داء كاوازاكي
التهاب أوعية يصيب الأوعية الصغيرة و المتوسطة مسببا تشكل أمهات دم
الأسباب غير معروفة لكن قد يكون ارتكاسي لبعض الأخماج
العمر الوسطي 10 أشهر
يوجد ثلاثة أطوار :
الطور الحاد :يستمر 1-2 أسبوع يعاني الطفل من ارتفاع حرارة و تظهر العلامات الكبرى للمرض (ستذكر لاحقا )وقد يحدث إسهال و يرقان .
الطور تحت الحاد :يستمر حوالي 2 أسبوع يحدث فيه التهاب أوعية إكليلية يشبه التهاب الشرايين العديد العقدي (pna) مقد تحدث احتشاءات في 24%من الحالات .
الطور الثالث :يستغرق7 أسابيع
المعايير التشخيصية لداء كاوازاكي :
حمى لأكثر أو تساوي 5أيام +على الأقل 4 ممايلي :
1. التهاب ملتحمة غير قيحي ثنائي الجانب.
2. اعتلال عقد لمفاوية رقبية (أكبر من 1.5سم ).
3. احتقان بلعومي ,تشققات جافة بالشفاه , لسان الفريز .
4. طفح متعدد الأشكال (خاصة على الجذع )
5. تبدلات بالأطراف :؟الم مفصلي ,احمرار الراحتين ,و لاحقا تورم باليدين و القدمين .
في حال وجود أمهات الدم بالشرايين الإكليلية فيمكن القبول بأقل من 4 من المعايير السابقة لوضع التشخيص .
الاستقصاءات:
ارتفاع سرعة التثفل و ال c rp ,ارتفاع البيلروبين ,ارتفاع ال ast ,ارتفاع الفا2 غلوبيولين ,ارتفاع الصفيحات .
التشخيص التفريقي :متلازمة ستيفن جونسون , الحصبة ,داء وحيدات النوى الخمجي .
العلاج :
أسبيرين 30-50 مع \كغ باليوم حتى تنخفض الحرارة ثم نتابع ب 3-5 مغ \كغ .
الغلوبولين المناعي 2غ \كغ كجرعة وحيدة وريديا عادة يسبب تحسن سريع (وهذا مشخص للمرض )
إذا لم يحدث تحسن يمكن إعطاء جرعة ثانيةو قد يفيد تبديل البلازما.
المتابعة :إيكو قلب , تصوير وعائي ثلاثي الأبعاد بالرنين المغناطيسي (دقيق لتحديد أمهات الدم ).
التعليقات
vasculitis_clip_i.jpg
Kawasaki__11-14_..jpg
ما مدى صحة هذه المعلومة.........؟
كذلك هذا المرض يشاهد في البلاد العربية سيما الأردن (أول ما اكتشف في اليابان...واضح من اسمه! ) فلا تنسوا أن تضعوه في قوائم تشاخيصكم التفريقية...........
و حتى تتذكروه : احفظوا اسمه الآخر : الداء الجلدي المخاطي العقدي اللمفاوي....^_*
و المرض اول ما اكتشفه متل ما تفضلت طبيب ياباني