المتكيسة الرئوية الجيروفيسية Pneumocystis jiroveci

dr.joan

المتكيسة الرئوية الجيروفيسية Pneumocystis jiroveci

كانت تسمى سابقا بالمتكيسة الرئوية الكارينية Pneumocystis carinii وهي تصنف حاليا مع الفطور
وهي تنتقل بالطريق الهوائي و تتكاثر داخل الأسناخ الرئوية مسببة تأذي بطانة الاسناخ مما يؤدي لامتلاء الأسناخ بمادة رغوية وبالتالي نقص القدرة على انتشار الأكسجين فيها وتؤدي لرد فعل التهابي خلالي تسيطر عليه وحيدات النوى مسببة اعتلالا رئويا خلاليا .
لا تتظاهر الإصابة بأعراض إلا في حال وجود خلل في الجملة المناعية الخلوية لذلك يعتبر الخمج بها من الأخماج الانتهازية
وهي تشاهد خاصة لدى المصابين بالعوز المناعي ( الأطفال المصابين بسوء التغذية أو لدى المصابين بالعوز المناعي الخلقي أو المكتسب كالايدز و هو الشكل الشائع ويقدر بأن 60 % منهم يصابون بها في حال غياب المعالجة الوقائية أو الذين يعالجون بكابتات المناعة وخاصة الكورتيزون لفترة طويلة)
العامل الممرض و دورة الحياة :
تأخذ المتكيسة عدة أشكال بحسب مرحلة تطورها :
o الاتروفة : تقيس 1 – 2 مكرون و تكون نواتها بنفسجية و هيولاها زرقاء عند تلوينها بطريقة ماي غرونوالد غيمزا MGG
o طليعة الكيس : يقيس 5 مكرون وهو ذو جدار رقيق وهو يتلون بملونات الفضة
o الكيس : يقيس 5 – 8 مكرون وهو ينتج عن الشكل السابق و هو يحوي عند نضجه على 8 أجسام ( تعطي لاحقا الأتاريف ) تتلون بـ MGG
o الكيس الفارغ : ذو شكل غير منتظم وهو ينتج عن تمزق الكيس

الدورة الافتراضية للمتكيسة الرئوية الجيروفيسية ضمن السنخ

سريريا : يحدث اعتلال رئوي خلالي
الحضانة طويلة وتتراوح بين 1 – 2 شهر
في معظم الحالات يكون بدء المرض تدريجي و أحيانا يكون فجائيا يتظاهر بضيق نفس مع سعال جاف وزرقة وحمى مع وجود تناقض بين العلامات الوظيفية الصارخة و الفقر الشديد في العلامات الاصغائية
وتتطور الإصابة نحو قصور تنفسي حاد ويتطور المرض نحو الموت غالبا في حال عدم تطبيق المعالجة الفعالة المبكرة
لا تعطي الصورة الشعاعية علامات مرضية مميزة , لذلك لا تنفي الصورة الطبيعية الإصابة بالمتكيسة , ففي البدء يشاهد منظر حبيبي ناعم يعف عن القمتين و تصاب القاعدتين بالانتفاخ الرئوي و يتطور لمنظر شبكي ثم عتامة opacity متجانسة تعطي منظر الزجاج الخشن أو المصوف
وأحيانا تختلط الاصابة بريح صدرية أو ريح منصفية نتيجة امتداد الانتفاخ الرئوي
يمكن في حالات نادرة حدوث إصابات خارج رئوية تشاهد في مختلف الأعضاء و خاصة في الطحال والعقد اللمفية و الكبد و النقي .
التشخيص المخبري :
تكون سرعة التثفل وتعداد الدم الكامل طبيعيان , وتضطرب غازات الدم (قلاء و نقص الاكسجة ) بشكل يتناسب مع تطور الحالة السريرية
ويعتمد التشخيص المؤكد على كشف الطفيلي في الغسالة القصبية السنخية التي تعتبر العينة المفضلة (ويمكن أخذ خزعات أيضا ) , ثم تمد لطاخات و تلون بطرق تلوينية متعددة نذكر بعضها :
· الطريقة الأساسية : التلوين بالفضة بطريقة silver methenamine GOMORI المعدلة أو التلوين بطريقة MUSTO ( التلوين السريع بالفضة ) وهي لا تسمح إلا برؤية جدار الأكياس فقط التي تجتمع مع بعضها بشكل " عش النحل " ويأخذ جدار الكيس لون أسود بني
· بطريقة ماي غرونوالد غيمزا MGG و نرى بواسطتها الأتاريف و الأجسام داخل الأكياس ( كل مراحل التطور )
· التلوين بأزرق التولويدين الذي يلون جدار الكيس
· التألق المناعي المباشر باستخدام أضداد وحيدة النسيلة موسومة بالفلوروسئين وهي تلون الأكياس و الاتاريف
· الــ PCR لكشف DNA المتكيسة في المصل خاصة في الأشكال خارج الرئوية
ملاحظة : عند فحص راسب الغسالة القصبية بعد تثفيله تتوزع المتكيسة بشكل غير متجانس إذ تتجمع بشكل باقات تتوضع في مناطق محددة اللطاخة فقط
لاتفيد الفحوص المصلية في التشخيص لأن 80 % من الأشخاص الأصحاء لديهم أضداد للمتكيسة في مصولهم
المعالجة :
وهناك عدة طرق علاجية منها :
إعطاء الـ trimethoprime-sulfamethoxazole ( BACTRIM®) بجرعة 20 ملغ / كغ/يوم و 100 ملغ /كغ/يوم مقسمة على 4 جرعات لمدة 21 يوم وذلك بالطريق الفموي أو الوريدي
وفي حال عدم تحمل الــ BACTRIM® يمكن إعطاء :
- pentamidine isethionate ( PENTACARINAT ®) بجرعة 4 ملغ / كغ / يوم تسريبا وريديا بطيئا لمدة 21 يوم أو
- atovaquone (WELLVONE®) بجرعة 750 ملغ 3 مرات / يوم لمدة 21 يوم
الوقاية :
ويوصى بها منهجيا للأشخاص من ذوي الخطورة العالية من مرضى الايدز الذين يقل عدد الخلايا CD4 عن 200 / ملم3 و لبعض المرضى الذين يعالجون بكابتات المناعة وخاصة الكورتيزون لفترة طويلة وهناك عدة طرق وقائية منها :
- إعطاء الـ trimethoprime-sulfamethoxazole ( BACTRIM®) عبر الفم بجرعة :
4 ملغ / كغ/يوم و 20 ملغ /كغ/يوم للأطفال
80 ملغ / كغ/يوم و 400 ملغ /كغ/يوم للأطفال
- الـــ pentamidine isethionate ( PENTACARINAT ®) بشكل ضبوب aerosol بجرعة 300 ملغ مرة واحدة شهريا في حال عدم تحمل الــ BACTRIM®
توقف المعالجة الوقائية إذا اصبح عدد الــ CD4 أكثر من 200 / ملم3 و استمر ذلك لمدة ثلاثة اشهر