تضيق بواب المعدة الضخامي hyper trophic pyloric stenosis

تم تعديل 2011/07/25 في طب الأطفال Pediatrics
التضيق البوابي الضخامي
Hypertrophic pyloric stenosis

4053.imgcache

• يحدث التضيق البوابي الضخامي بنسبة 3\1000 ولادة حية في الولايات المتحدة
• وهو أكثر شيوعا عند البيض المنحدرين من شمالي أوروبا وأقل شيوعا عند السود ونادر عند الاسيويين
• تنال الإصابة من الذكور (خاصة المولود الأول ) بنسبة تبلغ أربعة أضعاف مثيلتها عند الإناث تقريبا
• وهنالك خطر عال للإصابة عند ذرية الأم وبدرجة أقل الأب إذا عانى أحدهما سابقا من التضيق البوابي( يتطور التضيق البوابي عند 20% من الذكور و10% من الإناث تقريبا والمنحدرين من أم أصيبت سابقا بالتضيق البوابي )
• تزداد نسبة حدوث المرض عند الرضع ذوي الزمر الدموية B وO

السببيات

4054.imgcache

• سبب التضيق البوابي مجهول
• لا يوجد التضيق البوابي عند الولادة عادة
• وجه الاتهام إلى التعصيب الشاذ للعضلات والإرضاع من الثدي ووقوع الأم تحت تأثير الكرب في الثلث الحملي الأخير وتم العثور على ارتفاع البروستاغلاندينات في المصل وتراجع مستويات مركبة أوكسيد الازوت البوابي وفرط الغاسترين ي دم الرضيع
• يترافق إعطاء البروستاغلاندين E للحفاظ على نفوذية القناة الشريانية مع التضيق البوابي كماهو الحال في التهاب المعدة والأمعاء بالحمضات وانحلال البشرة الفقاعي وتثلث الصبغي 18 ومتلازمة تورنر ومتلازمة smith-lemli-optiz ومتلازمةcornelia-de lange
التظاهرات السريرية

4055.imgcache

• يشكل الإقياء غير الصفراوي العرض البدئي للتضيق البوابي وقد يكون ذلك الإقياء قذفيا أولا يكون لكنه يكون مترقيا عادة ويحدث عادة بعد الإطعام
يحدث الإقياء إثر كل إطعام أو يكون متقطعا ويبدأ عادة بعد عمر ال3 أسابيع وقد تكون الأعراض مبكرة بحيث تشاهد في الأسبوع الأول أو تتأخر حتى عمر 5 أشهر ويكون الرضيع جائعا بعد حدوثه ويطلب الإطعام ثانية
• ومع استمرار الإقياء تحدث خسارة مترقية في السوائل وشوا رد الهيدروجين والكلور مما يقود لحدوث القلاء الاستقلابي ناقص كلور الدم

• وتبقى مستويات البوتاسيوم عادة على حالها في الدم إنما يكون هنالك نقص في بوتاسيوم الجسم الإجمالي
• يشاهد اليرقان المترافق مع نقص مستويات الglucuronyl transferase عند 5% تقريبا من المرضى المصابين ويشفى اليرقان تلقائيا بعد إزالة الانسداد
• يتم وضع التشخيص تقليديا بجس الكتلة البوابية التي تكون بطول 2سم تقريبا وذات شكل زيتوني وقاسية وأفضل ما تجس من الجهة اليسرى وتتوضع فوق السرة وعلى يمينها في منتصف الشرسوف تحت حافة الكبد
• يمكن إثبات التشخيص في جل الحالات بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية مما يسمح بوضع التشخيص في وقت مبكر عند الرضع الذين يشك بوجود المرض لديهم دون وجود كتلة بوابية بالفحص الحكمي
تتضمن معايير التشخيص سماكة العضلة البوابية لأكثر من 4مم أو كون طول البواب الكلي أكثر من 14مم
تبلغ حساسية الفحص بالأمواج فوق الصوتية 90% تقريبا

4056.imgcache

• وعندما تجرى دراسات بالباريوم تظهر قناة بوابية متطاولة وانتباجا في العضلة البوابية ضمن الغار (علامة الكتف ) مع أشرطة موازية من الباريوم في القناة المتضيقة مما يعطي علامة السبيل المضاعف
التشخيص التفريقي
قد يحدث الإقياء على نحو كثير التوارد في الأسابيع الأولى من الحياة عند الرضع الذين يستجيبون للمنبهات الخارجية بارتكاس غير معهود وأولئك الذين يتم إطعامهم من قبل حاضنات تعوزهم الخبرة أو يعانين من القلق وقد يشاهد هؤلاء الرضع وكأنهم مصابون بالتضيق البوابي وقد يكون الإقياء لديهم مستمرا أو حتى قذفيا
كثيرا ما يقع الالتباس بين الجذر المعدي المريئي مع أو بدون فتق فرجوي مرافق والتضيق البوابي

قد تلتبس الحالة مع القصور الكظري وما يميزه عنها غياب الحماض الاستقلابي وارتفاع مستوى البوتاسيوم في المصل وتراكيز الصوديوم البولي
قد تحدث أخطاء الاستقلاب الخلقية قياءا راجعا مع القلاء (حلقة البولة) أوالحماض (ارتفاع الحموض العضوية في الدم) أو الدعث أو السبات أو النوب الاختلاجية
ويوحي ترافق الإقياء مع الإسهال بوجود التهاب المعدة والأمعاء إلا أن توارد الإسهال قليل عند المصابين بالتضيق البوابي
يؤدي التضيق العفجي القريب من مجل vater إلى المظاهر السريرية للتضيق البوابي ويمكن تمييزه عنها بوجود الكتلة البوابية أو بالا يكو
المعالجة

4057.imgcache

قبل الجراحة يجب تصحيح الخسارات في السوائل والكهارل والحمض القلوي
تبدأ المعالجة بالسوائل عبر الوريد بالمحلول الملحي 0.45 -0.9 % في 5-10% دكستروز مع إضافة كلور البوتاسيوم بتركيز مقداره 30-50%ميلي مكافئ /ليتر
ينبغي أن تستمر المعالجة بالسوائل حتى تتم إماهة الرضيع وتتدانى مستويات البيكاربونات في المصل عن 30ميلي مكافئ /دل مما يعني أن القلاء قد أعيد إلى الحدود السوية وتصحصيح القلاء أمر جوهري لتحاشي حدوث انقطاع النفس التالي للجراحة والذي يمكن له أن يرافق التخدير ومن الممكن إماهة معظم الأطفال بنجاح في غضون 24ساعة
يتوقف الإقياء عادة عندما تكون المعدة فارغة ونادرا ما نحتاج لمص مفرزات عن طريق الأنف
تتجلى المداخلة الجراحية ببضع عضلة البواب لRamstedt وتجرى عبر شق معترض صغير أو بالتنظير ويتم شطر الكتلة البوابية المستبطنة دون قطع المخاطية ويعاد إغلاق الشق
يعاني نصف المرضى بعد الجراحة من الإقياء الذي يعتقد أنه ثانوي للوذمة الحادثة ي البواب عند موقع الشق
تمكن المباشرة بالإطعام عند معظم المرضى في غضون 12-24 ساعة من الجراحة ويتم التقدم فيه للاستمرار بالتغذية عن طريق الفم في غضون 36-48 ساعة من الجراحة
يوحي الإقياء المستمر بالبضع غير الكامل لعضلة البواب أو بالتهاب المعدة أو بالجذر المعدي المريئي أو بسبب اخر محدث للانسداد


المصدر عيادة الدكتور أحمد بكور لطب الأطفال

التعليقات

  • حكيمحكيم مشرف حلقات البحث و الاستشارات الطبية
    تم تعديل 2011/07/25
    بتعرف دكتور إذا رح تم تحطلنا مقالات هيك رح نضطر نفتحلك جناح خاص........
    أول مرة بسمع بهيك مرض عند الأطفال ياترى هو موجود عنا (على اعتبار إنو نادر عند الأسيويين) ؟ ولوسمحت شو هاد القلاء؟
  • تم تعديل 2011/07/25
    حكيم كتب: »
    بتعرف دكتور إذا رح تم تحطلنا مقالات هيك رح نضطر نفتحلك جناح خاص........
    أول مرة بسمع بهيك مرض عند الأطفال ياترى هو موجود عنا (على اعتبار إنو نادر عند الأسيويين) ؟ ولوسمحت شو هاد القلاء؟

    نعم دكتور موجود عندنا و النسبة كما هو مذكور عند الأمريكان هي 3 / لكل ألف حالة و مفتاح التشخيص هو الإقياءات التي تحدث بعد فترة حرة (و هي الفترة بين الولادة و بدء الاقياءات ) و عدم كسب الطفل للوزن و التشخيص يكون عبر الايكو و في حال كان هناك شك تجرى صورة ظليلة للمعدة
    بالنسبة لكلمة الاسيويين المذكورة المقصود بها العرق الاسيوي أو الأصفر
    القلاء alkalosis هو انخفاض في قيمة ph الدم علما أن القيمة الطبيعية له هي بين 7.35-7.45 حيث يمكن للعمليات الاستقلابية أن تحدث بشكل طبيعي ضمن هذا المجال و آلية حدوث القلاء هنا هي أن الاقياءات تسبب طرح HCL حمض كلور الماء الموجود في المعدة و بالتالي تنخفض شوارد الهيدروجين و أيضا تنخفض شاردة الكلور لذلك يسمى قلاء ناقص الكلور
  • حكيمحكيم مشرف حلقات البحث و الاستشارات الطبية
    تم تعديل 2011/07/25
    شكرا عالإضافة والتفاعل المميز......بارك الله بك