الأمراض الفقاعية Bullous Diseases

الرجل البخاخ

تعد هذه الأمراض قليلة المشاهدة نسبياً ، اندفاعها الأساسي هو الفقاعة و قد يتظاهربعضها باندفاعات أخرى غير الفقاعات .
تقسم إلى قسمين أساسين هما :
 الفقاع Pemphigus .

 الفقاعاني Pemphigoid .

.

الفقاع Pemphigus
من أمراض الجلد و الغشاء المخاطي غالباً ما يأخذ صفة الإزمان Chronic ،المرض يوصف على أنه اضطراب مناعي ذاتي متواسط بالأضداد .
مرض إنذاره سيئ وهو مميت حيث أن المريض يقضي نحبه خلال سنتين إذا لم يعالج و يبلغ معدل الوفاة عند الإصابة بالفقاع حوالي 15% .
يصيب الأعمار المتقدمة بين 40ــ 60 سنة و نادراً ما يصيب الشباب وهو يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 3 : 1.
معدل الإصابة يبلغ 0.5 - 3.2 لكل 100000 شخص .
لوحظ انتشار الفقاع عند اليهود و الهنود
Pemphigus Vulgaris الفقاع الشائع
هذا الشكل يشكل 75 % من حالات الفقاع وتكون الإصابة هنا من نمط جلدي و/ أو فموي .
الموجودات النسيجية تظهر حدوث تخرب للمادة الأساسية بين الخلايا الشائكة ضمن طبقة البشرة في حين أن الأدمة العليا تبدي ارتشاح التهابي مزمن غير وصفي .
الآلية الإمراضية Pathogenesis
الومضان المناعي Immunofluorescence يكشف ظهور أضداد من نمط IgA / IgM / IgG ترتبط مع بروتين يسمى Desmoglein 3 يتواجد ضمن الأجسام الواصلة Desmosomes بين الخلايا الشائكة مما يؤدي إلى انحلال للجسيم الواصل و حدوث تباعد بين الخلايا الشائكة و ظهور شقوق و فقاعات ضمن بشروية تحتوي سائل يحتوي على Tzanck Cells ( خلايا منحلة الأشواك ) مع بقاء الخلايا القاعدية متصلة بالغشاء القاعدي.
يمكن أيضاً ظهور بعض عناصر المتممة مثل C1 ــ C3ــC4 .

المظاهر السريرية Clinical features
يتوضع الفقاع الشائع في 25 % من حالاته على اللثة أو أي مكان آخر من الحفرة الفموية و بشكل خاص قاع الفم و الشفاه 75 % .
يتظاهر بشكل فقاعات أو حويصلات مختلفة الأحجام تظهر على الجلد و الغشاء المخاطي تليها قرحات تظهر على أعقاب انفجار الفقاعات هذه القرحات تشفى خلال 7 ــ 10 أيام .
عند بدء الإصابة يكون حجم الفقاعات صغير وقليلة التواتر يصعب على الطبيب مشاهدتها ومع تقدم الإصابة قد يصل حجم الفقاعة إلى 3 سم و تحاط هذه الفقاعات بمناطق حمامية واسعة .
تكون علامة نيكولسكي ايجابية هنا
إن الغشاء المخاطي المصاب غالباً ما يكون مؤلم جداً مما يسبب صعوبة بالغة عند تنظيف المنطقة و بالتالي يمكن حدوث انتان ثانوي يؤدي إلى ظهور التهاب لثوي و هذا ما يعطي صعوبة في التشخيص .

التشخيص التفريقي Differantial Dignosis
• Erythema Multiforme
• Bullous Pemphigoid
• Aphthous Ulsers
• Herpetic Gingivostomatitis
• Liner IgA Disease
الداء الفقاعاني Pemphigoid
لهذا المرض نمطين :
 داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
 داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid وقد يتواجد هذا المرض تحت اسم فقاعاني الغشاء المخاطي السليم
Benign Mucous Membrane Pemphigoid

داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
مرض جلدي فقاعي مزمن له تظاهر فموي في 30 % من الحالات .
الإصابة تظهر في العقدين الخامس و السادس حيث يصيب الجنسين بالتساوي .
يمر بفترات هجوع و فترات اشتداد و له خاصية التحدد الذاتي .
الصورة السريرية مشابهة للفقاع الشائع لكن الاختلاف موجود على المستوى النسيجي حيث لا يوجد هنا انحلال لخلايا البشرة و إنما يحدث انفصال البشرة عن النسيج الضام في مستوى الصفيحة الشافة Lamina Lucida للغشاء القاعدي .
علامة نيكولسكي هنا سلبية و التشخيص يعتمد على الفحص المخبري فقط .

داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid
اضطراب مناعي ذاتي خلطي Humoral Autoimmue Disorder .
هذا الشكل خاص بالأغشية المخاطية و من النادر أن يتظاهر على الجلد .
معظم إصابات الغشاء المخاطي الفموي تترافق مع إصابات عينية علماً بأن الإصابات الأنفية و التناسلية واردة .
يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 2:1 .
الإصابة تصادف في أعمار متقدمة و بشكل رئيسي بين العقدين السادس و السابع وقد سجلت بعض الإصابات عند الأطفال و اليافعين .
المرض أقل خطورة من الفقاع الشائع لكنه أكثر مشاهدة و المرض يطال اللثة بشكل أساسي 60 % حيث أن الإصابة تبدأ بشكل مناطق حمامية ثم تظهر الاندفاعات الفقاعية المتوترة و التي لا تتمزق بسهولة كما في الفقاع
وقد يكون التهاب اللثة التوسفي و التهاب اللثة الحفافي هو التظاهر الرئيسي للإصابة .
الفقاعات قد تكون منتشرة وقد تتظاهر في أماكن معينة دون سواها حيث تزول وتترك خلفها ندبة Scar
علامة نيكولسكي ايجابية هنا .

على المستوى النسيجي الفقاعات تظهر في سوية النسيج الضام تحت البشروي مما يسبب انسلاخ تام للبشرة عن النسيج الضام مع طبقة خلايا قاعدية سليمة و يشاهد هنا ارتشاح التهابي غير نوعي قوامه اللمفاويات و المصوريات Plasma Cells و العدلات Neutrophils .
يترافق المرض مع HLA - B12 , HLA - DR4 , DQW - 7 .
الآلية المناعية تتضمن قيام الأضداد IgG / C3 بمهاجمة الارتباط الليفي الواصل بين النسيج الضام و البشروي عبر الغشاء القاعدي و خصوصاً Laminin 5 و الكولاجين 7مع تحرر أنماط أنزيمية مثل : Cytokine ، Leukocyte Enzyme
التشخيص التفريقي Differantial Dignosis
• Erythema Multiforme
• Lichen Planus
• Liner IgA Disease
• Bullous Pemphigoid
• Plasma cell Gingivitis
• Herpetic Gingivostomatitis
• Chronic Ulcerative Stomatitis
• Pemphigus
المعالجة Treatment
• عناية فموية جيدة تتضمن مضامضCHX مع إزالة جميع المخرشات الفموية و توجيه المريض لاستخدام فرشاة أسنان طرية
• الابتعاد عن المأكولات اللاذعة و القاسية التي يمكن أن تسبب تخريش للغشاء المخاطي .
• أجمعت معظم الدراسات على ضرورة البدء بالستيروئيدات القشرية جهازياً بجرعة 60
–80 ملغ جرعة صباحية مع المراقبة حيث نتوقع هجوع المرض خلال 4- 8 أسابيع ثم إيقاف الدواء تدريجياً
• يمكن الاستعانة بالأشكال الموضعية للستيروئيدات ( الجيل ) و التي يتم تطبيقها عبر حوامل خاصة تشبه تلك المخصصة لإجراءات التبييض حيث يتم تطبيقها بين عدة مرات في الاسبوع و بين عدة مرات في الشهر حسب شدة الحالة لكن ذلك لا يغني مطلقاً عن الطريق العام .

jwanito

مشكور جدا أخي