الأمراض العظمية غير معروفة السبب

الرجل البخاخ

داء باجيت العظمي Paget's disease of bone
التهاب العظم المُشَوِّه Osteitis deformans
يسبب داء باجيت تشويه بالعظم و ضعف فيه , و بشكل خاص عند الكهول . المرضى المتجاوزين لِسِنِّ الكُهولة أو خريف العمر أكثر المصابين على نحو شديد و وخيم . في بريطانيا أكثر من 3 % من الناس الذين يبلغون من العمر فوق الـ 40 سنة قد يكون لديهم أعراض شعاعية لداء باجيت , لكن المرض السريري أقلُّ شيوعاً . السبب غير معروف و لكن المُتَضَمِّنَات داخل النواة تتوافق مع الفَيروسَات المُخاطانِيَّة أو فيروسات أخرى قد أُثبتت في كلا الخلايا البانية للعظم و الكاسرة للعظم . و قد يكون أيضاً العامل الوراثي متورطٌ .
العظام الأكثر إصابةً هو العَجُز sacrum , العمود الفقري spine, الجُمْجُمَة skull , الأَفْخاذ femora, الحوض pelvis. قد يكون المرض واسع الانتشار و يكون عادةً ثنائي الجانب , و لكن في بعض الأحيان قد يُصاب عظم مفرد . في النموذج غير الشائع الحاد و الخطِر الوخيم , تكون المظاهر الأساسية ضخامة الرأس و ثخانة و العظام الطويلة التي تلتوي تحت تأثير الضغط و الإجهاد و الإيلام بالجس أو الألم المتواصل الخفيف الذي من الممكن أن يكون حاداً و غالباً ما يكون ألماً مُعَنِّدَاً من غير الممكن تسكينه . إن قبو القحف أكثر ما يتأثر أكثر من إصابة الهيكل العظمي الوجهي , و الفك العلوي أكثر تكراراً في إصابته و إلى حدٍ بعيد من إصابة الفك السفلي . تضيُّق الثُّقب يمكن أن يسبب أحياناً أذية بالأعصاب القحفية .
الثخانة في عظام القحف و الفك العلوي و المناطق غير المنتظمة من التصلب و الامتصاص مما يعطيه مظهر (الرَخْف) الرقيقٌ والخفيف المنتفخ , والمظهر لافت للنظر في التباين مع الفك السفلي غير المصاب. عندما تكون الإصابة في الفكين فإن الناتئ السنخي يكبُر و يتوسع بشكل كبير و ثنائي الجانب . المظاهر المميزة لإصابة الفك العلوي هي أن الناتئ السنخي يتَّسِع و يَعْرُض ويَعْمُقُ , ضخامة عامة و مسافات ما بين الأسنان . كذلك قد يكون هنالكhypercementosis فَرْطُ تَكَوُّن مِلاَط الأسنان كبير و غير منتظم , و الذي من الممكن أن يلتحم مع المناطق المُتَصَلِّبة من العظم . محاولة قلع الأسنان المُصابة من الممكن أن تنجح فقط في حال إزالة كميات كبيرة من العظم . قد يتلوه النزف الحاد الكثير أو التهاب العظم و النقي الناجم عن فقر الدم الموضعي في العظم
العلامات الشعاعية الرئيسية : في المراحل المبكرة هي انخفاض في كثافة العظم , و في المراحل المتأخرة هي التَّصَلُّب . التغيرات هي بُقعيَّة منتشرة و فقدان شكل الحواجز العادي فيأخذ العظم شكل القطن المندوف المميز .
من الناحية الإمراضية : فإن الامتصاص العظمي و إعادة التوضُّع تصبح سريعة و غير منتظمة و ضخمة مُبالغٌ فيها و بلا معنى و لا غاية . تقدم و ارتقاء التغيرات يكون شاذاً غريب الأطوار لكن النتيجة القصوى النهائية هي ثخانة العظام المصابة بدون انتباجات موضعية .
في المراحل المبكرة هنالك امتصاص نموذجي , الذي يتلوه لاحقاً التَّصَلُّب , لكن حتى الأجزاء العظمية المتجاورة عن كثب و إلى حدٍ بعيد فيما بينها فإنها قد تُبدي مراحل مختلفة من المرض , النتيجة الشائعة مناطق بُقَعِيَّة من التَخَلْخُلُ العَظْمي osteoporosis و التَصَلُّب sclerosis .
من الممكن أن يتناوب و يتعاقب التخريب العظمي و التشكل العظمي الجديد المتكرر, و الفرق في حيوية و نشاط العظم مُلاحظٌ نسيجياً بالخطوط المتعاكسة . النموذج غير المنتظم متميزٌ بإنتاج عظم ذو مظهر فُسيفسائيّ mosaic عظم يُرتَّب بطريقة معقّدة أو متشابكة مُرْبِكة .
في إصابة الفكين ينجم عنها في المراحل المتأخرة تخريب في اللامينادورا المحيطة بالأسنان و فَرْطُ تَكَوُّن المِلاَط و أحياناً الالتصاق .
مستويات الكالسيوم و الفوسفور في المصل هي طبيعية عادةً , لكن مستوى الفوسفاتاز القلوية يكون بالخصوص مرتفعاً و قد يصل إلى 700 وحدة دولية في الليتر . التطور نحو الورم العفلي العظمي (ساركومةٌ عَظْمِيَّة) osteosarcoma من الممكن تمييزه و لكنه اختلاط نادر لداء باجيت و لكن عملياً و فعليّاً و واقعيّاً لا تصيب الفكين . العديد من المرضى عاشوا لأعمار متقدِّمة على الرغم من إصابتهم بالعجز .
المعالجة : بهرمون الكالْسِيتُونِينْ calcitonin و bisphosphonates أو كلاهما . من الـ calcitonins هنالك الـ salcatonin يُعطى عن طريق الحقن و هو أكثر فعالية في تخفيف الألم العظمي و الانحلال العظمي osteolysis, لكنه من الممكن أن يسبب الغثيان و الشعور بطعم كريه . كذلك فإن الكالْسِيتُونِينْ يُعطى قبل الجراحة لتخفيف النزف من العظم الموعى بشدة و من الممكن أن يساعد في تخفيف أذية الأعصاب القحفية . إن الـ bisphosphonates مثل إِتِيدرونات الصوديوم etidronate sodium يمكن أن يُعطى فموياً و يقوم بتخميد تقلُّب و تحوُّل العظم بإبطاء كلٍ من الانحلال و النمو في بللورات الهيدروكسي آباتيت hydroxyapatite crystals .
المظاهر الرئيسية لداء باجيت
يؤثر على الأعمار المتوسطة (بين الأربعين والستين)
الموجودات الشعاعية الشائعة تكون أقل شيوعاً من المظاهر السريرية (المرض سريرياً)
ضخامة الجمجمة و ثخانة مع ضعف العظام الطويلة و ألم عظمي هي نموذجية و تتواجد في المرض الشديد
يصيب الفك العلوي أحياناً لكن الفك السفلي من النادر إصابته
قد تُظهر الأسنان فرط تصنع ملاط و شديد و غير نظامي ( ألم – التهاب عظام ونقي )
شعاعياً بقع من التصلب و الامتصاص تعطي مظهر القطن المندوف
نسيجياً امتصاص غير نظامي ومع توضعات عظمية تشاهد بشكل الموزاييك بنموذج الخطوط المتعاكسة / قشر البرتقال
ارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوية ويصل حتى 700 وحدة دولية / الليتر