شقوق الشفة و قبة الحنك clefts of lip and palate

الرجل البخاخ

من الممكن أن تتشكل الشقوق في الشفة أو في قبة الحنك فقط أو في كليهما . الأسباب غير معروفة لكن هنالك عامل وراثي على وجه التقريب في 40 % من الحالات . خطورة الإصابة بهذه التشوهات تزداد على نحوٍ كبير فيما إذا كان أحد الوالدين و بشكل خاص إن كان كلاهما مُصاباً .
شق الشفة أكثر ما يكون شائعاً لدى الذكور (مع أو بدون شق قبة الحنك) , بينما شق قبة الحنك لوحده يُشاهد على وجه التقريب بمقدار الضعفين لدى الإناث .
نسبة حدوث شق الشفة هو حوالي حالة واحدة 1 من كل ألف 1000ولادة حَيَّة ,
بينما تلك الحالات التي فيها شقوق قبة الحنك بشكل منفصل هي حوالي حالة واحدة 1 من كل ألفي 2000 ولادة حية .
تُشكِّل شقوق الشفة حوالي 22 % (من هذه المجموعة من التشوهات)
تَشارُك شق الشفة و قبة الحنك يُشكِّل حوالي 58 %(من هذه المجموعة من التشوهات)
تُشكِّل شقوق قبة الحنك المنفردة فقط حوالي 20 % (من هذه المجموعة من التشوهات)
أسباب تغيُّر و اختلاف موقع الشقوق , هو أن الشقة و مقدمة قبة الحنك (الحنك الأولي) يتطور قبل قبة الحنك الصلبة و الرخوة (الحنك الثانوي). التحام الحنك الثانوي من الخلف نحو الأمام . لذلك فإن شقوق الشفة المفردة لوحدها تحدث نتيجة التطور المبكر للتشوُّه , بينما شقوق قبة الحنك المنفردة تحدث نتيجة عامل مؤثر يُحدِث تأثيره في وقتٍ متأخِّر , بعد ما يتم انغلاق الحنك الأولي . بالمقابل فإن الإضطرابات المديدة في التطور و النمو من الممكن تمنع كِلا جُزأي قبة الحنك من الالتحام و الإغلاق الحنك الأولي و الحنك الثانوي و بالتالي تتشكل أذية شديدة مترافقة .
الإضطرابات التطورية المرافقة للشقوق
تحدث شقوق الشفة و قبة الحنك في تناذر داون على وجه التقريب لدى واحد 1 من كل مائتي 200 مريض 1/200 . في الحالة الأقل شيوعاً و هي تَثَلُّث الصِّبغي 13 مُتَلاَزِمَةُ باتاو Patau's syndrome , فإن شقوق الشفة أو قبة الحنك أو كلاهما , تحدث لدى أكثر من 70 % من الحالات, لكن التشوهات المتعددة في الدماغ و الأعضاء الأخرى تسبب الوفاة المبكرة . كذلك فإن الشقوق هي مظهر من مظاهر العديد من التناذرات الوجهية القحفية الوراثية الأخرى .
التصنيف
الأنماط الرئيسية لشقوق الشفة بالجدول , في أسوأ الحالات هنالك انفصال كامل في مقدمة قبة الحنك الذي يبرز نحو الأمام مع الجزء المركزي من الشفة و هو موصول فقط بالحاجز الأنفي (الوترة nasal septum ) .

شقوق الشفة و/أو الحنك

شقوق الشفة cleft lip

وحيدة الجانبunilateral ( غالباً في الجانب الأيسر ) , مع أو بدون انشقاق الجسر السنخي الأمامي
ثنائية الجانب bilateral , مع أو بدون انشقاق الجسر السنخي الأمامي , كامل أو غير كامل

شقوق قبة الحنك palatal clefts

انشقاق اللهاة bifid uvula
انشقاق النسج الرخوة فقط
انشقاق كلا النسج الرخوة و الصلبة

العيوب المشتركة في الشفة و الحنك combined lip and palate defects

وحيدة الجانب ( كاملة أو غير كاملة )

الحنك المشقوق مع الشفة المشقوقة ثنائية الجانب ( كاملة أو غير كاملة )

العيوب المُرافِقة
الموضعيَّة : الأسنان الموجودة في منطقة التشوه إما أن تكون مفقودة أو مُشوَّهة .
الجهازية : عيوب خلقية كبرى , و بشكلٍ خاص أمراض القلب , تشوهات الأطراف , الشوك المشقوق ( السِّنْسِنَةُ المَشْقُوقة spina bifida) أو عيوب عقلية قد تترافق لدى 50 % من هؤلاء المرضى
ويمكن أن تؤثر بشكل فعلي على تدبيرها , وهذا خاصة في متلازمة داون

التدبيرالعلاجي
إصلاح و ترميم هذه الشقوق يجري بشكل تقليدي بعمر 15 - 18 شهر بعد الولادة . و على الرغم من أن العمل الجراحي المبكر يمكن أن يُثبط النمو بشكل شديد , من خلال كلٍ من تخريب النسج النامية الضعيفة و الناعمة و , بشكلٍ خاص , بسبب النتيجة الناشئة عن التندب الحاصل . من الممكن أن ينتج عن حالة من سوء الإطباق الشديدة . قد يكون من الضروري إعادة العمل الجراحي للتقليل من التشوُّه .
و من ناحيةٍ ثانية , فإن مراقبة الشقوق غير المعالجة تُبدي بأن النمو الفعلي لهذه النسج عملية طبيعية . لذلك ففي بعض المراكز , شقوق الحنك الرخو تُعالج باكراً و لكن شقوق الحنك الصلب تُؤخَّر حتى عمر 8 - 9 سنوات بعد الإغلاق المؤقت بواسطة السُّدادة الإكريلية obturator .
و كانت النتائج بالنمو الوجهي الجيد و الإطباق الجيد و لكن الكلام يمكن أن يتأثر لبعض الدرجات
أهم مظاهر تدبير الشقوق
تأمين و توفير طعام عند الأطفال الرُّضَّع عندما يكون الشق الحنكي شديد
منع انخماص و هبوط قبة الحنك (نصفي الفك العلوي)
القيام بالإجراءات التي تُبْطِل العيوب الكلامية
الإصلاح التجميلي لشقوق الشفة