نفاخ الرئة Emphysema

Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
نفاخ الرئة Emphysema


حالة مرضية تصيب الرئتين وتتصف بـ :
- اتساع دائم وشاذ ولا عكوس في حجم الطرق الهوائية التالية للقصيبات الانتهائية وبشكل أساسي في حجم الأسناخ .
- هذا الاتساع ناجم عن تخرب الحواجز بين السنخية ( غالباً بتأثير إنزيمات Proteolytic )
- هذه الآفة منشرة وتصيب كل النسيج الرئوي .

هناك حالات أخرى مشابهة قد تسمى أحياناً نفاخ رئة ولكنها ليست حالات نفاخ رئوي والأفضل تسميتها بالحالات الشبيهة بالنفاخ مثل :
- ضخامة الفراغات الهوائية غير المترافقة بتخرب الجدر السنخية . هذه الحالة من الأفضل تسميتها Overinflation مثل النفاخ المعاوض ( سندرسه فيما بعد ) .
- ضخامة الفراغات الهوائية مع تخرب الحواجز السنخية ولكن الآفة بؤرية وليست شاملة . هذه الحالة لا تدخل ضمن تعريف نفاخ الرئة الحقيقي وتسمى عادة بالنفاخ الشاذ .

الحدوث والتشخيص :
مرض شائع بدرجة كبيرة ولكن بدرجة خفيفة لا عرضية ( يصيب 65 % من الرجال و 25 % من النساء ) . المرض العرضي يرتبط بدرجة أكيدة مع التدخين .

تبرز الأعراض عادة بالعقد 5 ـ 8 وتكشف التغيرات بصورة أكبر . المرض عادة صعب الإثبات لأن الإثبات الأكيد يتم فقط بعد فحص الرئتين بعد الوفاة وتثبيتها بطرق خاصة ولكن يمكن حالياً استخدام طرق المورفومتريا لقياس السطح الداخلي للأسناخ وعدد الأسناخ الوسطي من خزعة رئة ، كما يمكن الاستدلال على وجود النفاخ من فحوص التنفس الوظيفية .

أنماط النفاخ :
يصنف النفاخ حسب توضع الآفة بالنسبة للفصيص الرئوي أي العنبة .

النوعان الرئيسيان هما النفاخ مركز الفصيص والنفاخ شامل الفصيص .

الفصيص الرئوي : هو الوحدة الوظيفية المستقلة للرئة بقطر 1 ـ 2 سم ويهوي بقصيبة قبل انتهائية وحيدة . يحاط بحواجز نسيج ضام وليس له اتصالات مع الفصيصات الأخرى . يقسم الفصيص إلى عدة عنبات .

النفاخ مركز الفصيص : Centrilobular Emphysema

1- تصاب أولياً القصيبة التنفسية والأسناخ المتفرعة منها مع سلامة بقية الأسناخ القاصية .
2- تكون بشكل حلقات كروية بقطر 1 ـ 5 ملم قرب مركز الفصيص ، والمميز هو وجود حلقة من النسيج الطبيعي تفصل هذه الفراغات المتسعة عن الحواجز بين الفصيصات .
3- نلاحظ مجهرياً وجود فراغات سنخية طبيعية وفراغات متسعة في نفس العنبة الرئوية مما يعطي مظهر عدم تجانس عالي للآفة ضمن الفصيص .
4- الآفة اشد في الفصوص العليا .


* سريرياً هي النمط الشائع وهي أشيع عند الرجال . تشاهد خاصة عند المدخنين وعمال الفحم . ترتبط بشكل وثيق مع التهاب القصبات المزمن .

النفاخ شامل الفصيص : Panlobular Emphysema

1- يبدأ بشكل قاص في الأقنية والأكياس السنخية ثم يتقدم بشكل أن ليصيب القصيبات التنفسية.
2- نلاحظ وجود واستمرار الانتفاخ الرئوي ( الفراغات المتسعة ) ضمن الفصيص ووصولها إلى الحواجز بين الفصيصات .
3- اتساع الأسناخ يكون شكل أحادي الشكل ومتشابه ومتجانس على معظم الفصيص .
4- الآفة والأبرز توجد في المناطق السفلية للرئتين والحواف الأمامية للرئتين سريرياً تشاهد بشكل وصفي في حالات عوز الإنزيم لـ 1 – antitrypsin تتظاهر سريرياً بنمط Pink Puffer من الانسداد الزفيري .

النفاخ أقصى الفصيص Paraseptal E أو : Distal Acinar Emphysema

1- الإصابة الأبرز تظهر في الجزء القاصي للعنبة مع سلامة الجزء الداني . الإصابة أوضح قرب الجنب وعلى طول حواجز النسج الضامة بين الفصيصية وأشد عادة في القسم العلوي للرئتين .
2- تشاهد بشكل فقاعات هوائية بقطر من 1 ملم إلى 2 سم .
3- لا تحدث بشكل مفرد ولكن غالباً تترافق من النفاخ مركز الفصيص .
هي سبب العديد من حالات استرواح الصدر خاصة عند الشباب .


إمراضية نفاخ الرئة :

- يوجد في الأحوال الطبيعية توازن بين العوامل المحرضة للنفاخ والعوامل المثبطة له وحين اختلال هذا التوازن لصالح العوامل المحرضة يحدث النفاخ الرئوي .
- أهم العوامل المحرضة هو التدخين وجميع حالات الالتهاب الرئوي . هذه الحالات تسبب زيادة الكريات البيض في الحواجز بين السنخية وخاصة العدلات والبلاعم . هذه الكريات تفرز الإنزيمات proteolytic المخربة للنسج وأهمها Elastase الذي يخرب الألياف المرنة في الحواجز بين السنخية مما يقلل مطاوعة الرئة .
- العوامل المضادة للنفاخ أهمها لـ 1 – antitrypsin وهو إنزيم يفرز من الكبد ويوجد في المصل وكل سوائل الجسم وفي البلاعم . هذه الإنزيم مثبط لعمل protease وخاصة لعمل Elastase . هذا الإنزيم له العديد من الألائل alles متباينة الفعالية الوظيفية مما قد يفسر سبب تباين تأثير التدخين على الأشخاص المختلفين .

في حالات التدخين : يحدث التهاب القصبات والقصيبات المزمن وتتراكم الخلايا الالتهابية في النسيج الرئوي وخاصة حول القصبات والقصيبات ولذلك يشيع النفاخ مركز الفصيص .
في حالات عوز الإنزيم الولادي : يكون نقص عمل الإنزيم الحامي في كل النسيج الرئوي ولذلك يشيع النفاخ شامل الفصيص . هذا الإنزيم له مورث يسمى PIF . في هذا المرض يكون الخلل في نقل الأنزيم وليس في صنعه ولذلك نشاهد في خلايا الكبد كريات إيجابية PAS كما تترافق الحالة مع إصابة الكبد واليرقان الإنسدادي . هذا الإنزيم له العديد من الألائل كما ذكرنا سابقاً ولذلك يحدث بشدات متباينة حسب الفعالية الوظيفية للأليل الموجود .


عيانياً :

يشخص النفاخ عادة عيانياً على رئة منفوخة جيدة التثبيت والحالة وأوضح في النفاخ شامل الفصيص . في هذه الحالة نلاحظ :
- الرئتين شاحبتين ولا تنخمصان بعد فتح الصدر وتغطيان القلب وتقطع مع صوت .
- نعتبر الحالة حين وجود أي فراغ أكبر بالقطر من 1 ملم فهو شاذاً .


نسيجياً :
تخرب الجدر بين السنخية مع رقة الجدر .
في المرض المتقدم تلتحم الأسناخ المتجاورة لتعطي فراغات هوائية ضخمة ونلاحظ فراغات هوائية كبيرة مع جدر رقيقة ( علامة الفاصلة ) ، كما تقل الشعيرات الدموية .


عواقب النفاخ الرئوي :
- نقص النسج المرنة في الحواجز بين السنخية يقلل الشد القطري على الجدر السنخية مما يقلل الهواء الواصل للقسم التنفسي من الرئة كما يسبب انخماص هذه الطرق التنفسية أثناء الزفير . هذا العامل هو العامل الأساسي .
- قلة السطح المتوفر للتبادل الغازي : مع تخرب جدر الأسناخ والتحامها يتشكل سنخ واحد كبير عوضاً عن العديد من الأسناخ الصغيرة مما يقلل سطح التبادل الغازي .
- زيادة الفراغ الميت الفيزيولوجي : بسبب تهوية فقاعة ضخمة دون أن تكون وظيفية بسبب ضمور الشعيرات الدموية في جدارها .


سريرياً :
العرض الأساسي هو الزلة التنفسية المترقية التي تظهر حين ضياع أكثر من ثلث النسيج الرئوي .


الاختلاطات :
1- القصور التنفسي مع زرقة وحماض تنفسي .
2- قصور قلب أيمن أو القلب الرئوي .
3- ريح صدرية بسبب انفتاح الفقاعة على الجنب .
4- انتانات تنفسية .


الحالات الشبيهة بالنفاخ :
وهي حالات تتسع فيها الأسناخ الرئوية ولكنها ليست حالات نفاخ حقيقي وإن كانت تسمى كذلك خطأ ومنها :

النفاخ المعاوض : Compensatory emphysema

الاتساع المعاوض للأسناخ بسبب ضياع مادة رئوية في مكان ما آخر مثل ما يشاهد بعد استئصال فص رئوي أو رئة . لا يعتبر نفاخاً حقيقياً لعدم وجود تخرب في الجدر السنخية . لا يوجد قصور تنفسي .

النفاخ الشيخي : Senile emphysema
وهو أيضاً اسم خاطئ لعدم تخرب الجدر السنخية .
ينجم من التغيرات الطبيعية المرافقة لتقدم العمر وتشمل :
- فقدان تدريجي للنسيج المرن ( الارتداد المرن للرئتين ) .
- الأهم هو توسع الأقنية السنخية مع صغر حجم الأسناخ وهو يصيب كل الفصيص ويعطي صدر برميلي الشكل .

النفاخ الشاذ :
توسع الأسناخ الرئوية المترافق مع تخرب الجدر السنخية ولكن الآفة موضعة وليست معممة . تشاهد حول مناطق التندبات مهما كان سببها ( تليف ، انخماص رئوي ، سل شافي وغيرها ) . قد يسبب ريح صدرية .

النفاخ الفقاعي :
ليس شكلاً مستقلاً ولكنه أي شكل من أشكال النفاخ أو الحالات الشبيه بالنفاخ والمترافقة مع تشكل فقاعات هوائية كبيرة ذات قطر أكبر من 1 سم . قد يسبب ريح صدرية .
النفاخ الأنسدادي :
يحدث بسبب انسداد القصبات غير التام وحدوث الأثر الدسامي حيث يدخل الهواء أثناء الشهيق ولا يخرج أثناء الزفير . قد يكون خطيراً بسبب ضغط القسم المنتفخ على بقية الرئة .
النفاخ الخلالي :
دخول الهواء إلى السدى الضامة للرئة والمنصف والنسيج تحت الجلدي للصدر . يحدث نتيجة حدوث تمزق سنخي بعد رض صدري .

التعليقات

  • كوثر كيوانكوثر كيوان عضو مميز
    تم تعديل 2010/08/07
    مشكور دكتور أحمد موضوع مميز .
    أريد السؤال مريض نفاخ الرئة هل يكون بحاجة للأكسجين بشكل دائم ؟وهل يستطيع العيش طويلا متعايشا مع مرضه أم لا؟؟
    مع شكري ..........
  • nehadnehad مشرف منتدى التغذية و الطب البديل
    تم تعديل 2010/08/07
    وكيف يتم علاج هذه الحالة
  • Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
    تم تعديل 2010/08/09
    اهلا دكتورة سوسن و حكيم نهاد و هي الجواب بشكل بسيط و مفصل

    تكون معالجة المرض حسي شدة المرض

    المريض خفيف الشدة : ايقاف التدخين - استعمال موسعات القصبات إرذاذا عند اللزوم - مقلدات بيتا أو مضادات الكولين ( حسب الاستجابة )

    المريض المتوسط الشدة : ايقاف التدخين - موسعات القصبات إرذاذا ( مضادات الكولين او مقلدات بيتا ) - تجربة الكورتيكوستيروئدات بطريق الفم أو ارذاذ ثم اعطاؤها بشكل منظم بحال الايجابية - ثيوفيللين ( ميثيل كزانتين ) بطريق الفم .

    المرض الشديد : نعطي فيه علاج المرض المتوسط + ارذاذ بالــ Nebulizer ( جهاز الارذاذ) في المنزل + معالجة اوكسجينية منزلية طويلة الأمد - جراحة للفقاعات الهوائية - إعادة تأهيل رئوية لانقاص الزلة و تحسين امكان الجهد الخفيف - زرع الرئة - ... و في حال فرط الكربنة ( فرط CO2 ) : التهوية الايجابية بالضغط المتقطع عن طريق الأنف