الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis

Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
الوهن العضلي الوبيل (الهن العضلي الوخيم)
Myasthenia Gravis
2348.gif

الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis هو مرض منيع للذات مُكتسب Acquired Autoimmune Disease , يتميز بضعف و تعوبية (سرعة تعب العضلات) الأطراف الدانية (الزند , الفخذ) و عضلات العين و عضلات البلعوم و الحنجرة.
مرض الوهن العضلي الوبيل يُصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة هي 6 إلى 4 , و يمكن أن يحدث في اي عمر و لكن أكثر الحالات تكون في الثلاثينيات من العمر , في النساء يحدث أكثر في العقد الثالث و الرابع من العمر و في الرجال في العقد السادس و السابع من العمر , تقريباً يُصيب 4 أشخاص من كل 100,000 نسمة.



سـبـب المــرض Causes

السبب غير معروف , و لكن يوجد في دم المريض أضداد ذاتية ضد مُستقبلات الأسيتيل كولين Acetylcholine Receptors Antibodies في المشبك Synapse بين الأعصاب الحركية و العضلات و هذه الأضداد من فصيلة IgG تسبب خلل في مرور الإشارات العصبية عبر المشابك للعضلات لأنها تلتصق بمُستقبلات الأسيتيل كولين و تمنع الأسيتيل كولين Acetylcholine و هي المادة التي تعمل على نقل الإشارات العصبية عبر فضاء المشبك للطرف الثاني , و بالتالي يحدث الوهن و الضعف في العضلات. و هذه الأضداد تسبب عملية التهاب في هذه المُستقبلات لاحقاً مما يؤدي إلى تلفها.
مرض الوهن العضلي الوبيل يرافق بعض الأمراض مثل أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
مرض السكري. التهاب المفاصل الرثياني Rheumatoid Arthritis. مرض الذُأب الحُمامي SLE.
ورم التُوتة Thymoma. بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الرثياني. مرض الغرناوية Sarcoidosis. فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.


الأعــراض Symptoms

ضعف و وهن العضلات هي الخاصية المميزة لهذا المرض , و أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب , و يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرارالحركة أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه.
إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint.
إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis.
يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech.
من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).


الإســتـقــصــاءات (التحاليل و الإختبارات للتشخيص) Investigations

1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم
Serum Acetylcholine Receptors Antibodies و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.
2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.
3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات Evoked Muscle Action Potential .
4) أشعة للصدر Chest X-Ray لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.
5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي للذُأب الحُمامي SLE و سرعة ترسب الدم ESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضدالدرقية Anti-Thyroid Antibodies .


الـعـــلاج Treatment

مُضادات الكولين إستيريز الفموي Oral Anticholinesterases
وهي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه. والبايريدوستجمين
Pyridostigmine أكثرها إستخداماً و يُأخذ بجرعة 4 - 16 حبة يومياً حسب إستجابة المريض له و كل حبة تحتوي على 60 مليجرام.
إستئصال التوتة Thymectomy : إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط. إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs
الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات)
Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy
فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.



الـوهـن العضلي الوبيل و الحمل Mysthenia Gravis and Pregnancy

هل تستطيع المرأة , المُصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل , أن تحمل و تلد؟
تستطيع المرأة المُصابة بالوهن العضلي الوبيل أن تحمل و تلد بأمان تحت رعاية مُشتركة بين الطبيب المُعالج و طبيب الحوامل و الهيئة التمريضية أثناء الولادة. فلا يوجد مانع من أن تحمل و تلد و يكون لديها أطفال , و يجب الأخذ بعين الإعتبار بأن المرض ليس وراثياً فلا يوجد خوف من نقله للأولاد. و لكن هناك مُضاعفات يمكن أن تحدث أثناء فترة الحمل و الوضع نتيجة للضغط الذي يفرضه الحمل على الجسم و منها :
ضعف عضلات التنفس يمكن أن يؤدي إلى كارثة تنفسية Respiratory Crises و 20% من المرضى يحتاجون للتنفس الصناعي أثناء فترة الحمل و هي أكثر المُضاعفات خطورة.
الإصابة بالخَمَج (الإلتهابات).
صعوبة عملية الولادة الطبيعية و خاصة المرحلة الثانية منها التي تتطلب عمل العضلات الهيكلية المُصابة بالمرض , و التوليد بإستخدام المِلقط يوصي به.
مُضاعفات تحدث للجنين منها الوهن العضلي الوبيل الوِلادي Neonatal Myasthenia Gravis نتيجة لعبور أضداد من دم الأم عبر المشيمية إلى دم الجنين و يُصاب الجنين بضعف في المص (الرضاعة) و التنفس و الحالة تزول خلال 3 أسابيع من الولادة و تُصيب 10 - 20% من المواليد للأمهات المُصابات. و منها الولادة قبل الموعد , الخِداج Prematurity و يحصل في 36.5% , و منها حدوث تشوهات خَلقية شديدة و حدوث الوفاة.


2349.gif

التعليقات

  • تم تعديل 2009/08/28
    هل يوجد مرض مشابه سببه فيروسي ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ شكرا لكم على هذا الموضوع
  • a.kannouta.kannout عضو ماسي
    تم تعديل 2009/08/29
    مشكور أحمد عى هالموضوع ...اسمح لي بهذه الإضافة
    تصنيف الوهن العضلي الوبيل
    [FONT=&quot]1 ـ [FONT=&quot]الوهن العضلي العيني[/FONT] . [/FONT]
    [FONT=&quot]2 ـ الوهن العضلي المتعمم مع ترق بطيء دون أزمات يستجيب للعلاج جداً . [/FONT]
    [FONT=&quot] الوهن العضلي المعتدل المتعمم : إصابة العضلات الهيكلية والبصلية شديدة ولكن دون [FONT=&quot]أزمات ، واستجابتها للعلاج أقل[/FONT] . [/FONT]
    [FONT=&quot]3 ـ الوهن العضلي الوبيل الحاد والصاعق بأعراض شديدة سريعة الترقي مع أزمات [FONT=&quot]تنفسية واستجابة ضئيلة للعلاج وكثرة وجود ورم التوتة ، ومعدل وفيات عالٍ[/FONT] . [/FONT]
    [FONT=&quot]4 ـ [FONT=&quot]الوهن العضلي الوبيل الشديد المتأخر . وهو كما ورد في الصنف الثالث ولكن[/FONT] [FONT=&quot]يستغرق سنتين ليتطور من الصنفين الأول والثاني ، ومعدل وفاة عال[/FONT][/FONT] .
    بالنسبة لتساؤل الدكتور نهاد: أذكر أنه يوجد من الجراثيم وهي المطثيات الكزازية التي تسبب مظاهر عضلية ولكنها لاتسبب ضعف أو شلل إنما تسبب ضززtrismus تكزز
    أما من الفيروسات فيمكن ذكر النمط 1 من فيروس polio ومايسبب من شلل للعضلات المعصبة بالجذور الحركية التي أصيبت بالفيروس وهنا لا يوجد ضياع للحس
    كما يمكن ذكر rabies virus والذي يسبب في مراحل متأخرة شلول
    لاأعلم إذا وصلت للجواب ولكن لا أرى أي منها يشبه الـ myastheniagravis بانتظار الردود...


  • تم تعديل 2009/08/29
    مشكور حكيم عل المعلومات
  • Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
    تم تعديل 2009/08/30
    حكيم نهاد بصراحة ماني متذكر انو في مرض مشابه سببه فيروسي و ما بظن لكن هذا المرض مناعي ذاتي فممكن تكون الفيروسات من أسبابه لكن بشكل غير مثبت حتى الان

    شكرا أسبرنت على الاضافة