الشذوذات الوعائية الولادية

Congenital vascular abnormalities

إن بين الآفات السادة تضيقات الصمامات الأبهرية والتاجية والرئوية، إضافة إلى الانسدادين فوق الصمامي وتحته.

التضيق الرئوي Pulmonary stenosis. يوجد انسداد غير تام في هذه الحالة لمجرى الدم من البطين الأيمن. وهذا وراء 10 بالمائة من جميع أمراض القلب الولادية. ويكون الانسداد في مستوى الصمام غالبًا وقد يصحبه عيب الحاجز الأذيني.

ويتضخم البطين الأيمن في بذل المحاولة للتغلب على الانسداد وقد يزيد ضغط الشريان الرئوي على ضغط الدم المجموعي (الشكل 41-41). والعيب لاأعراضي في الغالب، ويكشف عن نفخة murmur في تقصي الأطفال قبل المدرسة. وتبدو الرئتان في صورة الصدر الشعاعية مصابتين بقلة الدم oligaemic وكثيرًا ما يكون هناك توسع بعد التضيق في الشريان الرئوي. وتوجه المعالجة إلى تفريج الانسداد ويمكن تنفيذ ذلك تحت البصر مباشرة أو بتوسيعه بالبالون.

التضيق الأبهري الولادي Cogenital aortic stenosis. وقد يكون ذلك صماميًا أو تحت الصمام أو فوقه، ولكن هناك عبء ضغط على البطين الأيسر في جميع الحالات مما يؤدي إلى تضخمه (الشكل 41-42). وأكثر عيب شائع هو الصمام ذو الشرفتين حيث يفشل نمو إحدى الشرفات؛ ولكن ذلك يندر أن يكون مشكلة حتى سن الكهولة adulthood. وقد يكون هناك تكلس كثير عند ظهور الأعراض أول مرة. وقد يوجد عنصر قَلـَس في المشكلة. ويبين تخطيطُ صدى القلب موقعَ الانسداد.

دواعي الجراحة Indications for operation. لسوء الحظ، تكون الحالة متقدمة جدًا عندما تبدأ الأعراض، لذلك كانت المعالجة مدعوة في أقرب فرصة ممكنة. وتفرج الجراحة الانسداد بتصليح الشرفات أو استئصال عضلة القلب المتضخمة السادة أو استبدال الصمام. ويعالج الانسداد تحت الصمام infravalvular باستئصال الغشاء الساد، ويعالج الانسداد فوق الصمام supraclavicular باستعمال طعم على شكل رقعة. ومعدل الوفاة مرتفع في الحالات الطارئة، ولكنه يجب أن يكون أقل من 5 بالمائة في الحالات المنتخبة.