أورام النسج الرخوة الخبيثة Soft tissue sarcomas (موضوع متجدد)

dr.Alidr.Ali مدير عام
تم تعديل 2010/08/14 في علم الأورام Oncology
موضوع متجدد عن أورام النسج الرخوة الخبيثة مستمد من كتاب التشريح المرضي الخاص للدكتور زاهي الشواف
نبدأ
الورم الليفي العفلي (ساركوما ليفية) Fibrosarcoma:

يعتبر الورم الليفي العفلي ورم خبيث لمصورات الليف وهو واحد من أكثر أورام النسج الرخوة حدوثاً وشيوعاً، والورم أكثر شيوعاً في الأطراف وفقط حوالي 10% تحدث في منطقة الرأس والعنق.

الصفات السريرية Clinical Features:
تظهر الساركوما الليفية غالباً بشكل كتلة بطيئة النمو تصل لحجوم معتبرة قبل أن تحدث الألم، و قد تحدث في أي مكان في منطقة الرأس والعنق وبشكل متكرر كثيراً تم تسجيلها في الجيوب الأنفية وحول الأنفية وينتج عنها أعراض انسدادية. وقد تحدث في أي عمر لكن تكون شائعة أكثر عند البالغين الشباب والأطفال

الصفات النسيجية Histopathologic Features:
تتألف الساركوما الليفية جيدة التمايز من مجموعات خلوية مغزلية الشكل وتظهر الخلايا تنوعاً خفيفً في الحجم والشكل بالرغم من الأعداد الكبيرة للأشكال الانقسامية التي يمكن تحديدها بسهولة في الأورام سيئة التمايز، وتبدو الخلايا مدورة أو بيضوية مع مشاهدة أشكال متعددة متوسطة الدرجة مع النشاط الانقسامي الأكثر تكراراً. كما تميل الأورام سيئة التمايز لإنتاج كولاجين أقل من الأورام جيدة التمايز.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
المعالجة المختارة هي الاستئصال الجراحي مع حواف واسعة للنسج المجاورة السليمة ونسبة النكس من 20-60% ونسبة البقيا لمدة خمس سنوات تمتد من 40-70%
1672.imgcache

التعليقات

  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/03
    هو ورم خبيث ذو تمايز خلوي لمصورات الليف مع الخلايا الناسجة، أطلق عليه هذا المصطلح لأول مرة عام 1963 ويعتبر أكثر سرطانات النسج الرخوة شيوعاً عند البالغين، المواقع الأكثر إصابةً هي الأطراف وحول البريتون، أما التوضعات التي تشاهد في الرأس والعنق فهي نادرة.
    الصفات السريرية Clinical Features:
    هو ورم يصيب الأعمار المتقدمة والشكوى الشائعة هي كتلة قد تكون مؤلمة أو بدون ألم أو تكون متقرحة أو غير ذلك.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    هناك عدة أنماط منها النمط المتعدد الأشكال Storiform وهو أكثر شيوعاً ويتميز بحويصلات صغيرة من الخلايا المغزلية والممتزجة مع خلايا عرطلة متعددة النوى. ويلاحظ الأنماط التالية:
    1- المختلط
    2- ذو الخلايا العرطلة
    3- الالتهابي
    4- شبه العرقي.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    المعالجة الجراحية الواسعة هي المستطبة وهناك نكس موضعي بنسبة 40% وهناك نقائل بنفس النسبة ضمن سنتين من الآفة وإنذار الورم ذو التوضع الفموي أسوأ من باقي الجسم.
    1673.imgcache
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/04
    الورم الشحمي الخبيث هو تنشؤ ورمي خبيث ذو أصل شحمي وهو يحتل المرتبة الثانية من حيث الشيوع بعد ورم الخلايا الناسجة الليفي الخبيث في حياة البالغين. والموقع الأكثر شيوعاً للإصابة هو الفخذ، خلف البريتوان والمنطقة الاربية (الإلية) أما توضعاته في منطقة الرأس والعنق فنادرة.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    يشاهد الورم الشحمي الخبيث بشكل رئيسي عند البالغين وتكون ذروة الإصابة بين 40-60 سنة يظهر الورم بشكل كتلة سيئة الحواف، بطيئة النمو، رخوة، قد تظهر بلون طبيعي أو مصفر، الألم والخدر غير شائع.
    والعنق هو المنطقة الأكثر شيوعاً لحدوث Liposarcoma في منطقة الرأس والعنق والموضع الفموي الأكثر تكراراً للإصابة هو الخدان.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يصنف الورم الشحمي الخبيث ضمن 4 فئات:
    1 – شبه المخاطي Myxoid liposarcoma
    2 – ذو الخلايا المدورة Round cell liposarcoma
    3 – جيد التمايز Well differentiated
    4 – متعدد الأشكال Pleomorphic liposarcoma
    والأكثر شيوعاً منها هو Myxoid liposarcoma الذي يحتل 50% من جميع الحالات.
    وهذه الأورام تظهر تكاثر مصورات الخلايا الشحمية ضمن سدى مخاطي يحتوي شبكة وعائية غنية والساركوما الشحمية ذات الخلايا المدورة هي شكل أكثر عدوانية من النموذج المخاطي مع خلايا مدورة ذات تمايز أقل.
    يشبه السرطان الشحمي جيد التمايز الورم الشحمي السليم لكن يظهر مصورات الخلايا الشحمية مبعثرة مع فرط اصطباغ النوى ولا نموذجية.
    يظهر النموذج متعدد الأشكال بنية خلوية شديدة متعددة الأشكال وخلايا عرطلة.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    المعالجة المختارة الاستئصال الجذري لمعظم أنواع الساركومات الشحمية وبالرغم من أن 50% من جميع الحالات الورمية تنكس فإن نسبة الحياة لمدة 5 سنوات تتراوح من 57-70% ونسبة الحياة لمدة 10 سنوات تقريباً حوالي 50%.
    والنموذج المجهري هام للغاية في التنبوء بانذار الورم والساركوما الشحمية متعددة الأشكال ذات الخلايا المدورة هي أسوء إنذاراً من الأورام جيدة التمايز المخاطانية.
    1678.imgcache
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/04
    (ورم شوان الخبيث، الساركوما عصبية المنشأ، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث)
    هذا الورم ذو منشأ عصبي محيطي وحوالي 50% من الحالات تحدث عند مرضى الورامات الليفية العصبية وتشيع الآفة أكثر في الأجزاء الوحشية من الأطراف والجذع، وهي نادرة في مناطق الرأس والعنق.

    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic Features:
    هذا الورم أكثر شيوعاً عند البالغين والشباب والمعدل الوسطي لأعمار المصابين بالوارمات الليفية العصبية هو 29 سنة وهذا الورم الخبيث يكون عند الأشخاص الأكبر بعقد واحد أي تقريباً بعمر 40 سنة يتظاهر الورم بكتلة تظهر نمواً سريعاً مترافقاً مع ألم و خدرعصبي.
    تحدث الأورام الفموية في أي مكان لكن المواقع الأكثر إصابةً هي الفك السفلي، الشفاه والمخاطية الخدية.
    يظهر الفحص الشعاعي للأورام داخل العظمية للفك السفلي توسع قناة الفك السفلي أو الثقبة الذقنية مع أو بدون تخرب فوضوي للعظم المحيط.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يظهر الفحص المجهري للساركوما الليفية العصبية حزم من الخلايا المغزلية الشكل اللا نموذجية والتي تشبه تلك التي ضمن الساركوما الليفية،على أية حال هذه الخلايا تكون غير نظامية في شكلها بشكل متكرر مع نوى متموجة Wavy.
    بالإضافة إلى الحزم الضفرية يمكن مشاهدة مناطق مخاطية أقل خلوية.
    ضمن الورم العفلي الليفي قد نشاهد بنى مغايرة مثل: تمايزات عضلية هيكلية (ورم تريتون الخبيث) أو تمايزات غضروفية، أو عظم، وبنى غدية.
    والتشخيص الدقيق للأصل العصبي صعب غالباً خصوصاً في حالة غياب الورامات الليفية العصبية والتلوين الكيميائي النسيجي المناعي بالبروتين S – 100 يكون مفيداً في التشخيص إذا أثبت الفحص نتائج إيجابية للتلوين ولكن هذا تم وجوده فقط في حوالي 50% من الحالات.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    تتم معالجة الساركوما الليفية العصبية بالاستئصال الجراحي الجذري ويمكن مشاركته مع المعالجة الشعاعية والمعالجة الكيميائية والانذار سيء خصوصاً عند مرضى الورمات الليفية العصبية. ونسبة البقيا لمدة 5 سنوات لأشخاص مصابين بالورام الليفي العصبي هي 16 % والمرضى الآخرون نسبة البقيا لمدة 5 سنوات عندهم 53% وهذه النسبة تنخفض إلى 38 % عند نسبة بقيا لمدة 10 سنوات.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/05
    هو ورم الوريقة الخارجية العصبي نادر الحدوث ويصيب الجوف الأنفي العلوي ويظهر تشابهات مع ورم مصورات العصب المشاهد في مكان أخر من الجسم. بشكل تقليدي من المعتقد أنه ينشأ من البشرة الشمية.

    الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographie Features:
    خلافاً لورم المصورات العصبي يندر ورم المصورات العصبية الشمسية في سن تحت 10 سنوات، وهو ورم شائع عند البالغين ويحدث ضمن مدى عمري واسع.
    ينشأ الورم بشكل عالي في الحفرة الأنفية قريباً إلى الصفيحة الغربالية ومن هذه النقطة بإمكانه الامتداد نحو الجيوب حول الأنفية المجاورة (خصوصاً الجيب الغربالي)، الحجاج، والحفرة القحفية الأمامية، والأعراض الأكثر مشاهدةً هي الانسداد الأنفي، الرعاف والألم.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يتألف هذا الورم من خلايا صغيرة مدورة إلى بيضوية محبة للأساس تنتظم في صفائح ومفصليات.
    ويمكن مشاهدة تشكل وردي الشكل أو وردي الشكل الكاذب بالإضافة لمناطق من المادة العصبية الليفية.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    يُعالَج هذا الورم بالاستئصال الجراحي غالباً مع المعالجة الشعاعية، كما استخدمت المعالجة الكيميائية خصوصاً في الحالات المتقدمة يعتمد الانذار على مرحلة المرض. عند المصابين بالمرحلة A (الورم ضمن الحفر الأنفية) نسبة البقية لمدة خمس سنوات تصل 90% وتنخفض نسبة البقية 5 سنوات عند مرضى المرحلة B (ورم ممتد نحو الجيوب حول الأنفية) إلى 6%، وعند مرضى المرحلة C (الورم ممتد خلف الحفرة الأنفية والجيوب) نسبة البقية 5 سنوات تكون 50% تقريباً خصوصاً مع تطبيق النظام الجديد للمعالجة.
    الموت هو النتيجة العادية للنكس الموضعي، تحدث النقائل في حوالي 20% من الحالات.
    1680.imgcache
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/05
    تعتبر الساركوما الوعائية من الخباثات النادرة للظهارة الوعائية (بطانة الأوعية) فهي تنشأ إما من أوعية دموية أو لمفاوية. وتحدث أكثر من 50% من الحالات في منطقة الرأس والعنق وتعتبر فروة الرأس والجبهة المناطق الأكثر إصابةً والإصابات الفموية نادرة.
    يستخدم مصطلح الورم البطاني الوعائي الدموي لوصف الأورام الوعائية مع صفات مجهرية تتواسط ما بين الورم العرقي الدموي والساركوما العرقية، وأورام كهذه نادرة وذات خباثة متوسطة.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    السرطانات الوعائية الجلدية للرأس والعنق أكثر شيوعاً عند كبار السن، وتشبه الآفات المبكرة غالباً الكدمات وتقود بذلك إلى تأخير التشخيص، مع ذلك يزداد حجم الآفة مما ينتج عنه سطح متعرج أو عقيدي مرتفع وتظهر عدة أمثلة ذات طبيعة متعددة البؤر وقد سجلت الساركوما الوعائية الفموية في عدة مواقع، والمواقع الأكثر إصابةً هو الفك السفلي.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يعتبر الورم العرقي الخبيث بتكاثر ارتشاحي للبطانة المبطنة للأوعية الدموية التي تشكل شبكة ملتحمة للأوعية الدموية وتظهر الخلايا البطانية مفرطة الكروماتين ولا نموذجية غالباً تميل إلى الصفيحة الوعائية كما يمكن مشاهدة نشاط انقسامي زائد.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    المعالجة بالاستئصال الجراحي الجذري أو بالأشعة أو كليهما وإنذار السرطان الوعائي للوجه وفروة الرأس سيئ مع نسبة بقيا لمدة5 سنوات 12%.
    1681.imgcache
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/12
    [FONT=&quot]ساركوما كابوزي هو ورم وعائي غير عادي وصفه أ[/FONT][FONT=&quot]ول [/FONT][FONT=&quot]مرة[/FONT][FONT=&quot] [/FONT][FONT=&quot]عام 1872 مورتيز كابوزي وقبل اكتشاف تناذر نقص المناعة المكتسبة ([/FONT]AIDS[FONT=&quot]) كان ورم كابوزي ورماً نادراً.[/FONT][FONT=&quot] ومنذ أوائل 1980 أصبح شائعاً بسبب ميله للتطور عند المصابين بتناذر نقص المناعة المكتسب.[/FONT][FONT=&quot]
    الآلية الإمراضية لساركوما كابوزي غير مؤكد ومع ذلك فهو ذو توزع جغرافي [/FONT][FONT=&quot]متعدد [/FONT][FONT=&quot]بسبب تعداد المصابين يقترح المنشأ الفيروسي، لذلك اقترح الحمة المضخمة للخلايا ([/FONT]CMV[FONT=&quot]) كعامل محتمل، وبعض الباحثين لا يعتقدون بأنه يتظاهر كورم حقيقي لكن كعملية التهابية. وتنشأ الآفة بشكل محتمل من الخلايا البطانية مع بعض الأثر للأصل اللمفاوي وتم ملاحظة 4 مظاهر سريرية:[/FONT][FONT=&quot][/FONT] [FONT=&quot]* كلاسيكي [/FONT][FONT=&quot] * [/FONT][FONT=&quot]مستوطن (أفريقي)[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]* [/FONT][FONT=&quot]تثبيط مناعي ذاتي المنشأ[/FONT][FONT=&quot] * [/FONT][FONT=&quot]تثبيط مناعي مرتبط مع [/FONT]AIDS[FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]الصفات السريرية [/FONT]Clinical Features[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]النمط التقليدي [/FONT]Classic Type[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]ساركوما كابوزي (المزمن) مرض يحدث في الفترة الأخيرة من الحياة وحوالي 90% من الحالات تحدث عند الرجال. ويصيب بشكل خاص الإيطاليين، اليهود والسلالة السلوفاكية،[/FONT][FONT=&quot] و[/FONT][FONT=&quot]يلاحظ وجود بقع أرجوانية مزرقة على جلد الأطراف السفلية.[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]تنمو هذه الآفات ببطء خلال عدة سنين وتتطور إلى عقد ورمية غير مؤلمة، الإصابات الفموية نادرة وتصيب بشكل متكرر الحنك وتقريباً 1 / 3 المصابين بساركوما كابوزي التقليدية لديهم قصة معاناة من خباثة لمفاوية شبكية خصوصاً اللمفوما الخبيثة.[/FONT]
    [FONT=&quot]النمط المستوطن [/FONT]Endemic Type [FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]ساركوما كابوزي المستوطنة في أفريقيا وقد قسمت إلى 4 نماذج:[/FONT]
    [FONT=&quot]1 [/FONT][FONT=&quot] النمط العقيدي السليم:[/FONT][FONT=&quot] مشابه لنمط ساركوما كابوزي التقليدي لكن يحدث عند البالغين الشباب 25 [/FONT]–[FONT=&quot] 40 سنة [/FONT]
    [FONT=&quot]2 [/FONT][FONT=&quot] النمط الارتشاحي أو العدواني التوسعي:[/FONT][FONT=&quot] يتميز بتطور مستمر لآفات غازية موضعياً حيث تصيب العظم والنسج الرخوة الواقعة تحتها.[/FONT]
    [FONT=&quot]3 [/FONT][FONT=&quot] الشكل المنتشر:[/FONT][FONT=&quot] [/FONT][FONT=&quot]ويتميز بسير سريع وانتشار واسع الافات عدوانية ذات إصابة حشوية متكررة.[/FONT]
    [FONT=&quot]4 [/FONT][FONT=&quot] نمط الاعتلال العقدي اللمفي الوحيد[/FONT][FONT=&quot]:[/FONT][FONT=&quot] [/FONT][FONT=&quot]ويحدث بشكل رئيسي عند الأطفال الافريقيين السود الشباب ويتظاهر مع أورام سريعة النمو منتقلة للعقد الورمية كما تشمل إصابة أعضاء حشوية وإصابة جلدية منتشرة.[/FONT]
    [FONT=&quot]النمط الذاتي المنشأ [/FONT]Iatrogenic[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]ساركوما كابوزي المرتبطة بالتثبيط المناعي ذاتية المنشأ تحدث غالباً عند مرضى زرع الأعضاء فتصيب مرضى زرع الكلية بنسبة 0.4 % وعادةً يكون ذلك بعد عدة أشهر لعدة سنين بعد الزرع.[/FONT]
    [FONT=&quot]والسبب المحتمل لذلك هو نقص المناعة الخلوية التي تحدث كنتيجة لاستخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وشكل مشابه لساركوما كابوزي فإن ساركوما كابوزي المرتبطة بالتثبيط المناعي ذاتية المنشأ تكون أكثر حدوثاً عند الإيطاليين، اليهود والسلالة السلوفاكية، على اية حال، قد يسلك الورم نهجاً عدوانياً أكثر.[/FONT]
    [FONT=&quot]الصفات النسيجية [/FONT]Histopathologic Features[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]تمر ساركوما كابوزي بشكل نموذجي ضمن ثلاثة مراحل.[/FONT]
    [FONT=&quot]1 [/FONT]–[FONT=&quot] البقع [/FONT]
    [FONT=&quot]2 [/FONT]–[FONT=&quot] اللويحات [/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]3 [/FONT]–[FONT=&quot] العقيدات [/FONT]
    [FONT=&quot]تتميز المرحلة البقعية بتكاثر الأوعية الدموية الصغيرة وهذا ينتج عنه شبكة وعائية خشنة غير منتظمة تحيط بالأوعية المستحدثة وللخلايا البطانية المصابة مظهر عليل (رقيق [/FONT]Bland[FONT=&quot]) وقد تترافق مع خلايا مصورية ولمفاوية مبعثرة تظهر المرحلة اللويحية تكاثرات اكثر لهذه القنوات الوعائية مع تطور ملحوظ للخلايا المغزلية.[/FONT]
    [FONT=&quot]وفي المرحلة العقدية تزداد الخلايا المغزلية لتشكل كتلة شبه ورمية عقدية تشابه الساركوما الليفية أو الساركومات المغزلية الأخرى، على أية حال، يلاحظ وجود كريات دموية منسلة كثيرة كما يمكن رؤية مسافات وعائية شبه طولية.[/FONT]
    [FONT=&quot]المعالجة والإنذار [/FONT]Treatment and prognosis[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]تعتمد معالجة ساركوما كابوزي على المرحلة والنموذج السريري للإصابة. فمن أجل الإصابات الجلدية ذات النموذج التقليدي تستخدم المعالجة الشعاعية ويجب تطبيق المعالجة الشعاعية للآفات الفموية مع الجذور بسبب الخوف من حدوث التهاب غشاء مخاطي شديد غير عادي.[/FONT]
    [FONT=&quot]يمكن إنجاز الاستئصال الجراحي للآفات المفردة على الجلد أو المخاطية، [/FONT][FONT=&quot]و[/FONT][FONT=&quot]المعالجة الكيميائية الجهازية خصوصاً [/FONT][FONT=&quot]بال[/FONT][FONT=&quot]فينبلاستين [/FONT]Vinblastine[FONT=&quot] تكون مفيدة وحقن الآفات داخل الفموية بالعوامل الكيميائية العلاجية،[/FONT][FONT=&quot] و[/FONT][FONT=&quot]يستخدم لمعالجة الإصابات المفردة.[/FONT]
    [FONT=&quot]الإنذار مختلف ويعتمد على شكل المرض والحالة المناعية للمريض. النمط التقليدي ذو سلوك مترق بطيء فقط 10 [/FONT]–[FONT=&quot] 20 % من المصابين يموتون بعد 8 [/FONT]–[FONT=&quot] 10 سنوات من حدوث الورم. على أية حال، 25% أيضاً يموتون كخباثة ثانوية غالباً ذات أصل لمفاوي شبكي.[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]الشكل الإفريقي المستوطن والعقيدي السليم لهذا الورم سلوكه يشبه سلوك النموذج التقليدي من ساركوما كابوزي على أية حال ال[/FONT][FONT=&quot]أ[/FONT][FONT=&quot]شكال الإفريقية المستوطنة الأخرى عدوانية أكثر وإنذارها أسوأ.[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]والشكل الاعتلالي العقدي اللمفاوي يسلك سيراً صاعقاً بشكل خاص وتحدث الوفاة عادةً بعد 2 [/FONT]–[FONT=&quot] 3 سنوات وعند مرضى زرع الأعضاء أيضاً قد يكون الورم نوعاً ما عدوانياً أكثر من هذه الأورام [/FONT][FONT=&quot]و[/FONT][FONT=&quot]تتراجع إذا توقف استخدام الأدوية المثبطة للمناعة.[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/12
    [FONT=&quot]هو ورم خبيث ذو أصل (منشأ) عضلي أملس والمواقع الأكثر إصابةً هي جدار الرحم والقناة المعدية المعوية وحدوث هذه الساركوما في مناطق أخرى نادر.[/FONT]
    [FONT=&quot]الصفات السريرية [/FONT]Clinical Features[FONT=&quot]:[/FONT]
    [FONT=&quot]تحدث الساركوما العضلية الملساء عند البالغين الكبار أو متوسطي الأعمار وهذه الأورام نادرة في منطقة الرأس والعنق لكن سجلت في مواقع مختلفة.[/FONT]
    [FONT=&quot]والمظهر السريري لهذا الورم غير نوعي عادةً يكون كتلة ضخمة قد تكون مؤلمة أو غير ذلك وقد يحدث تقرح ثانوي للسطح المخاطي [/FONT][FONT=&quot]أو البشروي.[/FONT]
    [FONT=&quot]الصفات النسيجية [/FONT]Histopothologic Features[FONT=&quot]:[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]يظهر الفحص المجهري للساركوما العضلية الملساء حزماً من الخلايا [/FONT][FONT=&quot]ال[/FONT][FONT=&quot]مغزلية الشكل ذات هيولي أيوزينية غزيرة مع نوى أسطوانية ذات نهايات مدورة.[/FONT]
    [FONT=&quot]بعض الأورام قد تكون مؤلفة بشكل رئيسي من خلال نظائر البشرة المدورة التي تكون هيول[/FONT][FONT=&quot]ا[/FONT][FONT=&quot]ها غام[/FONT][FONT=&quot]قة[/FONT][FONT=&quot] ايوزينية أو رائقة (الساركوما العضلية الملساء شبه البشروية). وتتنوع درجة تعدد الأشكال من ورم لآخر. ويجب إعتبار الأورام العضلية الملساء خبيثة إذا لوحظ أكثر من خمسة إنقسامات في [/FONT][FONT=&quot]عشرة ساحات مجهرية ب[/FONT][FONT=&quot]تكبير[/FONT][FONT=&quot] 40[/FONT]X[FONT=&quot].[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]يمكن إظهار الغليكوجين ضمن هذه الخلايا بواسطة تلون شيف الدوري [/FONT]PAS[FONT=&quot] وتظهر هيولي الخلية [/FONT][FONT=&quot]ح[/FONT][FONT=&quot]مراء لماعة بتلوين ما سون ثري كروم، يمكن مشاهدة التخطيطات الطولية بتلون هيماتوكسيلين. حمض فوسفات تنكستيك. ويظهر غالباً التلون المناعي وجود الأكتين الخاص بالعضلات والديسمين.[/FONT]
    [FONT=&quot]المعالجة والإنذار [/FONT]Treatment and prognosis[FONT=&quot]:[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
    [FONT=&quot]تتألف معالجة الساركوما العضلية الملساء بشكل رئيسي من الاستئصال الجراحي الجذري [/FONT][FONT=&quot]و[/FONT][FONT=&quot]أحياناً يشارك مع[/FONT][FONT=&quot]ها[/FONT][FONT=&quot] المعالجة الكيميائية أو الإشعاعية وإنذار هذه ال[/FONT][FONT=&quot]أ[/FONT][FONT=&quot]ورام سيء مع نسبة عالية للنكس الموضعي وحدوث ثقائل بعيدة.[/FONT][FONT=&quot][/FONT]
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/13
    هو ورم خبيث يحدث على حساب العضلات الهيكلية وتعتبر الساركوما الأكثر حدوثاً عند الأطفال.
    والموقع الأكثر إصابةً هو منطقة الرأس والعنق حيث يشكل 40 % من جميع الحالات. والطريق البولي التناسلي الموقع الثاني للإصابة وقد تم تمييز ثلاثة أنماط نسيجية أساسية:
    1- جنيني 2- السنخي 3- متعدد الأشكال
    الصفات السريرية Clinical Features:
    يحدث الورم العضلي المخطط الخبيث في العقد الأول من الحياة ويمكن مشاهدته عند المراهقين والبالغين الشباب ويحدث نادراً عند الأشخاص فوق 45 سنة وتقريباً 60% من جميع الحالات تحدث عند الرجال.
    والورم العفلي الجنيني هو الأكثر مشاهدةً خلال السنوات العشرة الأولى من الحياة، أمّا النموذج السنخي فيحدث ضمن عمر وسطي يعادل 16 سنة، والنموذج متعدد الأشكال يحدث حتى 50 – 55 سنة.
    ومعظم إصابات الرأس والعنق من النموذج الجنيني أو السنخي ويحدث النموذج متعدد الأشكال بشكل رئيسي على الأطراف.
    يتظاهر الورم غالباً ككتلة مرتشحة غير مؤلمة تنمو بشكل سريع، في منطقة الرأس والعنق الموقع الأكثر إصابةً هو الحجاج يتلوه الحفر الأنفية والبلعوم الأنفي.
    والموقع الأكثر إصابةً داخل الفم هو الحنك وبعض الآفات يبدو أنها تنشأ ضمن الجيب الفكي ومن ثم تنتشر نحو الحفر الفموية. وبعض الساركوما العضلية المخططة الجنينية التي تنشأ ضمن الحفر مثل: المهبل أو البلعوم الفموي تظهر نموذج نمو مرجلي منبثق للخارج بحيث تشبه عناقيد العنب وقد تم استخدام مصطلح الساركوما العضلية المخططة العنقودية (Botryoid) (الشبيهة بعناقيد العنب) للدلالة على آفات كهذه.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    أ- النمط الجنيني Embryonal Type:
    يشكل الورم العضلي العفلي المخطط الجنيني حوالي 75% من جميع الحالات ويشابه مراحل مختلفة من التطور الجنيني للعضلات الهيكلية. والحالات سيئة التمايز من الصعب تشخيصها وتتألف من خلايا بيضوية أو مدورة صغيرة ذات نوى مفرطة الكروماتين وهيولي غير واضحة.
    كما يمكن مشاهدة مناطق مخاطية وأخرى خلوية كثيفة متناوبة، تظهر الحالات جيدة التمايز مصورات الخلايا العضلية المخططة مدورة إلى بيضوية الشكل مع هيولي أيوزينية بشكل واضح ومادة ليفينية حول النوى.
    التخطيطات العرضية يندر وجودها وبعض الأورام يظهر مصورات عضلية شرغوفية الشكل متطاولة جيدة التمايز.
    النموذج العنقودي للساركوما العضلية المخططة الجنينية يتألف من لحمة مخاطانية مع خلوية واسعة. وبازدياد الخلوية عندئذ تدعى الطبقة اللينة Cambium وتكون تحت السطح المخاطي تماماً.
    ب - النمط السنخي ِalveolar Type:
    تتميز الساركوما العضلية المخططة السنخية بتراكم خلايا سيئة التميز مدورة إلى بيضوية الشكل تنفصل بحواجز ليفية تظهر هذه الخلايا نقصاً مركزياً للالتصاق الذي ينتج عنه النموذج السنخي، تلتصق هذه الخلايا المتجمعة إلى الجدار الفاصل على شكل طبقة مفردة.
    تبدو الخلايا المركزية بشكل حرفي المسافات السنخية، والانقسامات تكون شائعة كما يمكن مشاهدة الخلايا العرطلة متعددة النوى.
    ج - النمط متعدد الأشكال Pleomorphic Type:
    يتميز النموذج متعدد الأشكال بخلايا موزعة بشكل فوضوي ذات أشكال متنوعة ويلاحظ وجود خلايا كبيرة وضفيرة ذات أشكال مدورة أو متعددة الأشكال كما يلاحظ هيولي ايوزينيه غامقة في بعض الخلايا والتلوينات المناعية الخاصة بالديسمين والميوغلوبين مفيدة في تمييز هذا الورم عن غيره من الساركومات متعددة الأشكال
    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    قبل عام 1960 إنذار هذا الورم كان سيئاً للغاية فقد كانت نسبة المرضى المتوفين بهذا الورم أكثر من 90% ومع استخدام النماذج العلاجية المتعددة خلال العقود الماضية تحسن الإنذار بشكل ملحوظ.
    تتألف المعالجة بشكل نموذجي من استئصال جراحي موضعي يتلوه معالجة كيميائية (فينكريستين، داركتينوميسين، واحياناً سيكلوفوسفاميد) كما تستخدم المعالجة الشعاعية بعد الاستئصال الجراحي.
    ماعدا في حالة الأورام الموضعية التي تستأصل بشكل كامل في العمل الجراحي الأولي وتبلغ نسبة البقيا لمدة 5 سنوات 63% والأورام ذات المراحل المبكرة تترافق بإنذار أفضل.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/13
    هو ورم غير شائع يحدث بشكل رئيسي بالقرب من المفاصل الكبيرة والأربطة خصوصاً في الأطراف، على أية حال، يتفق معظم المؤلفين على أَن هذا الورم من المحتمل أنه لا ينشأ من النسيج الزلالي. وبالرغم من أنه يتوضع جانب المفصل إلا أنه نادراً ما يحدث ضمن محفظة المفصل في بعض الحالات قد ينشأ من مناطق ليس لها علاقة واضحة بالبنى الزلالية.
    الساركوما الزلالية في منطقة الرأس والعنق نادرة والعديد منها ليس له علاقة بالمناطق المفصلية.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    تحدث الساركوما الزلالية بشكل متكرر أكثر في مرحلة المراهقة والبالغين الشباب (اليافعين) ولها ميل خفيف نحو الذكور والتظاهرات الأكثر حدوثاً هي كتلة متضخمة تدريجياً غالباً ما تكون مترافقة مع الألم أو الإعياء.
    أورام منطقة الرأس والعنق تكون أكثر حدوثاً في المناطق حول الفقرات وحول البلعوم وغالباً ما ينتج عنها: عسر بلع، ضيق تنفس، أو بحة في الصوت.
    الأورام الفموية الوجهية غالباً تم تسجيلها في منطقة النكفة والخدين وقاعدة اللسان.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    الساركوما الزلالية التقليدية ورم ثنائي الطور يتألف من اتحاد من الخلايا مغزلية الشكل والخلايا البشروية.
    تسيطر عادةً الخلايا المغزلية وتعطي نموذجاً يشبه الساركوما الليفية. ضمن الساحة المليئة بالخلايا المغزلية مجموعات من الخلايا البشروية مكعبة إلى أسطوانية الشكل تحيط بفراغات تشبه الغدد أو تشكل أعشاشاً، حبالاً، أو أوتاراً، يشاهد التكلس في حوالي 30% من الحالات.
    وبشكل أقل تكراراً الورم يكون أحادي الطور ويتألف بشكل رئيسي أو كامل من خلايا مغزلية. تشخيص أورام كهذه صعب لكن تظهر معظم الآفات على الأقل ايجابية التلونيات المناعية في الخلايا المغزلية للسيتوكيراتين أو مستضد الغشاء البشروي أيضاً تم تسجيل حالات نادرة من الساركوما الزلالية البشروية أحادية الطور.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    تتألف معالجة الساركوما الزلالية من الاستئصال الجراحي الجذري ومن الممكن المشاركة مع المعالجة الشعاعية أو المعالجة الكيميائية وانذار هذا الورم سيئء بسبب نسبة النكس العالية وكذلك حدوث النقائل. ونسبة البقاء لمدة خمس سنوات تبلغ 36 – 51 % وتنخفض نسبة الديمومة لمدة 10 سنوات إلى 11 – 30 % بسبب حدوث النقائل.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/14
    هي ورم نادر ذو منشأ نسيجي غير معروف وحوالي 25 % من جميع الحالات تحدث في الرأس والعنق

    الصفات السريرية Clinical Features:
    يظهر هذا الورم بشكل كتلة غير مؤلمة بطيئة النمو والورم شائع غالباً عند الأطفال واليافعين ويظهر ميل للإناث 2: 1 عند المرضى كبار السن الموقع الأكثر إصابة هي الأطراف السفلية. عند المرضى الشباب منطقة الرأس والعنق هي المنطقة الأكثر إصابةً ومن المواقع الأكثر إصابةً في منطقة الرأس والعنق الحجاج واللسان ولأسباب غير معروفة، الطرف الأيمن من الجسم هو الأكثر إصابةً بشكل متكرر.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    تتألف هذه الساركوما من مجموعات من الخلايا متعددة الأقطاب الكبيرة التي تنتظم حول مسافات سنخية متموتة مركزية هذه الخلايا تحوي هيولي ايوزينية حبيبية غزيرة وبعضها يمتلك نواة أو عدة أنوية بيضوية متعددة.
    الانقسامات نادرة والتلوينات الخاصة النوعية تظهر إيجابية التلون بشيف الدوري PAS ويعتبر الكريستال Grystals المقاوم للادياستاز صفة مميزة لهذا الورم.
    تحت المجهر الالكتروني تبدو هذه الكريستالات كبنى شبه عصوية أو معينية الشكل أو مضلعة مع نموذج شبكي شعري نظامي.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    يعالج معظم المصابين بالساركوما السنخية الرخوة بالاستئصال الجراحي الجذري ومن الممكن مشاركتها مع المعالجة الشعاعية أو المعالجة الكيميائية. والإنذار سيء لأن الورم غالباً يعطي نقائل.
    نسبة البقيا لمدة 5 سنوات 60% لكن نسبة البقيا لمدة 20 سنة تنخفض إلى 15% وإنذار الأطفال يبدو أفضل من الإنذار لدى البالغين.
  • dr.Alidr.Ali مدير عام
    تم تعديل 2010/08/14
    حدوث النقائل الورمية في الحفر الفموية ظاهرة نادرة وغير شائعة. وقد تحدث بعض النقائل ضمن العظم أو النسج الرخوة الفموية.
    وآلية انتقال الأورام إلى الحفر الفموية غير مفهومة بشكل جيد ومن الممكن انتشار الخباثات الأولية من النسج المجاورة بشكل مباشر بواسطة الطريق اللمفي، على أية حال آليات كهذه لا تشرح كيفية انتقال الأورام في الأجزاء السفلية من الجسم والتي غالباً ما تكون ذات منشأ دموي مركزي ويجب أن ترشح عن طريق الرئة.
    تفسير ممكن واحد للنقائل الدموية إلى منطقة الرأس والعنق خاصةً عند غياب الانتقالات الرئوية هو ضفيرة باتسون Batson's plexus وهي الضفيرة الوريدية الفقرية اللامصراعية التي يمكن أن تسمح بانتشار راجع للخلايا الورمية وذلك عن طريق السماح بمرور الارتشاحات خلال الرئة.

    الصفات السريرية Clinical Features:
    الموقع الأكثر إصابةً بنقائل النسج الرخوة هو اللثة والتي تشكل تقريباً أكثر من 50% من جميع الحالات.
    يتلوها اللسان وهو الموقع الذي يشكل 25% من الحالات. وتتظاهر الآفة بشكل كتلة عقدية تشبه غالباً نمواً ارتكاسياً أو فرط تصنعي مثل الورم الحبيبي المقيح.
    بشكل عادي يبدو سطح الآفة متقرحاً وقد تصبح الأسنان المجاورة متحركة نتيجة تخرب العظم السنخي الواقع تحتها.
    إن تواجد الأسنان قد يؤدي دوراً هاماً في تفضيل النقائل للثة، وحالما تصل الخلايا الورمية إلى الحفر الفموية تعمل الشبكة الوعائية الغنية للنسج اللثوية الملتهبة كموقع خصب لنمو أكبر. وتشاهد النقائل بشكل أكثر عند الرجال وبشكل متكرر في الأعمار المتوسطة والبالغين الكبار، وبشكل عام أي خباثة في أي موقع الجسم لديها القدرة على إرسال نقائل إلى الحفرة الفموية. وقد تم تسجيل تنوع واسع من الأورام التي انتشرت إلى الفم.
    سرطانة الرئة هي المسؤولة في الحالات المسجلة أكثر من غيرها عن حدوث الانتقالات الورمية إلى الحفر الفموية حيث يشكل أكثر من 1 / 3 الحالات المسجلة جميعها يتلوها سرطانة الكلية والورم القتاميني الخبيث Melanoma. وبالرغم من أن سرطانة البروستات شائعة عند الرجال فإن انتقال هذا الورم له ميل شديد للعظام ونادراً ما يحدث في النسج الرخوة.
    عند النساء تشكل سرطانة الثدي 25 % من جميع الحالات يتلوها خباثات الأعضاء التناسلية، الرئة، العظم، ثم الكلية. ومن المحتمل أن نشاهد زيادة سرطانات الرئة المنتقلة عند الإناث.
    وفي معظم الحالات يكون الورم معروفاً عندما يتم اكتشاف الانتقال الورمي، وفي بعض الحالات الإصابة الفموية قد تكون العلامة الأولى للإصابة الخبيثة.

    الصفات النسيجية Histopathologic Features:
    يجب أن يشابه المظهر النسيجي (المجهري) للورم المنتقل المظهر النسجي للورم الأصلي ومعظم الحالات تتظاهر بشكل سرطانات بشروية Carcioma. والأورام الخبيثة الضامة الانتقالية تكون نادرة.

    المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
    إنذار المريض الذي لديه انتقال ورمي عموماً سيئ بسبب المواقع النقائلية الأخرى التي تكون موجودة أيضاً ومعالجة الإصابة الفموية هي ملطفة ويجب أن يتم تنسيقها مع معالجة المريض الشاملة.