سوء الامتصاص (الداء الزلاقي celiac disease)

تم تعديل 2011/07/24 في طب الأطفال Pediatrics
3965.imgcache

الداء الزلاقي هو اضطراب التهابي متواسط مناعياً يصيب الأمعاء الدقيقة ويحدث عند الأشخاص المستعدين جينياً للإصابة. يسبب هذا الداء سوء امتصاص ويستجيب للحمية الخالية من الغلوتين Gluten. تحدث هذه الحالة في أنحاء العالم ولكنها أكثر شيوعاً في شمال أوربا

بينت الدراسات في أوروبا و أمريكا إلى أن نسبة شيوعه عالية و تقدر بين 0.5-1 % من عموم السكان مع تباين كبير في عمر ظهور الأعراض
اعتمادا على عدد من الدراسات في أوروبا و أمريكا تبين أن نسبة انتشار الداء الزلاقي عند الأطفال بين عمر 2.5-15 سنة في عموم السكان يتراوح بين 3- 13 /ألف طفل و يساوي تقريبا 1/300طفل إلى 1/80 طفل و قد تبين في الولايات المتحدة أنه مقابل كل طفل يشخص له داء زلاقي يوجد 53 طفل لديهم داء زلاقي غير مشخص و ناتج ذلك عن المجال الواسع لتظاهرات المرض

3966.imgcache


الآلية الإمراضية

3967.imgcache

3968.imgcache


• الداء الزلاقي يحدث فقط بعد التغذية بالأطعمة التي تحوي غلوتين و الذي يوجد في القمح Rye الشعير والجاودار
فعالية الغلوتين تكمن في جزيء الغليادين الموجود فيه و الذي يحوي على تكرار لتسلسل حموض أمينية (طفرة MOTIFS ) و الذي يحسس لمفاويات الصفيحة الخاصة في الأمعاء
ربما يكون الببتيد Mer-33 هو البادئ الأولي في الحدثية الالتهابية في الأشخاص المؤهبين و يتفاعل مع الترانس غلوتاميناز transglutaminase و هو محرض قوي للخلايا التائية
يقترح التأهب الوراثي وذلك :
1- لوجود تطابق تام في التوائم وحيدة البيضة
2- 2-5% من الأقارب من الدرجة الأولى ممن لديهم داء زلاقي لديهم اعتلال الأمعاء الحساس للغلوتين و كذلك 10 % لديهم ضرر لا عرضي لمخاطية الأمعاء
3- هذا المرض يتوافق مع توافق نسيجي لنمطين هما : DQA1*0501 و DQB1*0201 و هذين التوافقين النسيجيين في الـ HLA يتواجدان في 98% من مرضى الداء الزلاقي في شمال أوروبا و في جنوب أوروبا يتواجدان عند 92% من مرضى الداء الزلاقي المثبتين
4- يتواجد الداء الزلاقي عند أنماط محددة من الـ HLA (B8 , DR7 , DR3 و DQw2) أما بقية الأنماط النسيجية فلا يوجد ميل للتواجد فيها
5- يتواجد الداء الزلاقي عند مرضى متلازمة داون (المنغولية) و الذين يوجد لديهم HLA-DQ2
6- الداء الزلاقي يوجد بتواتر عالي عند مرضى النمط الأول من الداء السكري و يصبح هذا التواتر أكبر بخمسين ضعف إذا كانوا مصابين بمتلازمة داون
7- و زيادة معدل الحدوث أيضا ملاحظ في متلازمة تورنر (Turner syndrome ) و متلازمة ويليام (William syndrome ) , التهاب الغدة الدرقية (thyroiditis ) و عوز IgA الانتقائي
العوامل المحيطية مثل الفيروسات قد يكون لها دور في إطلاق هذا المرض عند المؤهبين وراثيا حيث أن هناك تشابه في تسلسل الحموض الأمينية للغليادين و الفيروسات الغدية نمط 12 و نمط 7 (Adenovirus Type 12 and Type 7 ) و أيضا مع فيروس الحصبة الألمانية (Rubella ) و فيروس الحلأ النمط 1 (Herpes virus 1)
تتضمن الاستجابة المخاطية المعوية تفعيل الخلايا التائية الحساسة للغلوتين Th0/Th1 CD4+
و تكون نتيجة هذه الاستجابة بضمور الزغابات (VILLUS ATROPHY ) و فرط تصنع الخبايا (crypt hyperplasia) و أذية السطح الظهاري للأمعاء الدقيقة و هذه الأذية تكون أعظم ما تكون في القسم القريب من الأمعاء الدقيقة و تمتد لمسافات متباينة
هناك تباين كبير جدا لتظاهرات سوء الامتصاص بين الأشخاص المصابين به
يسبب اعتلال الأمعاء بالغلوتين نقصا في السطح الماضغ و سطح الامتصاص بسبب نقص سطح الأمعاء الدقيقة و زيادة الخلايا الظهارية غير الناضجة و كذلك تتناقص الخمائر البنكرياسية بسبب تناقص التركيز الدموي للكولي سيتسوكينين (cholecystokinin) و السيكريتين (secrrtin)

3969.imgcache

3970.imgcache

التظاهرات السريرية :

3971.imgcache

نمط تظاهر الداء الزلاقي قد يكون مختلف تماما و لكن بسبب وجود الاختبارات المصلية فإن المرضى المصابين بأعراض هضمية قد يشخصون
النمط النموذجي الذي يتظاهر بتطور تدريجي على شكل إسهال ثم تمدد بطني ثم فشل في النمو يميل لأن يكون أقل شيوعا
يبقى الإسهال هو العرض الأكثر شيوعا و يمكن أن يحدث بشكل حاد أو مخاتل
البراز يكون بشكل مميز شاحب , رخو و انفجاري (offensive )
و ربما يحدث لدى الطفل هجمات من الإسهال الشديد و أحيانا مع براز مائي
قد يحدث ضعف كسب الوزن مع أو بدون ضعف النمو الطولي ناجما عن سوء الامتصاص أو قلة الشهية
قد تحدث تظاهرات عصبية حيث أن العديد من الأطفال لديهم انحطاط عاطفي , هياج و نكد (fretful )
غالبا ما توجد قصة لتمدد بطني و البعض يشكون من ألم بطني و لكنه غالبا ما يكون غير شديد
قد يحدث ضياع عضلي مع ضعف المقوية العضلية و يتأخر الطفل في المهارات الحركية
العديد من المراهقين و البالغين الشباب لديهم داء زلاقي كامن و ليس لديهم فقد وزن أو إسهال و التظاهرات السريرية عند هؤلاء هي التعب , ألم البطن , نفخة bloating و فقر دم

3972.imgcache

3973.imgcache

الاستقصاء و التشخيص :
لمضادات الأجسام أضداد الاندوميزيوم (antiendomysium IgA Antibody) و أضداد ترانس غلوتاميناز النسجي (anti-tissue tramsglutaminase IgA) حساسية عالية و نوعية في تقييم الأشخاص المؤهبين للداء الزلاقي
أضداد الاندوميزيوم IgA هي تقنية تعتمد على التألق المناعي immunofluorescent و هي غالية نسبيا و تفسيراتها عرضة للكثير من الأخطاء لذلك تم الاستعاضة عنها باختبار TTG IgA و الذي إجراؤه أسهل و له نفس الحساسية و النوعية و لم تعد الاختبارات and IgG Anti –Gliadin IgA و Anti-reticulin IgA مستخدمة لأنها تفتقد للنوعية
قد تكون هناك سلبية كاذبة في اختبارات أضداد الاندوميزيوم IgA و الـ TTG IgA عند المرضى المصابين بعوز IgA الانتقائي و الذي يترافق مع زيادة نسبة حدوث الداء الزلاقي لذلك يستطب إجراء معايرة للـ IgA المصلي لاستبعاد وجود هذا العوز لنفي هذه السلبية الكاذبة فإذا كنا نتوقع وجود داء زلاقي مع وجود عوز IgA يستطب إجراء خزعة للأمعاء
بسبب وجود حالات من الايجابية لهذه الاختبارات بدون وجود داء زلاقي لذلك يستطب إجراء الخزعة و يجب عدم الاعتماد على ارتفاع هذه العيارات حتى لا نقع في الايجابية الكاذبة

3974.imgcache


خزعة الأمعاء الدقيقة : هي التشخيص المؤكد للداء الزلاقي
تتضمن التغييرات النسيجية المحتملة في الداء الزلاقي ضمور جزئي أو كامل للزغابات , فرط تصنع الخبايا و تناقص نسبة الزغابات/ الخبايا , زيادة عدد اللمفاويات داخل الظهارية
يمكن لهذا الضمور الزغابي أن يكون بقعيا لذلك يجب أن تؤخذ عدة خزعات من أماكن متفرقة من العفج
معايير أخذ الخزعات لتشخيص الداء الزلاقي كانت قد وضعت من قبل الرابطة الأوروبية للأمراض الهضمية عند الأطفال في عام 1990
عند الأطفال بعمر أقل من سنتين فإن اعتلال الأمعاء بسبب التحسس للبروتين قد يحدث تغيرات مشابهة للداء الزلاقي لذلك قد يكون اختبار التحدي للغلوتين مستطبا و هنا يكون هناك ضرورة لإجراء الخزعة ثلاث مرات الأولى للتشخيص و الثانية لإظهار التحسن بعد تطبيق الحمية الخالية من الغلوتين و الثالثة لإظهار عودة الأذية في المخاطية المعوية بعد إعادة الغلوتين للغذاء

3975.imgcache

3976.imgcache

3977.imgcache

3978.imgcache

3979.imgcache

المعالجة:

3980.imgcache

3981.imgcache

المعالجة الوحيدة هي الحمية الخالية من الغلوتين مدى الحياة و هذه تتطلب الابتعاد عن الأغذية الحاوية على القمح و الجاودار و الشعير
قيل سابقاً بأنه لا مانع من إدخال الشوفان (Oats)في التغذية و بالرغم من أن التحريات تظهر أن الشوفان آمنا عند المرضى المؤهبين للداء الزلاقي فإن الخوف من تلوثه بالغلوتين خلال عمليه حصاده و طحنه يجعل أمر استبعاده ضروريا و حتى مع ضمان كونه نقيا فإن أمر أمانه يبقى موضع تساؤل
بعد استبعاد الغلوتين من الغذاء يلاحظ تحسن الأعراض بشكل سريع , يتحسن التمعدن العظمي و ينقلب فشل النمو و العوز الغذائي
في المرضى غير العرضيين المشخصين اعتمادا على التحاليل المخبرية يحدث التحسن السلوكي و الفيزيائي عقب استبعاد الغلوتين من الغذاء و تشير التقارير إلى أنه حتى الكميات القليلة المبتلعة من الغلوتين و بشكل منتظم قد تسبب ضررا في المخاطية المعوية
سابقا كانت تعتبر جمعية الغذاء العالمية أن الغذاء الذي يحوي غلوتين أقل من 200 ppm خاليا من الغلوتين و لكن في الوقت الحالي يعتبرونه قليل الغلوتين و لا يعتبر الغذاء خاليا من الغلوتين إلا إذا حوى على كمية من الغلوتين أقل من 20 ppm
من المهم أن يوجد أخصائي في التغذية ضمن الفريق المختص بالداء الزلاقي ليثقف العائلة و الطفل عن أهمية الحمية المحكمة الخالية من الغلوتين
لا شك أن الحمية الخالية من الغلوتين صعبة و خصوصا لدى صغار السن
ينصح بأن يراقب الأطفال خلال زيارات المراقبة من أجل تقييم الأعراض و النمو و الفحص السريري
ينصح بإعادة تحليل الـ ttg بعد ستة أشهر من الحمية لمراقبة مدى انخفاض عياراتها و الذي قد يساعد في تقييم مدى الالتزام بالحمية و عند المرضى غير العرضيين فإن عودة ارتفاع هذه الأضداد يدل على وجود أخطاء في الحمية

3982.imgcache


الإنذار :
عادة الاستجابة السريرة للحمية الخالية من الغلوتين تظهر على شكل تحسن في المزاج و الشهية و قلة عدد مرات الإسهال في خلال أسبوع من الحمية
الداء الزلاقي يترافق مع خطر حدوث لمفوما الأمعاء و الأشكال الأخرى من السرطانات و خصوصا الأدينوكارسينوما في الأمعاء و البلعوم و المري
لمفوما الخلايا التائية المرافقة لاعتلال الأمعاء هي شكل نادر عالي الدرجة من لمفوما لا هودجكن للخلايا التائية قد تزداد نسبة حدوثها عند مرضى الداء الزلاقي
هناك عدة دراسات تقترح إمكانية تخفيض خطر الإصابة بالسرطانات بعد الحمية الخالية من الغلوتين خصوصا إذا تم البدء بها خلال السنة الأولى من الحياة لذلك فالتشخيص المبكر و الالتزام الصارم بالحمية هما سبيل الوقاية الوحيد من سرطانات الجهاز الهضمي المرافقة للداء الزلاقي

3983.imgcache

المصدر عيادة الدكتور أحمد بكور لطب الأطفال

التعليقات

  • ميرةميرة المشرفة العامة
    تم تعديل 2011/07/23
    4011.imgcache
  • تم تعديل 2011/07/24
    ميرة كتب: »
    4011.imgcache

    كل الشكر لك أختي ميرة فلقد ازداد روعة بمرورك و مشاركتك فيه
  • تم تعديل 2011/07/24
    ميرة كتب: »
    4011.imgcache

    كل الشكر لك أختي ميرة فلقد ازداد روعة بمرورك و مشاركتك فيه
  • dr.Hazemdr.Hazem مدير عام
    تم تعديل 2011/07/24
    لك فائق الشكر حكيم ع المقال الرائع بصراحة و المزود بالصور التوضيحية ....
  • Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
    تم تعديل 2011/07/24
    لك جزيل الشكر دكتور أحمد ... مقال مميز و متكامل بارك الله فيك
  • تم تعديل 2011/07/24
    dr.Hazem كتب: »
    لك فائق الشكر حكيم ع المقال الرائع بصراحة و المزود بالصور التوضيحية ....

    العفو دكتور حازم بل كل الشكر لك على التشجيع و الاهتمام
  • تم تعديل 2011/07/24
    Dr.Ahmad كتب: »
    لك جزيل الشكر دكتور أحمد ... مقال مميز و متكامل بارك الله فيك

    شكرا لك دكتور أحمد و بارك الله بك