التهاب الأنسجة الداعمة الشبابي مع فرط تقران راحي – أخمصي (تنادر بافيلون – لوفيفر)

dr.Ali

Junenile (precocious) Periodontitis with palmar-plantar
Hyperkeratosis (pavillion-Lefevre syndrome)

سجلت العديد من الحالات التهاب الأنسجة الداعمة الشبابي، الحادثة بالمشاركة مع بعض الإصابات الجلدية منذ أن وصف الحالة في عام 1924 Lefever Pavillon
يتصف تنادر بلبيلون – لوفير بتخرب شديد للعظم السنخي يصيب كلاً من الأسنان المؤقتة والدائمة أظهرت بعض تقارير الحالات فقداً عظمياً مبكراً في الثانية من العمر مع فقد الأسنان قبل الأوان مترافقاً مع ضخامة لثوية التهابية وتقرح لثوي وتشكل جيوب عميقة، مع أنه في حالات أخرى لا يوجد عنصر التهابي وقد تكون الأسنان الدائمة فقط متأثرة.
تتألف الإصابات الجلدية المميزة للتغيرات الفموية من إصابات تقرنية للسطوح الراحية والأخمصية (فرط تقرن راحي – أخمصي) بالإضافة إلى ذلك يظهر بعض المرضى فرط تقرن معمم ويكون شعر البدن دقيقاً جداً والجلد ذو لون وسخ مميز.
تذكرنا هذه المظاهر الأخيرة بسوء تصنع الوريقة الخارجية الوراثي, وفي بعض تقارير الحالات توجد كل مظاهر هذا المرض. كما شوهد تكلس مشمول المخ أو الأم الجافية.
إن الآلية الإمراضية لتناذر بافيلون ـ لوفيفر مجهولة, لكن يعتقد أنه مرتبط بسوء تصنع بشروي معمم, وأعتقد أن المرض عائلي ومن المحتمل أنه ينتقل كصفة وراثية متنحية.
من المعروف أيضاً أنه يمكن أن يحدث التهاب الأنسجة الداعمة الشبابي بدون التظاهرات الجلدية, وهذا يؤيد رأياً مفاده أنه توجد نماذج مختلفة لالتهاب الأنسجة الداعمة.

المظاهر الشعاعية:
تظهر الصور الشعاعية في حالات إلتهاب الأنسجة الداعمة الشبابي درجات متنوعة من تشكل جيب (شاقولي) مع امتصاص موضع للعظم السنخي وتوسع المسافة الرباطية الحول سنية.
إن تشكل الجيب العمودي مع الامتصاص العظمي, غالباً ما يكون أكثر إمتداداً على سن واحدة أكثر منه على أسنان متجاورة, يختلف عن النموذج ((الأفقي)) للامتصاص العظمي في التهاب الأنسجة الداعمة.
ففي التهاب الأنسجة الداعمة تكون عدة أسنان مصابة تقريباً إلى نفس الدرجة ولذلك يبدو الامتصاص العظمي ((أفقياً)).
المظاهر النسيجية:
وصف الناحية النسيجية الداعمة الشبابي Orban وWeinmann كالتالي:
المرحلة الأولى: في المرحلة الأولى, يحدث انحلال الألياف الأساسية للرباط الحول سني مع توسع موضع فيه بسبب امتصاص العظم السنخي, خلال هذا النهج يمكن ملاحظة تكاثر الأوعية الشعرية مع تشكل نسيج ضام رخو, لا يوجد إلتهاب في هذه المرحلة ولا يوجد تكاثر للارتباط البشري.
المرحلة الثانية: تتميز المرحلة الثانية بتكاثر الارتباط البشري على طول سطح الجذر, ويحدث إرتشاح خلوي ضئيل في النسيج الضام, بالخلايا البلاسمية ومقصصات النوى.
المرحلة الثالثة: في المرحلة الثالثة تنفصل بشرة الارتباط البشري المتكاثرة عن سطح الجذر, ويتشكل حبيب لثوي عميق, ويتزايد الالتهاب بسبب التخريش والإنتان في هذه الميازيب العميقة.
المعالجة والإنذار:
يجب أن تكون الخطوة الأولى في معالجة التهاب الأنسجة الداعمة الشبابي قلع الأسنان ذات الإنذار السيء إلى حد كبير بسبب انحلال وفقد الدعم العظمي أو لأنها خرجت بعيداً عن القوس السنية بحيث لم يعد بالإمكان استخدامها, أيضاً يجب قلع الأسنان التي تطاولت كثيراً بحيث لم يعد ممكناً تصحيح الإطباق بشكل مناسب.