فرط التعظم الطفلي القشري: Infantile Cortical Hyperostosis

dr.Ali

فرط التعظم الطفلي القشري أو ما يسمى داء كوفي Coffys D. مرض قصير العمر محدود ذاتياً يشخص بسماكة قشرية في مختلف العظام إضافة إلى تغيرات عظمية،حيث يوجد انتفاخ في النسيج الرخو المغطي له. لا يوجد فيه ميل لجنس معين ولا عرق ولا منطقة جغرافية معينة، والعمر المشخص عادة هو الشهر السابع عشر. وكثيرون يعتقدون بأن العوامل الوراثية تساهم في نشوء هذا المرض، ونمط الوراثة فيه مسيطر من الصبغيات الجسدية autosomal dominant mode of inheritance مع تغلغل Penetrance غير تام. وتحدث حالات فرديةSporadic Cases مقترحة إمكانية احتوائها على عامل إنتاني، وإضطراب مناعي وزيغ غذائي
nutribional aberratioms والحساسية Allergy والرضوض، والاضطرابات الهرمونية، واضطرابات استقلاب الغراء collagen سريرياً: الموجودات في الفكين العلوي والسفلي والعظام الأخرى تشخص لمرض بشكل أكيد مع ميل للانتفاخ مع وذمة متوضعة عميقاً، وألم، وحمى، وفرط الهيوجية التي يمكن أن تتطور مترافقة مع الانتفاخ. وفي حوالي 75 – 90% من الحالات تظهر بوضوح في الفك السفلي، وبشكل نموذجي فوق الزاوية الفكية. وفي حالات متفرقة من فرط التعظم الطفلي القشري تشاهد عادة موجودات فكية سفلية مع حالات عائلية Familial تظهر بوضوح مثل هذه الموجودات تقريباً في 60% من المرضى.
شعاعياً يلاحظ ناتئة مفرطة التعظم تمددية Hyperostotic expansile تكون مرئية فوق السطح القشري، مع كون النتوء المنقاري للفكي السفلي
mandibular coronid process مدوراً rounding أو كليلاً blunting، ويكون الجزء مفرط التعظم مفصولاً عن العظم الذي تحته بواسطة خط رفيع مخترق للأشعة radiolucent.ويمكن أن يسهل التشخيص باستعمال التفرس scan باستخدام عنصر التكنيسيوم Technetium (Tc) الذي هو إيجابي على الغالب قبل اكتشاف الوسائل الشعاعية الروتينية. والموجودات المخبرية مفيدة أيضاً في وضع التشخيص وتتضمن:
أ‌- ارتفاع سرعة تنقل الكريات الحمراء erythrocyte sedimentation rate.
ب‌- زيادة مستوى الفوسفات.
ت‌- فقر دم.
ث‌- زيادة تعداد الكريات البيضاء.
ج‌- قلة عدد الصفيحات thrombocytopenia أو زيادة عددها thrombocytosis.
فرط التعظم القشري الطفلي يجد نفسه بنفسه، مع معالجة مباشرة فالستيروئيدات القشرية الجهازية والأدوية مضادات الالتهاب غير القشرية N.S.A.I.D استخدمت مع بعض النجاح ويميل هذا المرض لأن يكون وترياً (غير شفعي) خلال الكورس المؤكد، والنكس فيه ممكن.تستغرق مجالات طور الانصراف RESOLUTION من 6 أسابيع إلى 23 شهر مع معدل وسطي هو تسعة شهور. يمكن أن يحدث الانصراف resolution الشعاعي والنسجي خلال عدة سنوات مع إنذار ممتاز بشكل عام، على الرغم من إمكانية النكس، والتأثيرات العرضية المتبقية مثل سوء الإطباق malocclusion ولا تناظر الفك السفلي mandibular asymmetry عادة بحدود غير واضحة، وحواف ظليلة على الأشعة radiopaque بشكل خفيف ومع الوقت تتضخم هذه البؤر foci وتلتحم Coalesce وأخيراً تندخل مع القشر Cortex ويحدث تناقصاً تدريجياً أساسياً عندما تصاب العظام الطويلة.
هذا وفشلت الدراسات المخبرية في اكتشاف الاضطرابات الكيمياحيوية ويلاحظ بالدراسة المجهرية استبدال العظم بالنسيج الضام مع كثير من الشعريات الدموية المتوسطة والقنوات الوعائية المتفاغرة Anastomosing.
وحالما يترقى المرض يشاهد انحلال dissolution كلٍ من العناصر العظمية اللبية والقشرية مع بقاء حلقة ليفية Fibrotic band تشرح السمحاق Periosteum المتبقي.
لا يوجد معالجة فعالة لمرض العظم الشبحي، وقد لوحظ نجاح محدود بتعطيم العظم bone grafts وزرعه implants