الشذوذات الولادية للمرارة والقنوات الصفراوية

CONGENITAL ABNORMALITIES OF THE GALLBLADDER AND BILE DUTS

علم الأجنةEmbryology . ينشأ الرَتْج الكبدي hepatic diverticulum من الجدار البطني للمعى الأماميforegut  ويطول، ليكون ساقًا تشكل القناة الصفراوية choledochus، ويعطي برعمـًا جانبيـًا يقدر له أن يكوِّن المرارة وقـناتها. وترسل القناة الكبدية الجنينية فروعًا كثيرة تتصل بالقنيات بين الخلايا الكبدية، ويطمس فرط التنسج hyperplasia تجويف هذا الجهاز القنواتي، كما هي العادة في الأجهزة الجنيينة القنواتية. ولكن من الطبيعي أن تحدث إعادة للتقنية recanalisation، وتبدأ الصفراء بالجريان. وتكون المرارة داخل الكبد تمامـًا خلال الفترة الأولى للحياة الجنينة.

غياب المرارة Absence of gallbladder. لا توجد المرارة في أحيان نادرة في الإنسان.

قلنسوة فريجيا Phrygian cap (الشكل 47-24 أ) توجد في 2-6 بالمائة من حالات تصوير المرارة، ويمكن تشخيصها خطًا على أنها تشوه مرضي في المرارة. (قلنسوة فريجيا: نسبة إلى القلنسوات التي كان يلبسها أهل فريجيا بلد قديم في آسيا الصغرى وتشبه قلنسوة التحرير في الثورة الفرنسية).

المرارة العائمة Floating gallbladder. تتدلى المرارة بمساريقها مما يجعلها عرضة للالتواء (انظر لاحقـًا).

المرارة المزدوجةDouble gallbladder . (الشكل 47-24 ب)، نادرا ما تكون المرارة توأمين، وقد تكون إحداهما داخل الكبد. ويفشل تصوير المرارة عادة بالتشخيص، لأن ظل المرارتين يتراكبان، ويجب استئصال المرارتين.

غياب قناة المرارةAbsence of cystic duct  (الشكل 47-24 ج). يمكن أن يحدث جرح في القناة الصفراوية الأصلية عند استئصال المرارة لمريض يعاني من هذا الشذوذ. ويحتاج عند استئصال المرارة لتشريح دقيق، وتغلق رقبة المرارة بخيط رفيع متصل.

ارتكاز قناة المرارة السفلي Low insertion of cystic duct   (الشكل 47-24 د). تفتح قناة المرارة في القناة الأصلية قرب الأنبورة، ويجب أن يبحث عن هذا التشوه الشائع خاصة عند اعتبار عمليات التحويل في حالات اليرقان، نتيجة وجود سرطان القناة الصفراوية أو البنكرياس.

          قناة كبدية مرارية إضافية An accessory cholecystohepatic duct (الشكل 47-24 هـ). يمكن ان تفتح في المرارة، وتكون سبب التسريب بعد استئصال المرارة. وفي حالة التشوه النادرة جدا عندما تفتح القناة الكبدية اليمنى في المرارة، فإنه يجب إجراء فغر مراري cholecystostomy أو استئصالها استصالاً جزئيـًّا.

الرَتـَـق الصفراوي Biliary atresia

السببيات والمرضيات Aetiology and pathology. يحدث الرَتَق atresia بنسبة 1 لكل 14000 حالة ولادة حية، والسبب غير معروف، وقد ينتج عن عملية التهابية، ويحتمل أن يكون مصدرها فيروسيـًا أكثر من أن يكون حالة فشل في تكوين المضغة embryogenesis، وقد تكون أطوال مختلفة من القنوات المرارية مسدودة. ويقسم التدمير الالتهابي للقنوات الصفراوية إلى ثلاثة أنواع رئيسية ، النوع الأول عبارة عن رَتَق محصور بالقناة الصفرواية الأصلية. والنوع الثاني عبارة عن رَتَق القناة الكبدية الأصلية. والنوع الثالث رَتَق القناتين الكبديتين اليمنى واليسرى. وتوجد شذوذات مصاحبة في حوالي 20 بالمائة من الحالات مثل آفات القلب وتعدد الطحال وأحشاء مقلوبة الوضع وغياب الوريد الأجوف والوريد البابي أمام الأثناعشر.

الظواهر السريرية Clinical features. تكون ثلث الحالات مصابة باليرقان عند الولادة، وجميع الحالات تكون مصابة باليرقان في نهاية الأسبوع الأول، ثم يزداد شدة بالتدريج، وقد يكون العِقـْيُ meconium مصبوغًا بالصفراء بنسبة قليلة، ولكن بعد ذلك يكون البراز باهتًا والبول غامقًا. ويسبب التغوط الدهني steatorrhoea لفترة طويلة لين العظام  osteomalacia(كساح الأطفال الصفراوي biliary rickets)، وتكون الحكـَّة فيه شديدة، وقد يكون هناك تعجُّرٌ clubbing في الأصابع مع وجود صفرومات جلدية skin xanthomas، ويحتمل أن تكون مرتبطة بارتفاع نسبة الكوليستيرول بالدم.

التشخيص التفريقي Differential Diagnosis. ويشمل أيَّ شكل من أشكال اليرقان عند الخـُـدَّج الذي يؤدي إلى صورة ركود صفراوي. ومن الأمثلـة على ذلك نقص المضـــاد للتريبسـين ألفــا a antitrypsin وركود الصفراء المصاحب للتغذية الوريدية وكيس القناة الصفراوية choledochal cyst ومتلازمة الصفراء المثخن inspissated bile syndrome. والتهاب الكبد الخداجي هو أكثر ما يصعب تفريقه بين كلتا الحالتين. والرَتَق الصفراوي خارج الكبد والالتهاب الكبدي الخداجي مصحوبان بتحول خلايا كبدية إلى خلايا عملاقة. وخزع الكبد وتفريسة تفريغ النظير المشع ضروريان.

التشخيص Diagnosis. إن صورة المهام الكبدية الكيميائية الحيوية تتفق مع صورة اليرقان الانسدادي. والتفرس بالنظير المشع قد يكشف عدم ظهور الشجرة الصفراوية وفشل النظير المشع بالوصول إلى الأمعاء.

المعالجة Treatment. توجد قِطَع مفتوحة من القناة الصفراوية الدانية في 10 بالمائة من حالات النوع الأول . ويحصل جريان الصفراء في 75 بالمائة من الحالات عند إجراء مفاغرة مباشرة على طريقة روو (Roux-en-Y)، ولكن حصول تليف مترقٍ يجعل النتائج طويلة الأمد مخيبة للآمال. ويعالج النوعان الثاني والثالث بطريقة كاساي* حيث يتم استئصال كل نسيج القناة الصفراوية حتى محفظة الكبد وتفاغر عروة من الصائم بطريقة روو* في Y إلى المنطقة المكشوفة من محفظة الكبد فوق تفرع الوريد البابي. والنتائج أحسن ما تكون إذا أجريت العملية  قبل سن ثمانية أسابيع.

وقد يعيش لمدة 10 سنوات 90 بالمائة من الأطفال الذين ينخفض عندهم مستوى البيليروبين إلى المدى الطبيعي.

وتشمل المضاعفات بعد الجراحة التهاب القنوات الصفراوية  الجرثومي الذي يحدث في 40 بالمائة من الحالات. وتؤدي النوبات المتكررة إلى تليف كبدي. ويحصل فرط ضغط بابي في 50 بالمائة من الحالات التي تعيش لمدة طويلة، ويحدث لثلثهم نزف دوالٍ. ويؤخذ زرع الكبد بعين الاعتبار في الحالات التي يفشل علاجها.

توسع القنوات الولادي داخل الكبد Congenital dilatation of intrahepatic ducts  (مرض كارولي*). هذه الحاله الولادية وغير العائلية النادرة، تتميز بعدة اتساعات جيبية غير منتظمة في القنوات المرارية داخل الكبد، وتكون مفصولة بمناطق قنوات طبيعية أو ضيقة. ويؤدي الركود الصفراوي إلى تكوين الحصى والتهاب القنوات cholangitis، ويظهر المريض خلال الطفولة او البلوغ المبكر. وتشمل الحالات المصاحبة تليف الكبد الولادي congenital hepatic fibrosis والكلوة الاسفنجية اللبية medullary sponge kidney ونادرا سرطان الأوعية المرارية cholangiocarcinoma. والمعالجة الأساسية هي الصادَّات لالتهاب القنوات وإزالة الحصى، وبما أن الحالة قد تكون محصورة بأحد فصوص الكبد، فإن استئصال الفص قد يكون ضروريًا (لونجماير*).

كيسة القناة الصفراوية   Choledochal cyst

إن سبب كيسة قناة الصفراء الولادي هو ضعفٌ نوعي في جزء من جدار القناة الصفراوية الأصلية أو فيه كلـِّه. والنوع الأكثر حدوثا هو التوسع المغزلي للقناة الصفراوية الأصلية (الشكلان 47-25 و47-26). وهذه الحالة نادره، وتصيب الإناث أكثر من الذكور بأربعة أضعاف، واليابانيون أكثر عرضة لهذه الحالة من الأجناس الأخرى. والأعراض والعلامات السريرية نادرًا ما تظهر قبل سن ستة شهور (ونصف الحالات فقط تظهر قبل سن العشرين)، ويمكن أن يصل ما يحتويه الكيس إلى (1-2) لتر أو لترين.

المظاهر السريرية Clinical features. هناك نوبات من اليرقان من النوع الانسدادي، تكون مصحوبة عادة بألم في أعلى البطن وارتفاع في درجة الحرارة نتيجة الالتهاب. وفي معظم الحالات، يُجَسُّ تورم في أعلى البطن، ويبين تخطيط الصدى طبيعته الكيسية. وإذا لم تعالج، فإن الحالة مميتة بالنهاية نتيجة التهاب صاعد في القنوات المرارية وتشمع الكبد الصفراوي أو التهاب صفافي منتشر نتيجة انفجار الكيس، وقد يحدث سرطان في الكيسة.

المعالجة Treatment. يجب استئصال الكيسة ثم توصيل القناه الصفراوية بالصائم. ويجب الاحتراس من وجود قناة أصلية صفراوية متسعة تقلد الكيسة.

الإصاباتInjuries

إصابات المرارة والقنوات الصفراوية خارج الكبد نادرة، وقد تحدث بسب إصابات نافذة أو هارسة. والعلامات السريرية تشبه تمامًا تلك الناتجة عن انفجار الأمعاء الدقيقة، إضافة إلى ميزة واحدة لا يمكن إغفالها وهي اليرقان الذي يظهر بعد ساعتين أو ثلاث من الحادث في 65 بالمائة من الحالات. وعندما يفتح البطن، نجد الصفراء في داخل التجويف الصفاقي.

المعالجة Treatment. تصريف المرارة أو القناة الصفراوية ضروري. وتحتاج التهتكات الكبيرة بالمرارة إلى استئصالها بينما يحتاج قطع القناة  الصفراوية إلى مفاغرة الصائم مع القناة الصفراوية على طريقة روو في Y.

إصابات القنوات الصفراوية خلال الجراحة ستبحث لاحقـًا

التواء المرارة TORSION OF THE GALL BLADDER

 يحدث الالتواء في الحالات النادرة عندما يكون للمرارة مساريق طويلة نسبيـًا (وهو يطلق عليه مرارة عائمة). ويحدث فجأه ألم شديد مبرح مع قيء وصدمة. وإذا أصبحت المرارة مُواتية أو انفجرت، فإن الألم يتلاشى في الحال، ولكن يتبع ذلك علامات التهاب صفاقي منتشر، واستئصال المرارة هو العلاج.