريق خزعة مستقيمية مكوَّنة من شريط تقليدي يحتوي على كامل الثخانة. وفي العادة، تؤخذ العينات مباشرة من فوق الموصل المستقيمي الشرجي. وترسل إحدى العينات إلى الكيمياء الحيوية، وأخرى للفحص الكيميائي النسيجي، وثالثة إلى الفحص النسيجي المرضي (الشكل 50-3).

            قياس الضغط الشرجي المستقيمي Anorectal manometry. وهو اختبار تقصٍّ مفيد للمعانين من الإمساك من صغار الأطفال والبالغين، والذين خلافــًا لذلك يبدون أصحاء. وهناك فقدان للمنعكس المستقيمي المَصَرِّي المثبِط rectosphincteric inhibitory reflex. ويجب عدم اجرائه للعليلين من حديثي الولادة، لأن لديهم توترًا شرجيًا ضعيفًا.

            التصوير الشعاعي Radiology. الصور الشعاعية في الوقوف والاستلقاء مفيدة. فإذا كانت الأمعاء الغليظة مسدودة، فتظهر عُرَىً منتفخة من الأمعاء الدقيقة والغليظة، مع مستويات سوائل، تتناسب مع انسداد معوي سفلي. ويدل وجود الغاز في داخل جدار المعي على الالتهاب المعوي القولوني enterocolitis، أما وجود الغاز في داخل تجويف الصفاق فيدل على الانثقاب perforation.

            وغالبًا ما تؤكد التشخيصَ حقنةُ الباريوم باستعمال وسيط تباين ذؤوب في الماء، وتدل على طول وموقع القطعة المصابة من المعي. ويجب عدم إجراء الفحص الشرجي قبل التصوير الشعاعي لأن ذلك قد يوسِّع القطعة غير الطبيعية، ويغيّر الملامح الشعاعية. وتحقن مادة التباين من خلال قثطار رفيع بقياس 5 فرنسي تحت سيطرة التقصي الشعاعي screening control وفي وضع المريض الجانبي. وتشمل الموجودات المهمة المخروطَ السفلي في المنطقة الانتقالية، ولاانتظام المخاطية، وانقباضات غير طبيعية في المعي.

            المعالجة Treatment. وتعتمد على عمر المريض، وطول القطعة المصابة وشدّة الأعراض ووجود الالتهاب المعوي القولوني enterocolitis.

            ويفضل إجراء فُغْرَ قولون colostomy كإجراء أولي في الأطفال حديثي الولادة neonate عندما تكون جيئتهم بانسداد، وكذلك في أي طفل أو بالغ تكون جيئته بالالتهاب المعوي القولوني. ويجب أن يكون موقع فغر القولون إلى الأسفل ما أمكن، في قطعة تحتوي على عقد ganglionated. وتؤخذ خزعة مع مقطع متجمد frozen section في أثناء العملية للتأكد من وجود العقد. وهذا مهمّ، لأنه قد يكون من الصعب تحديد المنطقة الانتقالية بدقة.

            وفي الطفل أو البالغ الذي يعاني من إمساك فقط، يمكن تفريغ المعي المتوسع بواسطة غسيل المستقيم المتكرر بمحلول مِلْحِيّ وبواسطة الحقن الشرجية كخطوة أولى. ويعتمد اختيار الاجراء الجراحي الذي يلي ذلك على طول القطعة المصابة.

            مرض القطعة القصيرةShort segment disease  مع أعراض طفيفة، قد يستجيب لقطع عضلي موسَّع extended myectomy، حيث يُزَالُ فيه شريط من جدار الشرج حتى يتم التوصل علويًا إلى باحة تبدأ فيها الخلايا العقدية الطبيعية بالظهور. 

            مرض القطعة الطويلة Long segment disease يمكن مساعدته بواحدة من أربع العمليات الموصوفة لاحقـًا. ويسبق العمليةَ الحاسمة فغرُ قولون مؤقت لبضعة أشهر، مما يسمح بعودة القولون الداني المتوسع إلى حجمه الطبيعي. وإذا احتاج طفل حديث الولادة إلى فغر القولون، تؤجل العملية الحاسمة حتى يصل  وزنه إلى 10 كغم تقريبـًا، ويكون عمر الطفل بين عشرة أشهر وسنة واحدة، وعادة يمكن البدء بتدريبه على عملية التغوط مبكرًا بعد العملية.

            وفي بعض الأطفال الكبار، ربما أمكن التخلص من البراز المحتجز باستعمال الحقن والملينات laxatives، وفي هذه الحالة قد يكون من الممكن اجراء عملية من مرحلة واحدة
one-stage operation.

            عملية دوهامل* Duhamel operation وتُزَالُ القطعة اللاعقدية باتجاه سفلي، حتى تصل مستوى انعكاس الصفاق فوق المستقيم. وفي هذه المرحلة، يُفْصَلُ المستقيم ويُقْفَلُ. وبعدئذ، يُفْتَحُ تجويف العجز، ويُحْضَرُ القولون الطبيعي حتى الناحية الخلفية لجدَعَة المستقيم rectal stump، وبوجود مبعاد شرجي في موقعه، يجرى شقٌّ مستعرض في الجدار الخلفي في موقع يكاد يكون فوق المَصَرَّة الشرجية مباشرة. ويُمْسَك القولون الطبيعي، ويُخَاطُ إلى الشق المستعرض في المستقيم وعندئذ، يُفْصَلُ المهماز spur بين المستقيم والقولون الطبيعي باستعمال أداة الرز stapler.

            عملية سوينسون* Swenson’s procedure. يُحَرَّكُ المستقيم من الأعلى مع أخذ الحيطة للإبقاء على التسليخ مباشرة خارج اللفافة الأساسية fascia propria وذلك للمحافظة على الحويصلات المنوية وعلى الأعصاب المستقلة autonomic nerves المغذية للمثانة. ويُقْطَعُ المعي علويًا عبر قولون طبيعي، ويتم التأكد أولاً من وجود خلايا عقدية بخزعة المقطع المتجمد. ويتم قلب القطعة المُحَرَّكَةِ والخالية من الخلايا العقدية للخارج من خلال الشرج، وتنظف مخاطية الشرج المقلوبة، ويُفْتَحُ النصف الأمامي من الموصل بين أعلى قناة الشرج والمستقيم بشكلٍ مستعرض. وبعدها يُسْحَبُ القولون الطبيعي الداني من خلال هذه الفتحة، ويُعْمَلُ تفاغر نهائي نهائي بين القولون وقناة الشرج، وفي نفس الوقت تـُسْـتأصل القطعة الخالية من الخلايا العقدية. وحالما يكتمل التفاغر، يُرَدُّ خلفيًا إلى داخل قناة الشرج.

            المفاغرة القولونية الشرجية Coloanal anastomosis. وعادة يُحْتَفَظُ بها للأطفال الأكبر سنًا  والمراهقين والبالغين. ويحرك المستقيم كما وصف سابقًا، ويقطع مباشرة فوق مستوى أرضية الحوض. وبعدها يوصل القولون الطبيعي مع قمة قناة الشرج، إما مباشرة باستعمال تقنيّة الرز stapling technique أو استعمال تقنية الكم sleeve technique بعد استئصال مخاطية mucosectomy المستقيم وأعلى قناة الشرج. وجرى وصف هذا الإجراء من قِبَلِ كلّ من سواف Soave وباركس* Parks.

            الاستئصال المستقيمي القولوني الترميمي Restorative proctocolectomy. في حالات مرض هيرشبرنغ الشامل لكل القولون، يمكن ترميم الأمعاء باستعمال عملية الجيبة اللفائفية الشرجية ileo-anal pouch (انظر لاحقـًا).

ضخامة المستقيم وضخامة القولون الغامضتان Idiapathic megarectum and megarectum

وهي حالة نادرة وسببها غير معروف، ولكنها قد تنجم في البعض عن ضعف التدريب على التغوط في أثناء سن الرضاع، وفي البعض الآخر قد يسببها شذوذ ولادي في الضفيرة المعوية العضلية intestinal myeneteric plexus.

                الاستقصاءات Investigations. بالفحص السريري، قد تكون هناك كتلة برازية صلبة خارجة من الحوض، وبالفحص الشرجي يوجد ورم غائطي faecaloma في اللمعة. وعادة يكون الشرج مخوقـًّا patulous، ويشيع التلوث حول الشرج، ومن المستحيل إجراء تنظير السيني sigmoidoscopy، ولكنه قد يبين مِلان القولون melanosis coli، إذا سبق أن أخذ هؤلاء المرضى ملينات طوال سنوات عديدة.

            الفحوصات الشعاعية Radiology. بما أن المستقيم متضخم، ومصحوب غالبًا بتوسّع القولون لأطوال مختلفة، يجب إجراء فحص شعاعي من دون تحضير مسبق للمستقيم، مع استعمال كمية قليلة من مادة تباين ذؤوب في الماء لمنع حدوث انحشار البراز faecal impaction. ويكون المستقيم والقولون عادة محمّلين بالغائط لدرجة بادية للعيان. وعند اجراء الفحص بمادة التباين، يكون عَرْضُ القولون إذا قيس عند حافة الحوض  أكثر من 6.5 سم عادة (الشكل 50-4).

            فسيولوجيا الشرج والمستقيم Anorectal physiology تبين الاختبارات الحاجة لوجود أحجامٍ كبيرة غير طبيعية منفوخة في داخل الشرج من أجل إحداث شعور بامتلاء المستقيم، وإحباط المَصَرَّة الشرجية الداخلية والخارجية موجود ولكن مع استعمال أحجام أكبر من الأحوال الطبيعية. وتظهر الخزعة المستقيمية تامة السماكة وجود خلايا عقدية طبيعية، وهذا ما يميز هذه الحالة عن مرض هيرشبرنغ.

                المعالجة الطبية Medical treatment. تُوَجَّه نحو تفريغ المستقيم، مع ابقائه مفرغًا باستعمال الحقن والغسيل washouts، وأحيانًا التفريغ اليدوي تحت التخدير العام. وبعد ذلك يُشَجَّعُ المريض على تعويد أمعائه للتغوط يوميـًا بانتظام مع استعمال الملينات والحقن كلما دعت الحاجة لذلك.

            المعالجة الجراحية Surgical treatment. وأحيانًا تكون ضرورية عند فشل المعالجة الطبية. يُقْطَعُ المستقيم والقولون المتمدد (الشكل 50-5) حتى يتم الوصول إلى قولون ذي قطر طبيعي، مع التأكد من وجود خلايا عقدية طبيعية باستعمال المقطع المتجمد أثناء العملية الجراحية، وبعدها يجري الترميم بالمفاغرة القولونية الشرجية coloanal anastomosis.

الإمساك بسب غير ضخامة القولون

Nonmegacolon constipation

بالرغم من أن الإمساك يعتبر عرضًا تافهـًا trivial، إلا أن لدى بعض المرضى إعاقة بسبب ألم البطن والانتفاخ والاعتماد على الملينات وصعوبة التغوط. وما عدا ذلك، فهؤلاء اشخاص أصحاء، يسعون لطلب العون بسبب الإمساك، ولكنهم يأكلون طبيعيًا، ولديهم قولون طبيعي بالتنظير وبفحص حقنة الباريوم.

            الاستقصاءات Investigation. يمكن قياس وقت عبور كل المعي whole gut transit time ويُطْلَبُ من المريض التوقف عن تناول جميع الملينات، ومن ثم يأخذ المريض كبسولة تحتوي على وسمات معتمة للأشعة radioopaque markers (الشكل 50-6). والاحتفاظ بأكثر من 80 بالمائة من الأشكال لأكثر من 120 ساعة يعتبر غير طبيعي.

            وقد يساعد في التشخيص التصوير المستقيمي التغوطي defecating proctography إذا كانت الشكوى الرئيسية صعوبة إخراج البراز.

إمساك العبور البطني الغامض

Idiopathic slow transit constipation

عادة، تُشَاهَدُ هذه الاضطرابات في النساء، وتنجم عن ندرة التغوط التي قد تكون موجودة منذ الطفولة، أو ربما تعقب فجأة جراحة البطن والحوض. ولديهم عبور متأخر delayed transit باستعمال دراسات الوسمات. وقد تكون أو قد لا تكون لديهم القدرة على تفريغ المستقيم طبيعيًا (الشكل 50-6).

            وتعالج هذه الحالة طبيـًا، فالإجراءات الغذائية عادة ناجحة، والعلاج الجراحي مبرّر فقط بعد إجراء دراسات متأنية، وعند استنفاد العلاج الطبي. والإجراء المفضل هو الاستئصال القولوني الكلي مع مفاغرة لفائفية شرجية، ولكن النتائج غير متوقعة. ويستمر ثلثا المرضى في المعاناة من الإسهال أو الإمساك، ويستمر لدى ثلثيهم ألم البطن. ويجب استبعاد وجود مشاكل نفسية أو نفسانية.

التغّوط المسدود Obstructed defaecation

يشكو بعض المرضى من صعوبة بالغة في لفظ البراز expelling stool. وقد تكون لديهم محاولات متكررة لتفريغ المستقيم، والعبور   عندهم طبيعي غالبـًا. والمَعْلَمُ المشترك عندهم هو ضعف أرضية الحوض مع نزولها أثناء الشد. وقد يلجأ هؤلاء المرضى لمساعدة التغوط عن طريق التفريغ بالإصبع، أو بالضغط على العجان أو من داخل المهبل. والسبب غير معروف. وقد ينشأ عن تلف الاعصاب الحوضية المُسَبَّبُ بالشد الطويل في أثناء التبرز أو الولادة.

            ويبين التصوير المستقيمي التغوطي تفريغـًا غير طبيعي. وقد يكون هناك انغلاف معوي بحيث ينثني أعلى المستقيم في داخل جزئه السفلي، أو قد تكون هناك قيلة شرجية أمامية anterior rectocele بحيث يبرز المستقيم من الأمام في الجدار الخلفي للمهبل (الشكل 50-7).

            وقد يساعد تدريب التغذية البيولوجية الراجع biofeedback training في بعض المرضى. وفي العادة، لا يَنْجَحُ العلاج الغذائي ولا الملينات. والجراحة هي الملاذ الاخير. ويستخدم في الحالات المستعصية، إما فغر اللفائفي المعطل للوظيفة أو فغر القولون مع إروائه بشكل متكرر.