أورام النسج الرخوة السليمة soft tissus tumor (موضوع متجدد)

dr.Alidr.Ali مدير عام
تم تعديل 2010/09/27 في علم الأورام Oncology
الورم الليفي: FIBROMA
أ- خارج العظم
(الورم الليفي المخرش, الورم الليفي الرضي, فرط التصنع الليفي الموضع, عقدة ليفية).
الورم الليفي:
هو الورم الأكثر شيوعاً في الحفرة الفموية ومع ذلك يشك بأنه يمثل نمواً ورمياً في معظم الحالات أكثر من اعتباره رد فعل تصنعياً للنسيج الضام الليفي. كاستجابة لتخريش مرضي أو رضي. أكثر من كونه ورماً حقيقياً.
الصفات السريرية: CLINICAL FEATURES
وبالرغم من أن الورم الليفي قد يحدث في أي مكان في الحفرة الفموية. إلا أن الموقع الأكثر شيوعاً فيه هو مخاطية الخد على طول خط الإطباق. للتخريش المتكرر نتيجة عض الخد، والمخاطية الشفوية اللسانية واللثة من المواقع الشائعة لهذا المرض أيضاً.
وتظهر الآفة كعقدة وردية سطحها أملس. يشبه لونها لون النسج المخاطية المحيطة بها. في بعض الحالات قد يظهر سطح أبيض نتيجة لفرط التقرن بسبب التخريش المستمر. ومعظم الأورام الليفية لاطئة عديمة الساق أو العنق، ولكنها قد تكون معنقة, يترواح حجمها من عدة مليمترات إلى كتلة ضخمة يصل قطرها لحوالي عدة سنتيمرات. ومع ذلك يكون قطر معظم الأورام الليفية حوالي 1.5 سم أو أقل. ولا تظهر الآفة أية أعراض إلا إذا أصيبت بتقرح رضي ثانوي للسطح. وأكثر ما تكون الأورام الليفية المخرشة شائعة في العقد بين الرابع والسادس من الحياة. ونسبة إصابة الرجال إلى الإناث هي تقريباً 1: 2.
الصفات النسيجية: HISTOPATHOLGIC FEATURES
يظهر الفحص المجهري للورم الليفي كتلة عقدية من نسيج ليفي ضام محاط ببشرة حرشفية مطبقة. يكون النسيج الضام كثيفاً وهلامياً ومع ذلك في بعض الحالات يكون رخوا. الآفة غير محاطة بمحفظة. وعوضاً عن ذلك يمتزج النسيج الليفي تدريجياً مع النسيج الضام الليفي المحيط بالورم.
كما تترتب ألياف وحزم الكولاجين بشكل متشعع, دائري أو غير محدد الشكل وتكون البشرة المغطية عادة ضامرة الحواف بسبب الكتلة الليفية المتواجدة أسفلها.
ومع ذلك يكون سطحها مفرط التقرن نتيجة الرض الثانوي. كما يمكن أن يشاهد في معظم الأحيان التهاب منتشر تحت البشرة وهذا الالتهاب ذو طبيعة مزمنة ويحتوي على خلايا لمفاوية ومصورية.
المعالجة والإنذار: Treatment and prognosis:
يعالج الورم الليفي بالقطع الجراحي المحافظ والنكس نادر جداً. ومع ذلك من المهم فحص النسج المستأصلة مجهرياً لتشابه المظهر السريري للورم الليفي مع أورام سليمة أو خبيثة أخرى.

التعليقات

  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/24
    Clinical Features
    يظهر الورم الليفي ذو الخلايا العرطلة كعقد لاطئة أو معنقة لاعرضية. حجمها يكون أقل من 1 سم وغالباً يظهر سطح الكتلة بشكل حليمي. لذلك قد تلتبس هذه الآفة مع الورم الحليمي سريرياً بشكل خاطئ. وبالمقارنة مع الورم الليفي المخرش الشائع تظهر هذه الآفة في الأعمار الصغيرة وحوالي 60% من الحالات تشخص الآفة خلال العقود الثلاثة الأولى من الحياة ولها ميل خفيف لاصابة الإناث. تقريباً حوالي 50 % من الحالات تحدث على اللثة. وتصاب لثة الفك السفلي أكثر من لثة الفك العلوي بمرتين، واللسان والحنك من المناطق الشائعة فيها هذه الآفة.
    الصفات النسيجية: HISTOPATHOLGIC FEATURES
    يظهر الفحص المجهري للورم الليفي ذي الخلايا العرطلة كتلة من النسيج الضام الليفي الوعائي الذي يكون مرتباً بشكل عشوائي. والصفة المميزة له هي وجود عدد كبير من الخلايا المصورة لليف النجمية متعددة النوى في النسيج الضام السطحي.
    وسطح الآفة مجعد وتكون البشرة المغطية ضامرة و رقيقة. ومع ذلك تبدو حواف البشرة طويلة ومتضيقة.
    المعالجة والإنذار: Treatment and prognosis
    يعالج الورم الليفي ذو الخلايا العرطلة بالقطع الجراحي المحافظ والنكس نادر.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/02
    البثعة المشقوقة هي فرط تصنع شبه ورمي للنسيج الضام الليفي الذي يتطور مرحلياً مرتبطاً مع حواف الجهاز السني الكامل أو الجزئي. بالرغم من أن المصطلح البسيط (البثعة) يستخدم أحياناً مرادفاً للبثعة المشقوقة فإن البثعة فعلياً هي مصطلح عام يطلق على أي تورم يحدث على اللثة أو المخاطية السنخية.
    لذلك أيد بعض المؤلفين عدم استعمال هذا المصطلح مفضلين تسمية هذه الآفة " فرط التصنع الليفي الالتهابي " أو أسماء وصفية أخرى. ومع ذلك مازال يستخدم مصطلح البثعة المشقوقة بشكل واسع اليوم. وهذا المصطلح مفهوم جيداً عند الممارسين المختلفين.

    الصفات السريرية: CLINICAL Features.
    تظهر البثعة المشقوقة كطية مفردة أو طيات متعددة من نسيج فرط تصنعي للميزاب السنخي الدهليزي. في معظم الأحيان هناك طيات من النسج وحواف الجهاز السني تنطبق بشكل ملائم في الشق بين الطيات. وعادةً ما تكون النسج الزائدة ثابتة وليفية ومع ذلك تظهر الآفات محمرة. ومتقرحة بشكل مشابه لمظهر الورم الحبيبي التقيحي. يمكن أن يتراوح حجم آفة فرط التصنع الموضع من أقل من 1سم إلى آفة كبير تضم معظم طول الدهليز. كما تتطور البثعة المشقوقة عادةً على الناحية الوجهية للحافة السنخية ومع ذلك تشاهد هذه الآفات على السطح اللساني الحافة السنخية للفك السفلي، تحدث البثعة المشقوقة غالباً في الأعمار المتوسطة وعند البالغين الكبار وكما هو متوقع مع جهاز سني وقد تحدث على الفك العلوي أو السفلي والمنطقة الأمامية من الفك هي الأكثر إصابةً من المناطق الخلفية وهناك ميل لحدوثها عند الإناث.
    أظهرت معظم الدراسات أن 2/3 – 3/4 من الحالات التي خضعت للخزعة والفحص كانت عند النساء وسبب هذه السيطرة عند الإناث غير معروف مع ذلك نوقشت احتمالات عديدة:
    1 – تظهر الفحوص أن النساء المتقدمات في السن أكثر ارتداءاً للجهاز السني من الرجال.
    2 – تعيش المرأة أكثر من الرجال
    3 – تطلب المرأة المعالجة السنية أكثر وهذا غالباً يتيح الفرصة لاكتشاف الآفة بالفحص السريري
    4 – ترتدي المرأة الجهاز السني غالباً أكثر من الرجل وأيضاً تبقى مرتدية له لفترة أطول وذلك لأسباب تجميلية.
    5 – التغيرات الهرمونية بعد سن اليأس تجعل البطانة المخاطية أكثر استعداداً لحدوث هذه الآفة كرد فعل فرط تصنعي
    هناك فرط تصنع ليفي آخر مشابه ولكن أقل شيوعاً يدعى بالمرجل البشروي الليفي أو ورم الجهاز السني الليفي شبه الوريقي ويحدث على الحنك الصلب أسفل الجهاز السني للفك العلوي وهذه الآفة المتميزة تظهر ككتلة مسطحة زهرية اللون يربطها بالحنك ساق ضيقة ومع ذلك يمكن رفعها بسهولة بواسطة مسبر يوضح طبيعتها العنقية، وغالباً ما تكون حواف الآفة مشرشرة وتشبه ورق الشجر.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يوضح الفحص النسيجي للبثعة المشقوقة فرط تصنع النسيج الضام الليفي بشكل طيات متعددة وميازيب نتيجة ضغط الجهاز السني على النسج. وتعاني البشرة المغطية غالباً من فرط تقرن وتظهر فرط تصنع غير منتظم الحواف، في بعض الحالات تظهر البشرة فرط تصنع حليمياً التهابياً أو أوراماً بشروية كاذبة مع ملاحظة مناطق تقرح بؤرية الشكل غير عادية خاصةً في قاعدة الميزاب بين الطيات كما يلاحظ وجود رشاحة التهابية مزمنة متعددة، وأحياناً قد نشاهد الأيوزينيات أو نشاهد أجربة لمفاوية وإذا ما ظهرت الغدد اللعابية الصغيرة ضمن الخزعة فإنها تعاني من التهاب مزمن ونادراً ما يشاهد تشكل مواد شبه عظمية أو شبه غضروفية. وهذه النسج ذات الوجود غير العادي تعرف كحؤول عظمي أو غضروفي ورمي وهي عبارة عن ظاهرة ارتكاسية نتيجة التخرش المزمن بواسطة الجهاز السني ذوي الحواف السيئة. أما طبيعة العظم والغضرف فهي غير نظامية وقد تكون مشوهة مجهرياً ويجب أن لا يخطئ المشرح المرضي فيتوهم أنها ساركوما.
    المرجل البشري الليفي المرتبط بالجهاز السني يمتلك لب ضيق في النسيج الضام الليفي المغطى ببشرة رصفية مطبقة وهذه البشرة المغطية تشبه بشرة البثعة المشقوقة فقد تصاب بفرط تصنع.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    تعالج البثعة المشقوقة وكذلك المرجل البشروي الليفي بالقطع الجراحي مع إجراء فحص مجهري للنسج المقطوعة كما يجب أن يعاد صنع الجهاز السني سيئ الحواف أو يبطن لمنع نكس الآفة.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/02
    أورام الخلايا الناسجة الليفية هي مجوعة متعددة الأشكال للأورام التي تتألف من كلا النمطين المتمايزين للخلايا المصورة لليف والخلايا الناسجة وبالرغم من أن منشأ الورم لا يزال غير محدد بدقة فقد ينشأ من الخلايا الناسجة التي تنتحل خواص وصفات الخلايا المصورة الليف.
    وبسبب هذه الطبيعة المتغايرة استخدم العديد من المصطلحات لوصف هذه الآفة، الورم الليفي الجلدي، الورم الوعائي الدموي التصلبي، الورم الأصفر الليفي، التلف تحت البشروي.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    قد يتوضع الورم الليفي ذو الخلايا الناسجة تقريباً في أي مكان من الجسم، والمكان الأشيع لحدوثه هو جلد الأطراف ويدعى الورم الليفي الجلدي. التوضعات الفموية وحول الفموية غير شائعة. ومع ذلك قد تحدث أورام المنطقة الفموية في أي موضع والمكان الأشيع حدوثاً هو المخاطية الخدية الدهليزية وقد سُجل وجود آفة داخل عظمية ضمن الفكين بشكل نادر، يميل الورم الليفي ذو الخلايا الناسجة الفموي لأن يصيب الأعمار المتوسطة والبالغين الكبار. أمّا الإصابات الجلدية فأكثر شيوعاً عند البالغين الصغار ويظهر الورم على شكل كتلة عقدية غير مؤلمة (يتراوح حجمها بين عدة ميليمترات وعدة سنتيمترات بالقطر)، وتميل الأورام الأعمق لأن تكون أكبر.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    مجهرياً يتميز ورم الخلايا الناسجة الليفي بالتكاثر الخلوي للخلايا المصورة لليف ذات الشكل المغزلي مع نوى بيضوية وغالباً لا يلاحظ حواف الورم بوضوح، كما تنتظم الخلايا الورمية في حزم قصيرة متقاطعة تُعْرف بنموذج Storiform) (الزوبعي) وبسبب التشابه غير المنتظم للمنظر المنحني تعطي مظهر (حصيرة القش). كما يشاهد خلايا مدورة شبيهة بالخلايا الناسجة ذات محتوى شحمي هي الخلايا الصفراء إضافةً لخلايا عرطلة متعددة النوى وبعض اللمفاويات المبعثرة هنا وهناك، وقد تظهر في لحمة الورم بؤر لمناطق ذات استحالة شبه مخاطية أو ذات توضع هياليني بؤري.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    طريقة المعالجة المختارة هي القطع لجراحي والنكس غير شائع خاصةً للأورام السطحية أمّا الآفات الكبيرة للنسج الرخوة الأعمق فلديها كمون أكبر للنكس.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/03
    الورم الليفي هو مجموعة واسعة من التكاثرات الليفية ذات السلوك البيولوجي والنموذج التشريحي المرضي بحيث يقع بشكل متوسط بين الآفات الليفية السليمة والساركوما الليفية.
    كما حدّد (صنّف) عدد مختلف من أشكال الورم الليفي ضمن متوضعة في أماكن مختلفة من البدن ووضعت تسمياتها اعتماداً على الملامح السريرية المرضية الخاصة بكل نوع.
    هذه الآفة تدعى في منطقة النسج الرخوة للرأس والعنق باسم الورم الليفي العدواني الشبابي أو يدعى بورم Extra – abdominal dessmoid t. آفات مشابهة ضمن العظم سميت بالورام الليفي المولَد.
    الورام الليفي العضلي آفة متشابهة وهو عبارة عن تكاثر أقل عدوانية ويتألف من مصورات الليف العضلية وهي الخلايا التي تملك كلا من صفات الخلايا المصورة لليف والخلايا العضلية الملساء معاً.

    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic features:
    يظهر ورام النسج الرخوة للرأس والعنق ككتلة غير مؤكدة، ثابتة وقد تكون إما ذات نمو سريع أو نمط مخادع السير هذه الآفة تحدث عند الأطفال أو البالغين الشباب (أعمارهم 8 -11 سنة) ومن هنا جاءت تسمية الورام الليفي الشبابي، ومع ذلك شوهدت حالات نادرة عند البالغين في الأعمار المتوسطة.
    المنطقة الأكثر شيوعاً للإصابة في الفم هو منطقة النسج الرخوة حول الفك السفلي ومع ذلك قد تحدث الآفة في أي مكان، كما أن الورم باستطاعته النمو لأحجام كبيرة مما يؤدي إلى تشوه وعدم انتظام الملامح الوجهية.
    كما يمكن مشاهدة التخرب العظمي المجاور على الصور الشعاعية، ويؤثر الورام الليفي العضلي على الرضع وحديثي الولادة بشكل أولي لكن سجلت حالات نادرة عند البالغين. وهو يظهر غالباً بشكل كتلة ثابتة في الأدمة أو الطبقة تحت الجلدية للرأس والعنق، كما قد تم تسجيل آفات ضمن عظمية. والورم الليفي العضلي ذو طبيعة انفرادية (انعزالية) ومع ذلك قد تحدث آفات متعددة.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يتميز ورام النسج الرخوة الليفي بتكاثر خلوي للخلايا المغزلية الشكل التي تنتظم في حبال وحزم كما ترتبط بكميات مختلفة من الكولاجين.والآفة ذات حواف غير واضحة وترتشح إلى النسج المجاورة كما يجب ملاحظة فرط اصطباغ وتعدد أشكال الخلايا، يتظاهر الورام الليفي العضلي تقريباً بنفس النماذج المجهرية، حيث تظهر الخلايا في المحيط المحبة للأيوزين والتي تذكر بالخلايا العضلية الملساء، وفي المركز تكون الآفة موعاة كثيراً بحيث تشبه الورم العرقي ذا الخلايا المحيطة.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    بسبب طبيعتها الهجومية الموضعية العلاج المفضل لورم النسج الرخوة الليفي هو إجراء قطع جراحي واسع يتضمن حواف سليمة للنسيج الطبيعي المجاور.
    وقد تم تسجيل نسبة 3 % من حالات النكس الحادثة للورام الليفي الفموي وحول الفموي لكن أعلى نسبة نكس لوحظت في منطقة الرأس والعنق ولا يحدث انتقالات ورمية. تتبع الآفات المفردة (الانعزالية) من الورام الليفي العضلي النهج السليم، في بعض الحالات وقد يحدث تراجع ذاتي للآفة.
    إنذار الآفات المتعددة المراكز وذات الإصابة الحشوية هو الأسوأ.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/07
    و يمكن تسميته أيضاً(البثعة الليفية المتكلسة، الورم الليفي المحيطي المتكلس، الورم الحبيبي المصور لليف المتكلس)
    هو نمو لثوي شائع نسبياً يعتبر كرد فعل أكثر من كونه ورم. والعامل الإمراضي لهذه الآقة غير محدد بدقة وبسبب التشابهات السريرية والنسيجية لبعض الأورام الليفية المتعظمة المحيطة يعتقد أنها تتطور كورم حبيبي مقيح بشكل أولي ثم تخضع بعد ذلك لنضج ليفي وحدوث تكلس لاحق، على أية حال ليست كل الأورام الليفية المتعظمة المحيطية تتطور بهذا الشكل.
    في الماضي تم استخدام مصطلح الورم الليفي السني المحيطي والورم الليفي المحيطي كمترادف لكن يعتبر الورم الليفي السني المحيطي ككيان منفصل ومختلف ومع تشابه الأسماء يختلف الورم الليفي المتعظم المحيطي عن الورم الليفي المتعظم المركزي.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    يحدث الورم الليفي المتعظم المحيطي حصرياً على اللثة ويتواجد بشكل كتلة معنقة أو لاطئة وهي عادةً تنبثق من الحليمة السنية الداخلية، ويتراوح لونه من الزهري إلى الأحمر وسطحه يتكرر تقرحه، ولكن ليس دائماً ويبدأ النمو غالباً بشكل آفة متقرحة وتميل الآفات القديمة لإظهار شفاء التقرح وسلامة السطح.
    غالباً يشتبه بأن الآفات الحمراء المتقرحة أورام حبيبية مقيحة أما الآفات غير المتقرحة والزهرية فتكون مشابهة للورم الليفي المخرش.
    معظم الآفات حجومها أقل من 2 سم وأحياناً تحدث آفات كبيرة الحجم.
    والورم الليفي المتعظم المحيطي آفة تصيب المراهقين واليافعين خصوصاً في أعمار تتراوح بين 10 – 19 سنة تقريباً 2/3 الحالات تحدث عند الإناث. وهناك ميل لإصابة الفك العلوي وهناك أكثر من 50% من جميع الحالات تحدث في المناطق الأمامية، عادةً تكون هذه الأسنان غير مصابة وقد تسقط الأسنان المجاورة.
    2030.imgcache

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    النموذج الأساسي المجهري للورم الليفي المتعظم المحيطي أحد التكاثرات الليفية المرتبطة مع تشكل مناطق متمعدنة ومتكلسة وإذا كانت البشرة متقرحة فإن السطح يغطى بغشاء ليفي متقرح مع طبقة تحته من النسيج الحبيبي المركب الأعمق المصور لليف غالباً يكون خلوياً وخصوصاً في مناطق التمعدن، في بعض الحالات تكاثر مصورات الليف والتمعدن المرافق يشكل فقط مركباً صغيراً من كتلة ضخمة تشابه الورم الليفي والورم الحبيبي المقيح وإن نموذج مركبات التمعدن متنوعة ويمكن أن تشمل العظم أو مواد شبه ملاطية.
    يكون العظم متموجاً وذا طابع حاجزي (يشكل حواجز)، وضمن الآفات القديمة يلاحظ عظم ناضج صفيحي مع وجود حواجز شبه عظمية غير متمعدنة، وبصورة أقل يتم تشكل قطرات بيضوية من مواد شبه ملاطية. يتميز التكلس السيئ Dystrophic calcification بحبيبات متعددة أو كريات صغيرة أو كبيرة أو بشكل كتل غير منتظمة من مواد متمعدنة، هذا النمط يكون أكثر شيوعاً في الآفات المبكرة وغير المتقرحة.
    أما في الآفات المتقدمة (القديمة) غير المتقرحة الليفية هي غالباً تظهر بشكل عظمي أو ملاطي جيد في بعض الحالات قد تتواجد بعض الخلايا العرطلة مترافقة مع المنتج المتمعدن.
    2031.imgcache

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    المعالجة المختارة للورم الليفي المتعظم المحيطي الاستئصال الجراحي الموضعي مع إرسال العينة المأخوذة إلى التشريح المرضي كي تدرس.
    ويجب استئصال الكتلة حتى السمحاق لأن النكس وارد إذا سمحنا لقاعدة الورم بالبقاء. بالإضافة إلى أن الأسنان المجاورة يجب صقلها وتقليحها جيداً لمنع التخريش المحتمل، مع أن الاستئصال الجراحي يعقبه الشفاء تبلغ نسبة نكس 16%.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/07
    هو الورم السليم للشحم (الدهن)، معظم الحالات تحدث في منطقة الجذع والأجزاء الوحشية للأطراف وتعتبر الأورام الشحمية للفم والمنطقة الوجهية الفكية أقل شيوعاً.

    الآلية الإمراضية:
    للأورام الشحمية غير مؤكدة لكن تبدو أكثر شيوعاً عند الأشخاص البدينين. على أية حال فإن استقلاب الكتلة الشحمية الورمية مستقلة بشكل كامل عن شحوم الجسم الطبيعي، وليس له علاقة بالاستقلاب، وإذا انخفض معدل الحريرات فإن الأورام الشحمية لا ينقص حجمها.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    تظهر الأورام الشحمية بشكل عقدة ناعمة السطح رخوة قد تكون لاطئة أو ذات عنق، و الورم غير عرضي وعادةً يتم ملاحظته قبل أشهر أو سنتين مع وضع التشخيص، معظمها أحجامها أقل من 3سم ومع ذلك يكشف سريرياً ويكون لونه أصفر إذا كان سطحياً ويبدو بلون وردي إذا كان أعمق.
    المواقع الأكثر إصابةً هي المخاطية الخدية والدهليز الخدي وتشكل حوالي 5% من جميع الحالات.
    بعض الحالات الخدية لا تمثل أوراماً حقيقية لكن تشكل انفتاقات (اندخالات) للوسادة الشحمية الخدية والمواقع الأقل إصابةً هي اللسان، قاع الفم، الشفاه. ومعظم المرضى يكونون بعمر 40 سنة فما فوق، والأورام الشحمية غير شائعة عند الأطفال.
    الأورام الشحمية قد تحدث في أي مكان من الجسم وقد تحدث مرتين عند الإناث مقابل واحدة عند الرجال وتتميز الأورام الشحمية الفموية بأنها تحدث عند كلا الجنسين بالتساوي.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    تتألف معظم الأورام الشحمية الفموية من خلايا شحمية ناضجة تختلف قليلاً في المظهر المجهري عن النسيج الشحمي الطبيعي المحيط بها.
    الورم عادةً واضح الحدود وقد يظهر له محفظة ليفية رقيقة كما يشاهد توزع (ترتيب) فصيصي واضح للخلايا في حالات نادرة قد يشاهد حؤول غضروفي أو عظمي مركزي ضمن الورم الشحمي.
    وقد تم وصف عدد من النماذج المجهرية، وأكثرها شيوعاً:
    أ- الورم الشحمي الليفي الذي يتميز بمركب ليفي محدد يختلط مع فصيصات الخلايا الشحمية.
    ب - الورم الشحمي العرقي: يتألف من مزيج من النسيج الشحمي الناضج مع العديد من الأوعية الدموية الصغيرة.
    ج - الورم الشحمي مغزلي الخلايا: ويظهر كميات مختلفة من الخلايا المغزلية الموحدة الشكل المرتبطة مع المزيد من مركبات التشحم.
    د - الورم الشحمي متعدد الأشكال: يتميز بوجود الخلايا المغزلية إضافةً لخلايا عرطلة مشوهة مفرطة الكروماتين ومن الصعب تفريقها عن السرطان الشحمي متعدد الأشكال.
    هـ- الورم الشحمي داخل العضلي (الارتشاحي): غالباً يشاهد بشكل عميق ويملك هذا النموذج نمو ارتشاحي، ويمتد بين حزم العضلات الهيكلية.
    2032.imgcache

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    تعالج الأورام الشحمية بالاستئصال الجراحي المحافظ والنكس نادر، ومعظم الاختلافات المجهرية لا تؤثر على الإنذار ويملك الورم الشحمي داخل العضلي أعلى نسبة نكس بسبب نموذج نموه الارتشاحي لكن هذا التنوع والاختلاف نادر في المنطقة الفموية والفكية الوجهية.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/08
    تعريفه:
    هو ليس بورم حقيقي إنما هو رد فعل تكاثري للنسج العصبية بعد القطع أو الأذيات الأخرى للحزم العصبية فبعد حدوث أذية أو انقطاع لعصب ما تحاول الأجزاء المحيطية التوالد وإعادة تشكل التعصب للقطعة الوحشية من خلال نمو المحاور العصبية ضمن الأنابيب المتأثرة من خلايا شوان. فإذا ما شكلت هذه العناصر المتوالدة نسيجاً أو نسيجاً آخر لا يعيد التعصب فقد يحدث تشكل كتلة شبه ورمية في مواقع الأذية.
    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographie Features:
    تظهر الأورام العصبية الرضية في المخاطية الفموية بشكل عقيدات غير متقرحة ناعمة السطح، وقد تحدث هذه الآفة في أي مكان ولكنها أكثر شيوعاً في منطقة الثقبة الذقنية، اللسان، الشفة السفلى.
    وتسبق هذه الإصابة برض سريري، وبعض الآفات تظهر بعد قلع الأسنان أو أي إجراء جراحي فموي آخر.
    قد تحدث إصابات مماثلة في العظم وتظهر بشكل شفافية شعاعية على الصور الشعاعية، ويمكن أن يحدث الورم العصبي الرضي في أي عمر ولكنه يميل لإصابة الأشخاص في الأعمار المتوسطة للبالغين وتبدو هذه الإصابات أكثر قليلاً لدى لنساء.
    الألم يعتبر علامة واسمة لهذه الآفة ومع ذلك أظهرت الدراسات فقط 1/4 - 1/3 الحالات تكون مؤلمة، ألماً متقطعاً، أو دائماً، ويتراوح بين تنميل خفيف أو حرقة إلى ألم شديد متشعع.
    غالباً ما يكون الورم العصبي الرضي للثقبة الذقنية مؤلماً خصوصاً عند الجس والضغط عليه بالجهاز السني.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يظهر الفحص المجهري تكاثراً عشوائياً لحزم عصبية نخاعينية ناضجة مع لحمة من نسيج ضام ليفي يتراوح من كولاجيني كثيف إلى نسيج ضام ذي طبيعة مخاطية.
    يمكن أن نشاهد رشاحة التهابية مزمنة مترافقة مع الورم العصبي الرضي، ويكون الورم العصبي الرضي مؤلماً عندما يرافقه التهاب واضح.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    المعالجة المختارة هي الاستئصال الجراحي متضمناً قسماً صغيراً من الحزمة العصبية المصابة. ومعظم الآفات لا تنكس مع أن الألم قد يستمر أو يتراجع في وقت لاحق.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/08
    و يسمى أيضاً الورم العصبي واضح الحدود المفرد Solitary Cirumscribed Neuroma))
    هو ورم عصبي سليم ذو صفات سريرية وتشريحية مرضية مميزة وقد تم تميزه مؤخراً عام 1972 لأول مرة وهو يشكل أحد الأورام العصبية السطحية الأكثر شيوعاً خصوصاً في منطقة الرأس والعنق، السبب مجهول لكن بعض المؤلفين يعتقدون بأن للرض دوراً مسبباً للمرض.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    يظهر (PEN) نزعة شديدة لإصابة الوجه حيث يسجل 90% من الحالات الحادثة وخصوصاً الأنف والذقن تشخص هذه الآفة عند الأشخاص التي تتراوح أعمارهم بين 50 – 70 سنة.
    يتواجد الورم بشكل عقيدات أو حويصلات ذات سطح ناعم وغير مؤلمة عادةً قطرها أقل من 1سم وليس هناك أي ميل لأحد الجنسين.
    ورم PEN فموياً غير شائع وهناك العديد من الحالات التي يتم تشخيصها كورم ليفي عصبي أو ورم غمد العصب وغالباً ما تظهر الآفة على قبة الحنك الصلبة، وقد تحدث في مواقع فموية أخرى.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يظهر PEN واضح الحدود محاطاً بمحفظة غير كاملة خصوصاً عند الناحية السطحية للورم ولبعض الآفات مظهر مفصص ويحتوي الورم على عناقيد خلوية من الخلايا المغزلية تحتوي على خلايا شوان.
    تتميز النواة بأنها متموجة ومنقطعة بدون وجود لعلامات شكلية هامة أو نشاطات انقسامية. تظهر النواة أيضاً باتجاهات متوازنة مع العناقيد ومع ذلك لا تظهر عادةً جسيمات فيروكاي Verocay النموذجية في نمط أنتوني A النسيجي لورم غمد العصب.
    وتظهر الملونات الخاصة العديد من المحاور العصبية ضمن الورم.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    تتألف المعالجة من الاستئصال الجراحي المحافظ والنكس نادر والتميز النوعي لهذه الآفة هام وضروري بسبب عدم ارتباطها مع الورم الليفي العصبي أو التنشؤ الورمي الغدي الصمادي المتعدد النمط III.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/25
    تعريفه:
    هو تنشؤ ورمي سليم لخلايا شوان وهو غير شائع نسبياً علماً أن
    25 – 48 % من جميع الحالات تحدث في منطقة الرأس والعنق.

    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic Features:
    يظهر ورم غمد العصب كتورم بطيء النمو ذي محفظة، وينمو بشكل نموذجي مرتبطاً مع جذع العصب وعندما ينمو الورم يحرف العصب جانبياً عادةً تكون الكتلة غير عرضية وقد يحدث التنميل والألم في بعض الحالات وتكون الآفة شائعة أكثر عند الصغار والبالغين بأعمار متوسطة ويتراوح حجمها بين عدة ميليمترات وعدة سنتيمترات.
    اللسان هو المنطقة الأكثر إصابةً بأورام غمد العصب الفموية، مع ذلك قد يحدث الورم تقريباً في أي مكان في الفم، في بعض الحالات، ينمو الورم مركزياً ضمن العظم وقد يؤدي بذلك لتوسع العظم.
    والحالات داخل العظمية أكثر شيوعاً في المنطقة الخلفية للفك السفي وتظهر عادةً كبؤر شافة على الأشعة وحدوث الألم والخدر أمر ليس بغريب في الحالات داخل العظمية.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    ورم غمد العصب يمتلك عادةً محفظة ويظهر هذا الورم نموذجين مجهريين: أنتوني A، وأنتوني B. نموذج نسيج أنتوني A يتميز بعناقيد غزيرة من خلايا شوان مغزلية الشكل هذه الخلايا تشكل ترتيباً بشكل أطواق حول المناطق المحبة للايوزين المعروفة باسم جسيمات فيروكاي Verocay، هذه الجسيمات تتألف من نتوءات هيولية وغشاء قاعدي مضاعف.
    نسيج أنتوني B أقل خلوية وأقل مشاهدة وتلاحظ الخلايا المغزلية تنتظم ضمن لحمة مخاطية رخوة بشكل عشوائي.
    لا يمكن إظهار حدوث التهاب الأعصاب ضمن كتلة الورم، كما تشاهد التغيرات التنكسية في بعض الأورام القديمة (أورام غمد العصب القديمة) تتألف هذه التغيرات من: نزيف، التهاب، تلف، لا نمطية نووية، على أية حال، تبقى هذه الأورام سليمة ويجب أن يكون المشرحون المرضيون حذرين كي لا يخطئوا في التشخيص لأن هذه التغيرات تشير إلى الساركوما.
    2105.imgcache

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    يعالج ورم غمد العصب بالاستئصال الجراحي والآفة يجب ألا تنكس ولا تحدث تحولات خبيثة إلا نادراً.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/25
    هو النموذج الأكثر شيوعاً للورم العصبي المحيطي وهو ينشأ من مزيج من أنماط الخلايا يشمل خلايا شوان ومصورات الليف حول الأعصاب.

    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic Features:
    ينشأ الورم الليفي العصبي كورم مفرد أو مركب من الورم الليفي العصبي, الأورام المفردة أكثر شيوعاً عند البالغين الشباب و تظهر آفات غير مؤلمة طرية بطيئة النمو تتنوع في حجمها من العقيدات الصغيرة إلى الكتل الضخمة.
    ويعتبر الجلد الموقع الأكثر إصابة بالورم الليفي العصبي و لكن آفات الحفرة الفموية شائعة والمواقع الداخل فموية الأكثر شيوعاً للإصابة هي اللسان, المخاطية الخدية وفي حالات نادرة قد ينشأ الورم مركزياً ضمن العظم حيث يحدث شفافية شعاعية متعددة البؤر أو وحيدة البؤر وواضحة أومبهمة الحدود.

    الصفات النسيجية Histopatholgic Features:
    غالباً ما يكون الورم العصبي الليفي المفرد واضح الحدود خصوصاً عندما يحدث التكاثر ضمن الغمد المحيط بالعصب و الأورام التي تتكاثر خارج الغمد قد تبدو مبهمة الحدود و تميل لأن تمتزج مع النسيج الضام المجاور.
    الورم مؤلف من حزم متضافرة من خلايا مغزلية الشكل غالباً ما تظهر نوى متموجة، وهذه الخلايا مرتبطة بحزم كولاجينية رقيقة وكمية مختلفة من اللحمة المخاطية. تميل الخلايا البدينة أن تكون متعددة و قد تكون من المعالم التشخيصية المساعدة لهذا الورم و يمكن إظهار توزع المحاور العصبية الصغيرة ضمن نسيج الورم باستخدام تلوين التضريج بالفضة.
    2106.imgcache

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    يعالج الورم الليفي العصبي المفرد بالاستئصال الجراحي والنكس نادر وأي مريض يشخص لديه الورم الليفي العصبي يجب أن يفحص سريرياً لإمكانية وجود إصابة بالورام الليفي العصبي, وقد تحدث تحولات خبيثة للأورام الليفية العصبية بالرغم من أن الخطر قد يبدو بالإمكان السيطرة عليه. خصوصاً عندما يقارن بالورام الليفي العصبي.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/27
    يعتبر الورام الليفي العصبي حالة وراثية شائعة نسبياً تحدث بنسبة حالة لكل ثلاثة آلاف ولادة تم تمييز ثمانية أشكال من الورام الليفي العصبي على الأقل. ولكن النموذج الأكثر شيوعاً هو الورام الليفي العصبي نموذج I (داء فون – ريكلينيغ هاوزن الجلدي) حيث يشكل 85 – 90 % من الحالات. هذا الشكل من المرض ينتقل وراثياً بصفات صبغية سائدة. ومع ذلك فإن 50 % من جميع المرضى لا توجد لديهم قصة مرضية عائلية وهي تمثل طفرة حديثة.

    الصفات السريرية والشعاعية: Clinical and radiographic Features
    المصابون بالورام الليفي لديهم أورام ليفية عصبية متعددة تحدث في أي مكان من الجسم. ولكن الجلد أكثر المناطق إصابة.
    يتنوع المظهر السريري من حطاطات صغيرة إلى عقيدات طرية كبيرة إلى كتل متضخمة متدلية (الورم العصبي الفيلي) على الجلد.
    الأشكال الضفيرية المتنوعة للورم الليفي العصبي. والتي تبدو مثل
    (كيس ديدان) علامة واسمه مرضية تأخذ بعين الاعتبار للورام الليفي العصبي.
    يمكن أن يتواجد الورم عند الولادة. ولكنه عادةً يظهر قبل البلوغ ويستمر بالتطور ببطء خلال مرحلة البلوغ. وقد ينمو بسرعة خلال فترة الحمل وللتعبير عن المرض تنوع واسع.
    يملك بعض المرضى القليل من الأورام الليفية العصبية. البعض الآخر يظهر لديه المئات بل الآلاف من الأورام. ومع ذلك 3/2 المرضى لديهم إصابات متوسطة نسبياً.
    الصفة المميزة الأخرى هي وجود تصبغات قهوة بحليب (Café au lait) على الجلد. هذه البقع ذات حواف ناعمة ويتراوح قطرها مابين 1-2 ملم إلى عدة سنتيمرات. وتوجد عند الولادة أو تتطور خلال السنة الأولى من الحياة. وقد تم اعتبار وجود 6 بقع أو أكثر من بقع قهوة بحليب قطرها أكثر من 1.5 سم علامة مميزة لهذا المرض.
    وهناك اضطرابات أخرى محتملة يمكن مشاهدتها تشمل: أورام الجملة العصبية المركزية, ضخامة الرأس. اضطراب عقلي, نوبات الصرع, قصر القوام, الجنف.
    في الماضي كانت نسبة الإصابة الفموية 4 – 7 % من الحالات. مع ذلك أظهرت الدراسات أن التظاهرات الفموية يمكن أن تحدث بدرجة عالية تصل
    72 – 92 % من الحالات. خصوصاً إذا تم إجراء فحص سريري وشعاعي دقيق.
    التظاهرات الفموية الأكثر شيوعاً هي:
    1 – تضخم الحليمات الفطرية (تكون هذه الظاهرة بنسبة50 % من جميع المصابين بهذا الداء) ومع ذلك ما تزال خصوصية هذا الاضطراب مع الورام الليفي العصبي مجهولة.
    2 - فقط حوالي 25 % من المرضى المفحوصين أثناء إجراء الدراسات ظهر لديهم أورام ليفية عصبية داخل فموية حقيقية تتضمن المظاهر الشعاعية
    3 – تتضمن المظاهر الشعاعية تضخم ثقبه الفك السفلي.وتضخم تشعب قناة الفك السفلي فكل واحدة تشاهد في 1/4 - 1/3 من المصابين.

    المعالجة والإنذار treatment and prognosis
    لا توجد معالجة معينة للورام الليفي العصبي وعادةً تتوجه المعالجة نحو الوقاية وتدبير الاختلاطات. يمكن إزالة الأورام الليفية العصبية لمنطقة الوجه لأسباب تجميلية. وقد تم استخدام ليزر كربون ديوكسيد والكشط الجلدي بنجاح لتدبير الآفات الواسعة.
    أحد أكثر الاختلاطات خطورة هو تطور الأورام على شكل أورام خبيثة كالورم الليفي العصبي وورم شوان الخبيث الذي يحدث بنسبة 5 % من الحالات.
    هذه الأورام أكثر إصابة لمناطق الجذع والأطراف، وتشاهد الإصابة في الرأس والعنق.
    إنذار الورم الليفي العصبي الخبيث المرتبط بالورام الليفي العصبي سيئ مع نسبة بقاء لمدة 5 سنوات لا تتجاوز 15 % من الخباثات الأخرى التي قد تترافق مع الورام الليفي العصبي وتشمل: أورام الجملة العصبية المركزية وابيضاض الدم.
    في السنوات الأخيرة اهتم Joseph Merriek`. حيث أطلق تسمية " الرجل المريع والمفزع". وسريريا هذا المظهر ليس عائداً إلى الورام الليفي العصبي. وأطلق على هذه الحالة النادرة تناذر proteus. ويجب التأكد من أن حالة الورام الليفي العصبي مختلفة كلياً. ومصطلح " داء الرجل الفيلي " خاطئ وغير صحيح ويجب تجنبه.
    إن الاستشارات الوراثية للمصابين بالورام الليفي العصبي أمر في غاية الأهمية.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/09/27
    MNTI ورم صباغي نادر يحدث خلال السنة الأولى من الولادة ومن المعروف عموماً أن هذه الآفة تنشأ من العرف العصبي. وتم اقتراح عدد من النسج كمصادر ممكنة لهذا الورم وهذا يتضمن: البشرة سنية المنشأ، الشبكية هذا ما نتج عنه العديد من المصطلحات القديمة لهذا الورم: مثل: ورم مصورات الميناء الصباغي، الورم ذي المنشأ الشبكي.
    ولأن هذه الأسماء غير صحيحة يجب عدم استخدامها وMNTI هو المصطلح الأفضل الواجب استخدامه.
    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographie Features:
    يتطور ورم MNTI عند الأطفال الرضع في السنة الأولى من الحياة غالباً، بعض المرضى يصابون عند الولادة، هناك ميل شديد لإصابة الفك العلوي في حوالي
    2/3 من الحالات.
    الآفة شائعة أكثر في المنطقة الأمامية للفك العلوي حيث تظهر بشكل كتلة كبيرة ذات سير سريع لونها أزرق أو أسود.
    غالباً يخرب الورم العظم تحته وقد يترافق مع انزياح كل الأسنان المنطمرة، في بعض الحالات يحدث ارتباط مع ارتكاس عظمي سني المنِشأ يظهر نموذجاً شعاعياً كأشعة الشمس يختلط مع السرطان العظمي.

    القيم المخبرية Laboratory Values:
    يلاحظ معدل عالٍ من حمض (VMA) Vanilly Mandelic Acid غالباً عند مرضى ورم الوريقة الخارجية العصبي الصباغي عند الرضع، هذه المعدلات تعود إلى قيمتها الطبيعية عندما يتم استئصال الورم هذه الموجودات تدعم فرضية الأصل العصبي لهذا الورم كما في (ورم المصورات العصبية
    pheochromcytoma) حيث تفرز هرمونات تشبه النورادرينالين، وتستقلب إلى VMA وتطرح مع البول.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يتألف الورم من تعددات ثنائية من الخلايا التي تشكل أعشاشاً وأنابيب وبنى سنخية ضمن لحمة كولاجينية كثيفة، تبطن البنى الأنبوبية والسنخية بخلايا شبه بشروية مكعبة الشكل تظهر نوى بيضوية مع حبيبات ذات صباغ قتاميني بني غامق.
    النمط الثاني: مصورات عصبية بمظهرها وتتألف من خلايا مدورة صغيرة مع نوى مفرطة الكروماتين وسيتوبلاسما قليلة وتكون محاطة بشكل متكرر بخلايا منتجة للصباغ كبيرة، والمظاهر الانقسامية نادرة.
    2148.imgcache

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    بالرغم من نمو الورم السريع وتخريبه للعظم فإن معظم أورام الوريقة الخارجية العصبي القتاميني عند الرضع سليمة. وأفضل معالجة هي الاستئصال الجراحي. ويفضل بعض الممارسين التجريف، وبعضهم ينصح بأخذ حواف أمان 5 ملم من النسيج السليمة ضمن الخزعة المستأصلة.
    وقد تم تسجيل 15 % من الحالات كإصابات ناكسة. بالإضافة إلى ذلك سُجِّل 6% من الحالات ذات نمط خبيث أنتجت نقائل أدت إلى الوفاة وبالرغم من أن 6% نسبة عالية إلا أنها لا تعطي صورة عن الطبيعة الخطيرة لهذا الورم وتظهر الحاجة إلى الفحص السيريري الدقيق ومتابعة المرضى المصابين.