تناذر سوغرين Sjögren's syndrome

الرجل البخاخ

لاحظ سوغرين في عام 1933 تلازم جفاف الفم مع جفاف العينين . و في مرحلة لاحقة لاحظ وجود تلازم ذو شأنٍ هام مع التهاب المفاصل الرثواني . تلازم هذه الشكايات يحدث بسبب حالتين مرضيَّتين مُتَّصِلَتَين ببعضهما إلى حدٍ بعيد لكنهما مُتميِّزتان عن بعضهما :
تناذر سوغرين الأولي Sjögren's syndrome primary
الذي يتضمن جفاف الفم و جفاف العينين غير المترافق بأيٍ من أمراض النسج الضامة .
تناذر سوغرين الثانوي Sjögren's syndrome secondary
الذي يتضمن جفاف الفم و جفاف العينين المترافق مع التهاب المفاصل الرثواني أو أيٍ من أمراض النسج الضامة الأخرى .
المظاهر السريرية
تُصاب به الإناث أكثر بحوالي عشرة مرات مما يُصاب به الذكور . يُصيب تناذر سوغرين 10 إلى 15 % من المرضى المصابين بالتهاب المفاصل الرثواني , و من المحتمل أن يُصيب تناذر سوغرين 30 % من المرضى المصابين بالذئبة الحُماميَّة , و يُصيب نسبة متغيرة من المرضى مصابين أو غير مُصابين بأمراض النسج الضامة الأخرى . لذلك فإن تناذر سوغرين شائع نسبياً .
يُعتبر تناذر سوغرين السبب الرئيسي لجفاف الفم في حال غياب المعالجة الدوائية أو المعالجة الشعاعية , لكن النتيجة الأكثر خطورةً هي أذية العينين و خطورة الإصابة باللمفوما . يميل تناذر سوغرين الأولي للتَّسبُّب بالكثير من التغيُّرات الفموية و العينيَّة و له خطورة عالية من الإصابة بالتغيرات اللمفوميَّة أكثر من الثانوي .
التأثيرات الفموية الرئيسية لتناذر سوغرين هي
التأثيرات الفموية لمتلازمة سوغرين
عدم ارتياح ( جفاف الفم )
صعوبات بالأكل و بالبلع
اضطرابات حاسة الذوق
اضطرابات خاصِّيَّة الكلام و طبيعته
أكثر استعداد و قابلية للإصابة بالإنتان
في المراحل الأوليَّة , قد تبدو المخاطية الفموية رطِبة لكن مقاييس التدفق اللعابي تُظهر ضعف و قِلَّة الإفراز .
في حالات الإصابة المُثْبَتة بتناذر سوغرين تكون المخاطيَّة الفمويَّة جافَّة بوضوح , و كثيراً ما تكون مُحمرَّة , لمَّاعة و شبيهة بالمخطوطات الورقيَّة , مُجعَّدة و ضامرة
هذه التغيرات على المخاطية الفموية ( جافة , محمرة , ضامرة , مجعدة عند مسِّها بالإصبع ) هي شائعة في كل حالات جفاف الفم .
يكون اللسان نموذجيَّاً ذو لون أحمر و الحليمات اللسانية ضامِرَة على نحو مميِّز و يصبح ظهر اللسان فُصَيْصيّ ( مؤلّف من فُصَيْصات ) ذو مظهر اللِّسان المَرْصَوف cobble-stone tongue( و يحدث هذا اللسان الفصيصي عديم الحُليمات في تناذر سوغرين بسبب جفاف الفم المديد و الإصابة المتكرِّرة بالمبيضات .
و بسبب نقص الإفراز اللعابي فإن زمرة الجراثيم الفموية تتغيَّر و تصبح الإصابة بالمبيضات شائعة . و تُعتَبَر الإصابة بالمبيضات السبب الرئيسي للألم و الإزعاج الفموي في تناذر سوغرين و يسبب احمرار مُعمَّم في المخاطية الفموية , و غالباً مع التهاب الفم الزاوي . تراكم اللويحة الجرثومية و وجودها قد يُسرِّع من النخور السنيَّة . حيث أن النخور العُنُقِيَّة الشاملة و المنتشرة هي اختلاط متكرر الحدوث مع جفاف الفم . بالإضافة إلى قلة اللعاب فإن المريض قد يحاول حث الإفراز اللعابي بالحلويات و مضغ العلكة
الإختلاط الانتاني الأكثر خطورةً هو الإصابة بالتهاب الغدة النكفية القيحي.
انتباج الغدة النكفية غير شائع , لكن هنالك قصة انتباج في بعض مراحل يمكن الحصول عليها في حوالي 30 % من المرضى . ينشأ الانتباج عن التناذر نفسه و لا يبدي أي التهاب و نادراً ما يكون مؤلماً و هو انتباج واضح الحدود . ما يُشير لحدوث التهاب الغدة النكفية القيحي الحرارة و الاحمرار و الألم عند جس النكفة و يصبح الجلد المغطي للغدة النكفية صقيلاً لمَّاعاً محمراً . يظهر للعيان انتباج الغدة النكفية بعد سنوات من بداية الإيحاء و بقوة بالإصابة باللمفوما .
من الممكن أن يكون لتناذر سوغرين تأثيرات عينية خطيرة
التأثيرات العينية لمتلازمة سوغرين
فشل إفراز الدمع
فشل تنظيف الأجسام من الصلبة والملتحمة
حس حرقة (إحساس رملي بوجود حبيبات رملية كاشطة) في العين والتهاب ( التهاب القرنية و الملتحمة الجاف)
خطورة خلل و ضعف أو فقد النظر
الأسباب و الإمراضيَّة
تناذر سوغرين و احد من أمراض المناعة الذاتية في النسج الضامة و الذي يُبدي التشوُّهات المناعية المتنوعة المتشابهة
الأنماط النموذجية للأضداد الذاتية autoantibody في تناذر سوغرين الأولي و الثانوي
الأضاد الأولي الثانوي
أضاد القناة اللعابية 10-36 67-70
العامل الرثواني ±50 ±90
الأجسام الضدية SS-A 5-10 50-80
الأجسام الضدية SS-B 50-75 2-5
التهاب المفاصل الرثواني
المُرَسِّبَة ±5 ±75
حتى الآن غير مُثبت إن كان السبب فيروس قهقري أم فيروس آخر .
التغيرات النسيجية
التغيرات النسيجية في الغدد اللعابية في متلازمة سوغرين
ارتشاح خلايا لمفاوية CD4 وخلايا بلاسمية متعددة الفصائل
ارتشاح CD4 كامل حول القناة الغدية
انتشار سريع للإرتشاح نحو النسج الغدية
تخرب شديد للعنبات المفرزة
تميع نسيج القناة تشبه جزر بشرية عضلية تكاثر في بعض النسج الرخوة في القناة من نمط جزر بشرية عضلية
النتيجة النهائية هي استبدال كامل نسيج الغدة بارتشاح كثيف للخلايا اللمفاوية . و من ناحيةٍ ثانية فإن هذا الإرتشاح يبقى محدوداً ضمن محفظة الغدة و لا تعبر الحواجز داخل الغدة .
التشخيص
يجب استثناء الأسباب الأخرى لجفاف الفم .
الفحوص التشخيصية لتناذر سوغرين
الفحوص التشخيصية في متلازمة سجوغرين
قلة الجريان اللعابي المختلط
خزعة الغدد اللعابية الشفوية تُظهر ارتشاح خلايا لمفاوية حول القناة الغدية
وجود أجسام ضدية و خاصة العامل الرثواني و SS-A و SS-B
توسع بالأقنية اللعابية عند التصوير الظليل
نقص في إفراز الدمع
فحص الغزارة الدمعية (شيرمر)
تدفق اللعاب من الغدة النكفية ( سيالوغراف )
فحص الأضداد الطبيعية في المصل
التدفق اللعابي الطبيعي ما بين
1 ميلليليتر/بالدقيقة و 2 ميلليليتر/بالدقيقة
و لكنه قد ينخفض إلى 0.5 ميلليليتر/بالدقيقة أو أقل .
التغيرات النسيجية في الغدد اللعابية الشفوية مرتبطة إلى حدٍ بعيد مع تلك التغيرات في الغدة النكفية و أخذ الخزعة من الغدد اللعابية الشفوية يُجَنِّب مخاطر أذية العصب الوجهي أو تشكُّل ناسور لعابي نكفي مُلازم لخزعة الغدة النكفية .
ينشأ مظهر العاصفة الثلجية snowstorm عند التصوير الشعاعي الظليل للغدة اللعابية (سيالوغراف) كذلك يدعى بتوسُّع الأقنية اللعابية sialectasis ينشأ عن تَسَرُّب و ارتشاح المادة الظليلة على الأشعة عبر جدران القناة , على شكل نقاط متوسطة التباين على الأشعة قد تسرَّبت من الجهاز القنيوي و يتأخر التسرُّب كثيراً بسبب قلة الإفراز اللعابي .
التدبير
مظاهر متعددة من الواجب أخذها بالحسبان
أسس التدبير العلاجي في متلازمة سوغرين
أذية الغدد اللعابية غير ردودة
طمأنة المريض و مساعدته في حل مشكلة جفاف الفم
فحص عيني استقصائي من قِبَل طبيب العينية من أجل التهاب القرنية و الملتحمة الجاف
استشارة الاختصاصي فيما إذا كانت أمراض النسج الضامة غير معالجة
البحث عن أي معالجة دوائية مُرافقة من الممكن أن تُساهم هذه الأدوية بإحداث جفاف الفم
إزالة أو تخفيف جفاف الفم
استمرار تناول رشفات صغيرة من الماء
وصف بدائل اللعاب
السيطرة على النخور السنية
تجنُّب الحلويات (مثل قطرات الليمون)
تُقْتَرَح العلكة الخالية من السكر
البحث عن الحمية الخالية من السكر
المحافظة على الصحة الفموية الجيدة
تطبيق الفلورايد
غسولات فموية بالكلور هيكسيدين 0.2%
ضبط داء المبيضات الفموي
إعطاء مزيج من مضادات الفطريَّات كما هي الحاجة ( ليست على شكل حبوب)
معالجة عَرَضِيَّة للصعوبات مع الأجهزة السنية الصناعية
مراقبة منتظمة لإمكانية تطور التهاب نكفة صاعد و لمفوما

لكن تلازم التهاب المفاصل المؤلم و جفاف الفم في تناذر سوغرين الثانوي من الممكن أن يُنقِص العمر بسبب الألم المديد .
الفحص العيني ophthalmological examinationمهم بشكل خاص لتَقصِّي و استثناء الإصابة بالْتِهابُ القَرْنِيَّةِ و المُلْتَحِمَة الجاف keratoconjunctivitis sicca و الذي يكون لا عَرَضِيَّاً في مراحله المبكرة . من الواجب تَقصِّي و استثناء فقر الدم , بشكلٍ خاص عندما تكون هنالك إصابة بالتهاب المفاصل الرثواني .
من الممكن التخلُّص لدرجةٍ ما من جفاف الفم من خلال استعمال اللعاب الاصطناعي
أنماط اللعاب الصناعي
بخاخ كلاندوسان Glandosane spray . كارميلوس ( كاربوكسي ميتيل سيللوز) محلول مع سوربيتول و كهرليات متعادلة , بطعمة الليمون أو النعنع
بخاخ لوبورانت Luborant spray , محلول كارميلوس مع كهرليات و حافظات
بخاخ ساليفا أورثانا Saliva Orthana spray . مخاطيني معدي و كزيلوتول و فلوريد الصوديوم و حافظات و منكِّهات
لوزينجيز ساليفا أورثانا Saliva Orthana lozenges . مخاطيني و كزيلوتول على قاعدة من السوربيتول
بخاخ سالايفاك Salivace spray. كارميلوس مع كزيليتول و كهرليات و حافظات
أقراص مص ساليفيكس Salivix pastilles . يحوي سكر حرّ . علكة أكاكيا(السَّنطacacia ) مع حمض الماليك
مُثَبِّطات أنزيم الكولينستيراز cholinesterase inhibitorمثل البيلوكاربين pilocarpin يُنصح بها أحياناً لتحفيز و إثارة الإفراز اللعابي لكن أيَّ فوائد قد تكون متشاركة مع تأثيرات جانبية مثل الغثيان و الإسهال و بطء القلب .
جفاف العينين تتم معالجته بالدموع الاصطناعية مثل محلول ميتيل سللوز methyl cellulose solution .
عند المرضى ذوي الأسنان من الواجب منعهم عن تناول الأغذية الحلوة , و من الواجب المحافظة على درجة عالية من العناية بالصحة الفموية و فحص الأسنان المتكرِّر .
من الواجب تطبيق الفلور الموضعي بانتظام و استعمال الغسولات الفموية بالكلورهيكسيدين 0.2% الذي قد يساعد على الإنقاص من تشكُّل اللويحة الجرثوميَّة .
الألم و التقرحات الفموية الناتجة عن الإصابة بالمبيضات البيض من الممكن معالجتها باستعمال النيستاتين nystatin أو مزيج أَمْفُوتيريسين amphotericin (صاد حيوي مُبيد للفطور) بحيث لا تكون على شكل حبوب .
التهاب الغدة النكفية الصاعد من الواجب معالجته كما هو موصوف سابقاً.
نظراً لمخاطر اللمفوما الخبيثة أو المعالجة بكابتات المناعة أو التشعيع لإنقاص حجم انتباج الغدة هو مضاد الاستطباب . في أي حالة هكذا إجراءات فائدتها لا تدوم في تناذر سوغرين .
المظاهر الأساسية لمتلازمة سوغرين
يؤثر على النساء في منتصف العمر أو المتقدمات بالعمر بشكل رئيسي
يترافق التهابات المفاصل الرثواني و أمراض نسج ضامة أخرى تترافق مع متلازمة سوغرين الثانوية
جفاف الفم
جفاف العين
ارتشاحات متعددة النسائل في الغدد اللعابية من الخلايا اللمفاوية CD4 مع تخرب عِنَبِي
أجسام مناعية ذاتية متعددة وخاصة SS-A و SS-B
خطورة كبيرة و هامة على الغدد اللعابية من الإصابة بالأورام اللمفاوية خارج الغدد اللعابية .

مجهول

مشكور علوش الغالي

الفتاة الحالمة

شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك ... لك مني أجمل تحية .