أورام العظام والغضاريف الخبيثة

dr.Ali

1-الغرن العظمي: Osteosarcoma
الغرن العظمي (الورم العفلي العظمي) ورم يشكل مجموعة من الأورام الخبيثة البدئية التي تصيب العظام وهو يشكل 20 % من أورام العظام وهو أكثر أورام العظام شيوعا بعد الورم النقوي متعدد البؤر وحوالي 5% منها تتوضع في الفكين ويصيب الذكور أكثر من الإناث بنسبة 62% في العقد الثاني من العمر ونسبة إصابة الفك العلوي 51% والفك السفلي 49% ويتوضع في جسم الفك السفلي وخاصة زاويته.
أما مظهره الشعاعي فيأخذ عدة أشكال ولكن المظهر الواسم له هو ما يدعى بمظهر أشعة الشمس sun-ray الدال على الارتكاس السمحاقي للورم.
وحسب توضعه يقسم إلى نموذج سمحاقي Periosteal ونموذج نقيوي مركزي Intramedullary
الصورة المجهرية: المظهر المجهري لكل الأنواع هو تكاثر لخلايا ورمية خبيثة ذات لحمة غرنية sarcomatoid تشكل أنسجة ومواد مشبه بالعظم ورمية المظهر مع خلايا مستحدثة ذات حجوم متفاوته نواها كبيرة مصطبغة بشدة تصطف عشوائيا حول الحجب العظمية بالإضافة لتشكل عظمي حديث فوضوي وشبيه بالعظم بكميات كبيرة وقد يشاهد تكاثر للخلايا المولدة لليف بدرجات مختلفة مع مشاهدة بؤر من تشكل غضروفي أو مخاطي. كما يشاهد عدة نماذج مجهرية أخرى:
أ- النموذج الباني للعظام Osteoblastic
ب- النموذج الباني للغضروف Chondroblastic
ج- النموذج الليفي
د- النموذج الحال للعظم Osteolytic
كما يوجد عدة نماذج أخرى أقل مشاهدة كما في النموذج الوعائيTeleangiectasic الذي يتجلى بتشكل أجواف دموية عديدة تتضمن خلايا ورمية خبيثة وعدداً من الخلايا العرطلة.
المعالجة والإنذار: المعالجة المفضلة هي الاستئصال الجراحي الكامل مع المعالجة الشعاعية والكيميائية، وتصل نسبة الشفاء لخمس سنوات إلى 76%. أما إذا وجدت نقائل ورمية حين اكتشاف الورم فنسبة الشفاء لا تتجاوز 25%.
وبشكل عام إنذار هذا الورم سيء لأن معظم المرضى يتوفون خلال عامين من بعد اكتشاف المرض.

2- الغرن الغضروفي: Chondrosarcoma
الغرن الغضروفي (الورم العفلي الغضروفي) ورم خبيث قليل التوضع في الفكين لا تزيد نسبة توضعه 1% من جميع التوضعات في الجسم، كما أن التوضع السريري للورم الغضروفي في الفكين نادر فالصورة المجهرية التي تميز الورم السليم من الورم الخبيث غير واضحة لأن الورم الغضروفي الخبيث الجيد التمايز من الأورام ذات الخباثة المحدودة.
الصورة السريرية: التوضعات في الفك العلوي تعادل 60% من الحالات ويصيب الأشخاص بأعمار أكبر بين العقد الثالث والعقد الخامس.
أما شعاعيا فلا يفرق الورم الغضروفي السليم عن النموذج الخبيث إلا بامتداد الآفة والتخرب العظمي الواسع، ونادرا ما تشاهد مناطق تكلس وتعظم.
الصورة المجهرية: المظهر المجهري لمثل تلك الأورام مختلف ومتعدد ولكن في معظم الحالات معظم الأورام المتوضعة في الفكين جيدة التمايز وذات إنذار أفضل. ويتألف النموذج الجيد التمايز من خلايا غضروفية تشبه النسيج الغضروفي الزجاجي السليم مع زيادة في الفعالية الخلوية التي تتوضع على شكل مجموعات عقدية.
أما النموذج المتوسطة التمايز من الدرجة II فيحتوي على لحمة ورمية مخاطية بشكل أكثف مع خلايا غضروفية تبدي لانموذجية وتظهر بعض الانقسامات الشاذة.
النموذج القليل التمايز تظهر فيه لانموذجية كثيرة وعدد أكثر من الانقسامات الشاذة.
وهناك نموذج خاص يدعى الورم العفلي الغضروفي الميزانشيمي Mesenchymal chondrosarcoma وهو نموذج أندر من الأنواع الأخرى فنسبة حدوثه في الفكين تعادل ثلث الأنواع الأخرى ويصيب كبار السن.
أما صورته المجهرية فتماثل الأورام الأخرى ذات الخلايا المدورة الصغيرة.
المعالجة والإنذار: المعالجة بالاستئصال الجراحي الكامل للآفة والواسع والأشعة غير ناجعة لأنه لا يستجيب للمعالجة الشعاعية والإنذار سيء.

ورم إيونغ العفلي: Ewing Sarcoma
هو ورم عالي الخباثة نوع من أنواع الساركومات ذات الخلايا المدورة ولقد وصفه أول مرة James Ewing عام 1921 وهو ينتمي إلى مجموعة الأورام الناشئة على حساب العرف العصبي Neuroectodermal tumor ولقد ثبت أنه في حوابي 90% من الحالات يشاهد فيه تبادل للمواقع في الجينات
(11;12) - (11;22) - (q24;q12).
تعادل نسبته 6% من كل أورام العظام الخبيثة و4% من كل ساركومات ايونغ تتوضع في منطة الرأس والعنق، و1% في منطقة الفكين
السريريات: 90% من ساركومات أيونغ تصيب الأطفال والشباب بأعمار تتراوح مابين 5- 30 سنة ويحدث عند الذكور أكثر بمرتين من حدوثه للإناث ومن الملاحظ أنّ الرض كثيرا ما يسبق ظهور الورم. والألم والانتباج هو المشعر الرئيس للورم وتوضعه في الفك العلوي أو السفلي يودي إلى عدم تناظر الوجه كما أن العصاب الوجهي وخدر الشفاه من المظاهر الملاحظة في التوضعات الفكية. وقد يترافق مع ترفع حروري بسيط.
والصور الشعاعية لمثل تلك الأورام غير نوعية لأنها تشبه مظهر التهاب العظم والنقي المزمن لأنها آفة مخربة للعظم ومنتشرة وغير منتظمة ومن المظاهر النوعية الشعاعية للآفة تشكل طبقات عظمية جديدة تحت سمحاق العظم تعطي مظهراً شعاعيا خاصا يدعى بمظهر جلد البصل Onion-skin.
الصورة المجهرية: يتميز ورم ايونغ العفلي Ewing sarcoma ببنيته الخلوية العالية، فهو يتألف من تكاثر خلوي لخلايا صغيرة مدورة ذات هيولى ضئيلة ونوى ضخمة مدورة أو بيضوية، مع مشاهدة أشكال انقسامية شاذة عديدة.
تميز هذه الخلايا عن غيرها من الأورام الأخرى بأنها تحتوي في هيولاها على كمية من الغليكوجين.
التموت الخلوي مظهر مجهري واسم لمثل تلك الأورام.
المعالجة والإنذار: يعالج الورم بالأشعة فهو حساس لها ومع ذلك إنذاره سيء لأن انتشاره سريع ويستعمر باقي الأعضاء مبكراً.