داء الخلايا المنجلية و خلة الكرية المنجلية

الرجل البخاخ

فقر الدم المنجلي يُصيب بشكلٍ رئيسي سكان أفريقيا , أو سكان البحر الكاريبي من أصلٍ أفريقي , أو سكان الهند , أو سكان البحر الأبيض المتوسط أو منطقة الشرق الأوسط . يُقدَّر حوالي 5000 شخص في بريطانيا مصابين بداء الخلايا المنجلية homozygote, لكن العدد الأكبر منهم مصاب بخلة (صفة وراثية) الكرية المنجلية heterozygote .
الخلل في داء الخلايا المنجلية هي المستويات غير الطبيعية للهيموغلوبين , مع وجود خطورة من انحلال الدم , و فقر الدم و تأثيرات أخرى . في حالات خلة(صفة وراثية) الكرية المنجلية heterozygote تشكلت مستويات طبيعية كافية من الهيموغلوبين للسماح بحياة طبيعية مع فقط بعض الاختلاطات النادرة .
تنشأ اختلاطات داء الخلايا المنجلية بلمرة نزع اوكسيجين الخضاب التي تكون أقل قابلية للانحلال من الخضاب الطبيعي
نموذج الألياف الطويلة التي تشوِّه الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي و تجعلها سريعة التَّأثر و العطب إلى انحلال الدم . انحلال الدم المزمن يسبب فقر دم مزمن , لكن المرضى الواقعين ضمن ظروف طبيعية , يشعرون بإحساسٍ جيد . تسبب استفحال الحالة المنجلية زيادة في لزوجة الدم مما يسبب انسداد الأوعية و النوبة المنجلية .

العوامل التي قد تُثير النوبة المنجلية
- نقص الأكسجة , خاصة بسبب أجهزة التخدير السيئة
- التجفاف ( ضياع السوائل و الشوارد )
- الانتانات (بما فيها الانتانات السنية )
- الحُمَّاض و الحرارة

الأنماط الرئيسية للنوبة المنجلية
1) نوبة مؤلمة
2) نوبة غير تنسُّجيَّة
3) نوبة ركودة دموية
هؤلاء المرضى هم أيضاً عُرضة للانتان بشكل غير طبيعي , و يشكل خاص الإصابة بالمكورات الرئوية أو المكورات السحائية و التهاب العظم و النقي .
النوبة الألمية : تحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية و احتشاءات نقي العظم .يمكن للنوبة الألمية أن تصيب الفكين و بشكل خاص الفك السفلي و تشابه التهاب العظم و النقي الحاد . تُشكِّل النسج المصابة بالاحتشاء بؤرة قابلة للانتان , و السالمونيللا المسببة لالتهاب العظم و النقي مصدر خطر مُمَيَّز .
النوبة غير التنسُّجيَّة : تحدث بسبب الاصابة بالفيروسات البشرية B19 و تتطلب نقل دم اسعافي .
نوبة الركودة الدموية : تحدث بسبب تجمع الخلايا المنجلية في الطحال , أو الكبد , أو الرئتين . تناذر الصدر الحاد من الممكن تمييزه من خلال الألم و الحمى و كثرة الكريات البيض , هي السبب الأكثر شيوعاً للموت.
التظاهرات السنية لداء الخلايا المنجلية و لخلة الكرية المنجلية
يجب الاشتباه بالخلة المنجلية(صفة وراثية) بشكل خاص عند أولئك الكاريبيين ذوي الأصول الأفريقية , و يتم الاستقصاء فيما إذا إستُبِقَت الاصابة بالتخدير . إذا ما كان الخضاب أقل من 10غ/دسل (10غ/100سم3) من المحتمل أن يكون المريض homozygote مع داء الخلايا المنجلية .
عند أولئك المرضى المصابين بخلة(صفة وراثية) الخلايا المنجلية فإن التدبير الوقائي الأساسي هو إجراء التخدير العام بالأكسجة الكاملة . في داء الخلايا المنجلية فإن المخاطية الفموية قد تكون شاحبة أو مصفرة بسبب اليرقان الانحلالي (يرقان فقر الدم) . من الممكن ملاحظة التغيات الشعاعية من خلال القحف و في بعض الأحيان من خلال الفكين .
في بعض الأحيان من الممكن أن تحدث النوبة بسبب انتانات سنية مثل التهاب ما حول التاج الحاد ( التُّواج ) . لذلك يكون العلاج الفوري بالصادات الحيوية ضروري . احتشاءات العظم المؤلمة من الواجب معالجتها بمسكنات الألم و مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية , و من الواجب زيادة تناول السوائل . و يكون من الضروري القبول في المشفى في نوبات الألم الحادة الخطيرة التي لا تستجيب على المسكنات . من الضروري العناية الدقيقة بالصحة السنية الروتينية بسبب زيادة القابلية للتعرض للانتان .