فقر الدم المنجلي Sickle-cell anemia

dr.Hazemdr.Hazem مدير عام
فقر الدم المنجلي
إن تمنجل الدم (داء الخضاب s) يؤدي لفقر دم انحلالي ناجم عن اضطراب شكلي في سلاسل غلوبين , و هذا المرض يشكل معضلة صحية خاصة في أفريقيا .

ينجم هذا المرض عن طفرة تؤدي لاستبدال حمض أميني (غلو تامين) و هو حامل لشحنات سلبية بحمض آخر هو الفالين (غير حامل لشحنات كهر بائية) في الموضع السادس من السلسلة .

عند نقص الأوكسجين فإن الخضاب s قليل الانحلال يترسب في الكرية الحمراء و يؤدي لتشوه شكلها و تأخذ شكل المنجل .



إن هذه الكريات غير المرنة تسد الأوعية الصغيرة و تؤدي لاحتشاءات مؤلمة ثم تبتلع الكريات المنجلية من قبل البالعات و يحدث الانحلال .

و هكذا فإن تظاهرات فقر الدم المنجلي هي الخثرات و الانحلال , و هو مرض وراثي ينتقل بصفة جسمية مقهورة . و إن الأشكال متماثلة الزيجوت وحدها تتظاهر سريرياً لأن الهيموغلوبين a لدى الأشخاص متغايري الزيجوت يحمي من التمنجل .

الشكل متماثل الأمشاج :
و هو مرض شديد يتظاهر بشكل مزمن أو بشكل حاد :
 التظاهرات الحادة :
و تبدأ منذ الولادة :
1) نوب التمنجل :
و هي نوب مؤلمة و تطورها سريع و تتحرض بعد الحالات الالتهابية أو نقص الأكسجة أو البرودة و التجفاف .
و تصيب هذه النوب عادة البريتوان – العظام – الصدر – الطحال – الكلى ....
و في الحقيقة فإن كل نوبة ألمية لدى شخص أسود يجب أن تثير الانتباه لاحتمال وجود فقر الدم المنجلي .

2) انسداد الأوعية الحاد :
و له تظاهرات عصبية – رئوية – عظمية (نخرة رأس الفخذ) .

3) الإنتانات :
و التي تصيب الأشخاص بعد استئصال الطحال الذاتي نتيجة الاحتشاءات المتكررة .

 التظاهرات المزمنة :
إن نوب التمنجل تزول تلقائياً عادة , و لكن تكرر النوب يؤدي لتفاقم قصور الأعضاء و يؤدي لنقص في النمو و البلوغ .

سريرياً :
خارج أوقات النوب نجد فقر دم محتمل بشكل جيد و لون تحت يرقاني , و قد نجد ضخامة طحال عند الأطفال و التي تزول عند الكهول نتيجة الاحتشاءات المتكررة .

مخبرياً :
بإجراء رحلان الخضاب نجد :
- الهيموغلوبين a2 بمستوى طبيعي .
- و نلاحظ سيطرة الخضاب s .
- و قد نجد ارتفاع الخضاب f في حين يغيب الخضاب a .

تقييم المرض :
يجب إجراء دراسة شعاعية لتقدير فعالية النمو و نخر العظام و الضخامة القلبية الثانوية لفقر الدم .
- ايكو بطن للبحث عن حصيات مرارية .
- ايكو قلبي و تخطيط قلب .

التدبير :
• تدبير نوب التمنجل مع انسداد أوعية :
يجب أولاً معالجة العامل المحرض (إنتان – نقص أكسجة) و التزام الراحة بجو دافئ و إماهة المريض و تسكين ألمه ثم تزويده بالأوكسجين .
كما يجب الانتباه للعوامل المحرضة و محاولة تجنبها قدر الإمكان , و يجب إعطاء اللقاحات ضد الرئويات و السحائيات عند غياب الطحال .

• التدبير بنقل الدم :
و هو غير مستطب إلا في حالة فقر دم شديد أو في مواجهة مضاعفات المرض .
كما يستطب إجراء تبديل الدم من أجل خفض مستوى الخضاب s إسعافياً في حال الحوادث الوعائية الدماغية أو خثرة الشبكية .
كما يمكن أن يستطب وقائياً قبل العمليات الجراحية , و يتم بإجراء فصادة 40 ملغ / كغ ثم نقل دم حتى يصل مستوى الخضاب s < 40% .

الشكل متغاير الأمشاج :
تصاب مورثة واحدة من مورثات السلسلة بالطفرة . و لا تلاحظ هنا تظاهرات سريرية إلا عند حدوث نقص أكسجة شديد .

و بإجراء رحلان الخضاب يكون مستوى الخضاب s بين 30-45% و يسيطر الخضاب a .

و تكمن أهمية كشف هذا الشكل من أجل النصائح المورثية و ذلك بتجنب الزواج بين الأقارب .

التعليقات

  • nehadnehad مشرف منتدى التغذية و الطب البديل
    تم تعديل 2010/03/19
    sickle%20cells.jpgوهذه صورة الكرية الحمراء