مرض العظم الشبحي: Phantom Bone Disease

dr.Ali

يعرف هذا المرض أيضاً باسم انحلال العظم الكتلي massive osteolysis وهو مرض غير عادي، يشخص بتخرب عظمي bone destruction موضع Localiged، مترقي Progressive، بطيءslow وهو حالة غير ورمية non-neoplastic، تشخص بتكاثر وعائي Proliferative واستجابة نسيجية ضامة. هذا المرض نادر الوجود، وقد سجل تقريباً 60 حالة منذ أن وصف عام 1838.
وصف المرض بشكل علمي وفعلي في كل عظام الجسم مع 15 حالة سجلت في المنطقة الوجهية الفكية العلوية maxillo facial region ولا يوجد ميل في حدوث هذا المرض للعرق ولا للجنس ويظهر أنه لا يوجد أساس وراثي لانتشاره.
ولم تقدم الدراسات المتنوعة (التي شملت الفحوص الاستقلابية والغدد الصم والعصبية) ما هو مفيد في تحديد أسباب مرض العظم الشبحي.
يتطور المرض في معظم المرضى قبل العقد الرابع من العمر وعلى الرغم من أن المرض وصف عند المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 شهراً و72 سنة فإن بداية المرض مخاتلة (غادرة) مع ألم غير ظاهر ما لم يكن في العظام المتضخمة كسور مرضية ومع أن معظم الحالات تتضمن عظماً مفرداً، يمكن المرض أن يكون متعدداً ويؤثر على العظام المتماسة والمتجاورة.
هذا المرض مترقي Progressive ولكن متغير، فمع الزمن يمكن أن يختفي العظم كلياً، أو يمكن أن يثبت عفوياً، ولم يسجل تجدد هام. وقد يسجل الوضوح الشعاعي الأبكر للمرض لمرة أو أكثر شفافية للأشعة تحت قشرية بين لبية intermedullary subcortical radiolucencies نادراً ما توجد حالة غير مميزة سريرياً عن ضخامة النهايات يمكن أن توجد في حالات فردية بمستويات هرمون النمو الديناميكية dynamic والأساسية الطبيعية بدون أي نموذج معروف من الأذى النخامي أو الإفرازات الأخرى مثل المرضى الذين يمتلكون عامل نمو مترقياً مفرداً. وبالتشخيص يصنف كداء شبيه بضخامة النهايات.
وبشكل عام: يرتبط هرمون النمو تناسبياً مع حجم الورم الغدي بالإضافة إلى شدة المرض عموماً.
التظاهرات السريرية Clinical Features: غالباً ما توجد ضخامة النهايات في العقد الرابع من العمر، مع توزعه وفق الجنس ولاسيطرة لعرق أو منطقة جغرافية على أخرى. لهذا المرض بداية مخاتلة ولذلك غالباً ما يتأخر تشخيصه لعدة سنوات.والموجودات السريرية فردية تترافق مع: فرط التعرق Hyperhidrosis، والضعف العضلي mususcle weakness، والمذل Paresthesia، وخاصة تناذر النفق Carpal tunnel Syndrome، وعسر الطمث dysmenorrheal، ونقص الشهوة الجنسية Lipido.
يمكن أن يشاهد في العظام الوجهية وعظام الفك تشكل عظماً سمحاقياً Periosteal، بالاضافة إلى فرط تصنع غضروفي Cartilaginous Hyperplasia، وتعظم ossification. وتتضمن التغيرات الفموية الوجهية الناتجة: البرزة (الحدب) bossing، وضخامة عظم الأنف Nasal Bone Hypertrophy، وفقم (بروز) نسبي في الفك السفلي Mandibular Prognathism أو بروز Prominence، وضخامة الجيوب الجانبية للأنف Paranasal، بالإضافة إلى ضخامة حنجرة ثانوية secondary laryngeal hypertrophy. وينتج صوتاً عميقاً رناناً وهو نموذجي في ضخامة النهايات، وعموماً تكون خشونة المظاهر الوجهية ملحوظة ثانوياً لفرط تصنع النسيج الضام، وأورام غدية مجهرية للغدة النخامية يمكن أن تنتج نقص نشاط درق ثانوي Hypothyroidism وكذلك قصور القندية Hypogonadism وقصور كظري Adrenal insufficiency بالإضافة إلى الصداع واضطرابات الرؤية واعتلالات الأعصاب القحفية Cranial neuropathies. وتشمل التظاهرات الفموية ضخامة كلاً من الفكين العلوي والسفلي، مع تفرق ثانوي للأسنان يعزى إلى فرط النمو السنخي.