آفات العظم الورمية في الفم

الرجل البخاخ

الورم الغضروفي:

واحد من أندر الأورام الفكية.يتألف من غضروف زجاجي محتوي على خلايا غضروفية في فجوات مميزة . الورم الغضروفي حسب التمييز عن الورم العضلي الغضروفي ذو الدرجة المنخفضة .

الورم الغضروفي العظمي(ورم عظمي مغطى بالغضروف):

هو فرط نمو عظمي مع غطاء غضروفي 95% من الحالات تنشأ من الناتئ المنقاري أو اللغمي.

مجهرياً:
غضروف زجاجي غالباً مع خلايا مصفوفة بشكل نظامي ومشابهة لـ(عظم تام ضخم) وتغطي العظم المتكاثر ببطء. عادة يكون مسامي ( اسفنجي في النموذج).
مع الوقت الكتلة تصبح عظمية بشكل سائد مع غطاء غضروفي مرقق(رقيق) .

الورم العظمي:

ربما يكون واقع ضمن العظم أو بشكل غالب أكثر أن يكون سمحاقي ولكن عندها فإنه من الغالب أن يكون من الصعب تمييزه عن العرن.


مجهرياً :
· الورم العظمي المدمج : صفائح من عظم كثيف مدمج مع خلايا عظمية قليلة نسبياً
· ورم عظمي إسفنجي /مسامي/ : عظم هو يجزي مسافات واسعة مع قشرة من عظم صفيحي.

الإنذار:
الأورام العظمية الغضروفية و الأورام العظمية هي سليمة و الاستئصال فعال .



الغرن العظمي (الورم العفلي العظمي):

هو الورم الأولي الأكثر شيوعاً في العظم. هو اختلاط نادر للمعالجة الشعاعية أو لداء باجت في الهيكل العظمي المحوري (الصميم المحوري).
الورم العفلي العظمي عادة يصيب اليافعين وبشكل خاص الذكور.

المظهر الشعاعي:
المظاهر الشعاعية متغيرة بكثرة بما ينسجم مع المظهر النسيجي المتغير. لكن نموذجياً هناك نمو سريع وكتلة نسيج رخو مؤلمة مع منطقة خشنة(غير منتظمة, ممزقة) من الشفوفية الشعاعية وظلالية شعاعية متغيرة (موزعة) بدون نموذج محدد.
الانتقالات بشكل رئيسي إلى الرئتين مشكلة ظلاليات شعاعية بشكل كرة القانون (كرة كانون).

مجهرياً:
المظاهر متغيرة والورم إما أن يكون حال للعظم كلياً (غير متمايز) أو منتج (مكون) وعندها قد يكون جذعي عظمي غضروفي (باني عظمي غضروفي) أو جذعي(باني ليفي)
إنه يتكون من خلايا بانية للعظم مصنعة غير طبيعية، التي تكون بشكل نموذجي، زاوية، مفرطة التصبغ و أكبر من الطبيعية, غالباً بأعداد كبيرة في بعض المناطق. الورم المشبه بالعظم والعظم غالباً يتشكلان ويتفوقان (يسودان) في الشكل المكون (المصنع للعظم). الكميات قد تكون صغيرة في الشكل المصنع للغضروف أو الشكل المصنع لليف. أحياناً الورم يكون شديد التوعية أو الأوعية متوسعة. العظم الطبيعي المحيط يتخرب.
(الخواص) الصفات النسيجية لا تبدو مرتبطة بشكل جيد مع الإنذار( لا تعبر بشكل جيد عن الإنذار).

المعالجة والإنذار:
الأورام العفلية العظمية عالية الخباثة. الاستئصال الواسع والمعالجة الكيماوية قد تؤمن نسبة 5 سنوات في الاستمرار على قيد الحياة تقريباً في 40% من الحالات ولكن إمكانية الموت مستمرة حتى لو مر عقد (10 سنوات).



الورم الحبيبي المركزي ذو الخلايا العرطلة في الفكين:

الآلية الإمراضية:
غير معروفة، ليس ورمياً (مصنعاًً للورم) وليس ورماً كاسراً للعظم.لقد سمي بشكل خاطئ "ورم حبيبي ذو خلايا عرطلة مرمم" في الماضي (لكنه مخرب أكثر مما هو مرمم). لا يوجد دليل على آلية رضية وليس هناك تغييرات في تركيب الدم.البالغون أو البالغون الصغار (اليافعون) هم المتأثرون بشكل رئيسي، خاصة الذكور، الموقع المعتاد في الفك السفلي. الورم ينتج منطقة من الشفوفية الشعاعية غالباً مع حواجز باهتة وحدود غير واضحة أو مظهر فقاعات الصابون.

مجهرياً:
رخو(غير دقيق)، عادة نسيج ضام شديد الخلوية والتوعية الدموية متضمن خلايا عرطلة متعددة النوى بأحجام مختلفة. الآفات غير مميزة نسيجياً من آفات العظم الناجمة عن فرط نشاط الدرق.

السلوك:
أحياناً هناك نمو سريع مترافق مع امتداد لتخرب العظم لكن الورم سليم ويستجيب للاستئصال المحافظ.المناطق المتبقية من الممكن أن تنحل (تتفكك) بشكل عفوي.


الورم النقيوي المتعدد و ورم الخلايا المصورية المفرد:

الورم النقيوي هو مرض خبيث لخلايا المصورة يسبب بؤر متعددة مؤلمة ضاغطة (مثقبة) بشدة من التخرب العظمي أوالكسور المرضية.ورم الخلايا المصورية الوحيد شائع ويمكن أن يحدث في النسيج الرخو. غالباً في النهاية يصبح متعدد.
أحياناً، الحالة تُكشف باكراً، بالصدفة إيجاد ( monoclonal ) فرط غاماغلوبيولين في الدم أثناء الفحوص الدموية الروتينية.

مجهرياً:
خلايا المصورة الورمية تنتج ( monoclonal ) أوميونوغلوبين، غالباً IgG . التشكل نظير النشواني في كل من الورم والمواقع الأخرى، كاللسان مثلاً، من الممكن أن ينتج (يحدث).

الإنذار:
الاستمرار(معدل البقاء الوسطي) للورم النقيوي متعدد البؤر، حتى مع المعالجة الكيماوية هو 2-3 سنوات. معدل الخمس سنوات هو أقل من 20%. الورم النقيوي وحيد البؤرة غالباً يصبح متعدد البؤر خلال 2-20 سنة.



تكاثر خلايا لانغرهانس ( ورم حبيبي للخلايا الحامضية تكاثر الخلايا النسيجية):

ورم نادر أو داء مشبه بالورم في خلايا لانغرهانس (متشعب، خلايا مقدمة للمستضد) يسبب مناطق مفردة أو متعددة من تخرب العظم وأحياناً النسج حول السنية، كاشفاً جذور الأسنان. الورم الحبيبي الحمضي ممكن أن يكون مفرد أو متعدد.

مجهرياً:
الكتلة تتكون من خلايا شبكية نسيجية (من الشبكة البطانية) متعددة الأشكال وخلايا محبة للحمض في عناقيد كثيفة أو متفرقة(منتشرة) بشكل متباعد.
الخلايا البطانية بشكل نموذجي كبيرة وشاحبة ومتنوعة في الحجم والشكل مع نوى مفصصة.

داء (هاند شوللر كريستيان):
بشكل كامل هذا آفة ثلاثية ( ثالوث) من آفات حالة للعظم في الجمجمة، الجحوظ والسكري التفه لكن الاسم غالباً يطلق على أي نوع من الورم الحبيبي الحمضي المتعدد البؤر. هو قليل التنوع.

داء (ليترر سايوي):
هذا يصيب الأطفال أو الأطفال الصغار بشكل نموذجي، يتضمن نسج رخوة (ملساء) (اندفاعات، إصابة الغدد المفاوية، ضخامة طحال، حمى وفقر دم) الإنذار ضعيف.

الإنذار:
الورم الحبيبي الحمضي المعزول بشكل نموذجي يستجيب للتجريف وأحياناً قد ينحل (يتفكك) بشكل عفوي.في الأطفال الذين لديهم داء واسع الانتشار , قد يكون الداء مميت أحياناً بالرغم من المعالجة الكيماوية.

أورام ثانوية:

الانتقالات السرطانية هي عموماً الأورام الأكثر شيوعاً في العظم لكنها أقل شيوعاً في الفكين بشكل ملحوظ.الأورام الثانوية من الممكن أن تأتي بشكل جزئي من سرطانات الصدر، الرئة، البروستات، الغدة الدرقية أو الكلية ويتم تمييزهم من خلال الشبه مع الورم الأولي (الأصلي).التوضع في الفك هو بشكل نادر جداً العرض الأول من الورم الأصلي اللاعرضي البعيد.انتقالات الفك بشكل نموذجي علامة الداء المنتشر والإنذار ضعيف (سيء).