فقر الدم كبير الكريات

يعرف فقر الدم كبير الكريات بأنه فقر الدم المترافق بزيادة حجم الكرية الوسطي عن 100فمتو ليتر.
قد يحدث زيادة حجم الكرية دون فقر دم في قصور الدرق و عسرة تصنع النقي.
ان فقر الدم كبير الكريات قد يكون ناجما عن معاوضة بزيادة نشاط النقي كما في حالات الانحلال و مرحلة ما بعد النزوف وما بعد إصلاح فقر الدم بالتعويض ويلاحظ . بهذه الحالة زيادة تعداد الشبكيات.
وقد يكون النقي قاصرا وينجم بشكل أ ساسي عن عوز الفيتامين ب 12 و الفولات.

فيزيولوجيا فقر الدم كبير الكريات
1- نقص الفولات :
تبلغ الحاجة اليومية من الفوليك أسيد 50-200 ملغ و تستوفى بشكل جيد بنظام غذائي طبيعي و تزداد هذه الحاجة أثناء الحمل والإرضاع وفترة النمو.
يستمد الفوليك أسيد من الخضار الخضراء و الفواكه والكبد ويتم الامتصاص في القسم القريب من الصائم وتكون المخازن ضعيفة وتستهلك خلال أشهر قليلة.
يتم إرجاع الفوليك أسيد الى ثاني ثم رباعي هيدروفولات وكل من هذين المركبين يعتبر فعالا و يلعب دورا في تقديم زمرة ميتل في تصنيع ال DNA
2- الفيتامين ب12:
تبلغ الحاجة اليومية 2-4 ملغ ويمكن تغطية هذه الحاجة بشكل جيد من خلال نظام غذائي متوازن.
يعتبر اللحم والكبد و السمك من المصادر الأساسية للفيتامين ب 12
يتم تفكيك الفيتامين ب 12 من مصادره بحمض كلور الماء والببسين في المعدة ثم يرتبط بالعامل الداخلي المفرز من الخلايا الجدارية ثم يمتص بشكل فاعل في الدقاق ويتم نقله في الدم مرتبطا بالترانسكوبالامين.
تحوي مخازن الفيتامين الكبدية كمية تصل حتى 4مغ وهي تكفي لتغطية الحاجة لمدة طويلة.
يلعب الفيتامين B12 دور co-enwyme في تصنيع DNA

آلية فقر الدم كبير الكريات :
يلعب الفوليك أسيد دورا في تحويل Deoxy-uridine الى Deoxthimidine وهذا التفاعل يعتمد على وجود الفيتامين ب 12 و هكذا فعوز احد العنصرين يؤدي لسوء تصنع DNA مما يؤثر على الخلايا سريعة التكاثر حيث يؤدي لنقص عدد الانقسامات وبالتالي زيادة الحجم واضطراب في نضج النواة و السيتوبلاسما كما يترافق بحدوث انحلال داخل النقي.

تشخيص عوز الفيتامين :
1- سريريا:
تشاهد متلازمة فقر الدم وأعراضها كالتعب والشحوب وتكون محتملة عادة بسبب التطور التدريجي.
كما تشاهد علامات ضمورية في مخاطية الفم واللسان المحمر الأملس وعسرة البلع والآلام المعدية.
قد تلاحظ اضطرابات عصبية بعوز الفيتامين ب 12 كالخدر في الأطراف السفلية واضطراب حس عميق وقد تشاهد علامات خارج هرمية كظهور منعكس بابنسكي . ولكنه نادر
2- مخبريا :
0 نجد فقر دم كبير الكريات دون زيادة في الشبكيات وقد نجد نقصا في الكريات البيض مع زيادة تفصص في نوى المعتدلات.
وقد نجد علامات للانحلال داخل النقي كارتفاع LDH و ارتفاع البيليروبين على حساب غير المباشر.
3- بزل نقي العظم :
تبدو لطاخة النقي زرقاء بسبب التفاعل الأسس لخلايا الجملة الحمراء التي تبدو زائدة العدد و تكون عرطلة مع تباين في نضج النوى والسيتوبلازما
4- معايرة الفيتامين :
و ذلك بالمعايرة المصلية حيث تبلغ قيم الفوليك أسيد 5-10 مكغ \ل بينما تبلغ قيمة الفيتامين ب 12/ 200-400 نانو غرام \ ل

أسباب عوز الفيتامين :
1- الفوليك أسيد :
يترافق عوز الوارد غالبا مع زيادة في الاستهلاك ويشاهد نقص الوارد عند الكحوليين بسبب سوء التغذية وفي حال التغذية الوريدية دون تعويض مناسب للفيتامين وفي حالات سوء التغذية في البلدان الفقيرة .
وأما زيادة الحاجة فتشاهد في حالات الحمل المتعدد والمتقارب وفي حالات انحلال الدم المزمنة والحالات الورمية وحالات التهاب الجلد الشديد كما في حالات الصدف
كما ان تناول بعض الأدوية قد يتظاهر بعوز الفوليك أسيد كمركبات السلفا والميتوتريكسات.
2- الفيتامين ب 12 :
يشاهد عوز هذا الفيتامين في حالات عوز العامل الداخلي كما في مرض بيرمير والذي يتميز بالتهاب معدة ضموري يؤدي لعوز الفيتامين كما يشاهد بعد قطع المعدة دون تعويض للفيتامين كما يشاهد في حالات اضطراب الامتصاص المعوي كداء كرون واستهلاك الفيتامين من قبل بعض الجراثيم المعوية.

التدبير :
1- نقل الدم : و نادرا ما يستطب حيث ان فقر الدم بطيء التطور وجيد التحمل عادة.
2- العلاج السببي : ان أمكن للمرض المستبطن
3- العلاج التعويضي : ا- الفوليك أسيد : تعويض فموي بمعدل 5-15 مغ يوميا ويمكن التعويض الوريدي في حالات سوء الامتصاص المعوي.
ب- الفيتامين ب 12 : يمكن التعويض حقنا بمعدل 1000 مكغ حقنا عضليا ويكرر الحقن بعد تحسن فقر الدم بمعدل شهري .