أورام النسج الرخوة السليمة soft tissus tumor (موضوع متجدد)

[dr.Ali]

هو النموذج الأكثر شيوعاً للورم العصبي المحيطي وهو ينشأ من مزيج من أنماط الخلايا يشمل خلايا شوان ومصورات الليف حول الأعصاب.

الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic Features:
ينشأ الورم الليفي العصبي كورم مفرد أو مركب من الورم الليفي العصبي, الأورام المفردة أكثر شيوعاً عند البالغين الشباب و تظهر آفات غير مؤلمة طرية بطيئة النمو تتنوع في حجمها من العقيدات الصغيرة إلى الكتل الضخمة.
ويعتبر الجلد الموقع الأكثر إصابة بالورم الليفي العصبي و لكن آفات الحفرة الفموية شائعة والمواقع الداخل فموية الأكثر شيوعاً للإصابة هي اللسان, المخاطية الخدية وفي حالات نادرة قد ينشأ الورم مركزياً ضمن العظم حيث يحدث شفافية شعاعية متعددة البؤر أو وحيدة البؤر وواضحة أومبهمة الحدود.

الصفات النسيجية Histopatholgic Features:
غالباً ما يكون الورم العصبي الليفي المفرد واضح الحدود خصوصاً عندما يحدث التكاثر ضمن الغمد المحيط بالعصب و الأورام التي تتكاثر خارج الغمد قد تبدو مبهمة الحدود و تميل لأن تمتزج مع النسيج الضام المجاور.
الورم مؤلف من حزم متضافرة من خلايا مغزلية الشكل غالباً ما تظهر نوى متموجة، وهذه الخلايا مرتبطة بحزم كولاجينية رقيقة وكمية مختلفة من اللحمة المخاطية. تميل الخلايا البدينة أن تكون متعددة و قد تكون من المعالم التشخيصية المساعدة لهذا الورم و يمكن إظهار توزع المحاور العصبية الصغيرة ضمن نسيج الورم باستخدام تلوين التضريج بالفضة.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
يعالج الورم الليفي العصبي المفرد بالاستئصال الجراحي والنكس نادر وأي مريض يشخص لديه الورم الليفي العصبي يجب أن يفحص سريرياً لإمكانية وجود إصابة بالورام الليفي العصبي, وقد تحدث تحولات خبيثة للأورام الليفية العصبية بالرغم من أن الخطر قد يبدو بالإمكان السيطرة عليه. خصوصاً عندما يقارن بالورام الليفي العصبي.

[dr.Ali]

يعتبر الورام الليفي العصبي حالة وراثية شائعة نسبياً تحدث بنسبة حالة لكل ثلاثة آلاف ولادة تم تمييز ثمانية أشكال من الورام الليفي العصبي على الأقل. ولكن النموذج الأكثر شيوعاً هو الورام الليفي العصبي نموذج I (داء فون – ريكلينيغ هاوزن الجلدي) حيث يشكل 85 – 90 % من الحالات. هذا الشكل من المرض ينتقل وراثياً بصفات صبغية سائدة. ومع ذلك فإن 50 % من جميع المرضى لا توجد لديهم قصة مرضية عائلية وهي تمثل طفرة حديثة.

الصفات السريرية والشعاعية: Clinical and radiographic Features
المصابون بالورام الليفي لديهم أورام ليفية عصبية متعددة تحدث في أي مكان من الجسم. ولكن الجلد أكثر المناطق إصابة.
يتنوع المظهر السريري من حطاطات صغيرة إلى عقيدات طرية كبيرة إلى كتل متضخمة متدلية (الورم العصبي الفيلي) على الجلد.
الأشكال الضفيرية المتنوعة للورم الليفي العصبي. والتي تبدو مثل
(كيس ديدان) علامة واسمه مرضية تأخذ بعين الاعتبار للورام الليفي العصبي.
يمكن أن يتواجد الورم عند الولادة. ولكنه عادةً يظهر قبل البلوغ ويستمر بالتطور ببطء خلال مرحلة البلوغ. وقد ينمو بسرعة خلال فترة الحمل وللتعبير عن المرض تنوع واسع.
يملك بعض المرضى القليل من الأورام الليفية العصبية. البعض الآخر يظهر لديه المئات بل الآلاف من الأورام. ومع ذلك 3/2 المرضى لديهم إصابات متوسطة نسبياً.
الصفة المميزة الأخرى هي وجود تصبغات قهوة بحليب (Café au lait) على الجلد. هذه البقع ذات حواف ناعمة ويتراوح قطرها مابين 1-2 ملم إلى عدة سنتيمرات. وتوجد عند الولادة أو تتطور خلال السنة الأولى من الحياة. وقد تم اعتبار وجود 6 بقع أو أكثر من بقع قهوة بحليب قطرها أكثر من 1.5 سم علامة مميزة لهذا المرض.
وهناك اضطرابات أخرى محتملة يمكن مشاهدتها تشمل: أورام الجملة العصبية المركزية, ضخامة الرأس. اضطراب عقلي, نوبات الصرع, قصر القوام, الجنف.
في الماضي كانت نسبة الإصابة الفموية 4 – 7 % من الحالات. مع ذلك أظهرت الدراسات أن التظاهرات الفموية يمكن أن تحدث بدرجة عالية تصل
72 – 92 % من الحالات. خصوصاً إذا تم إجراء فحص سريري وشعاعي دقيق.
التظاهرات الفموية الأكثر شيوعاً هي:
1 – تضخم الحليمات الفطرية (تكون هذه الظاهرة بنسبة50 % من جميع المصابين بهذا الداء) ومع ذلك ما تزال خصوصية هذا الاضطراب مع الورام الليفي العصبي مجهولة.
2 - فقط حوالي 25 % من المرضى المفحوصين أثناء إجراء الدراسات ظهر لديهم أورام ليفية عصبية داخل فموية حقيقية تتضمن المظاهر الشعاعية
3 – تتضمن المظاهر الشعاعية تضخم ثقبه الفك السفلي.وتضخم تشعب قناة الفك السفلي فكل واحدة تشاهد في 1/4 - 1/3 من المصابين.

المعالجة والإنذار treatment and prognosis
لا توجد معالجة معينة للورام الليفي العصبي وعادةً تتوجه المعالجة نحو الوقاية وتدبير الاختلاطات. يمكن إزالة الأورام الليفية العصبية لمنطقة الوجه لأسباب تجميلية. وقد تم استخدام ليزر كربون ديوكسيد والكشط الجلدي بنجاح لتدبير الآفات الواسعة.
أحد أكثر الاختلاطات خطورة هو تطور الأورام على شكل أورام خبيثة كالورم الليفي العصبي وورم شوان الخبيث الذي يحدث بنسبة 5 % من الحالات.
هذه الأورام أكثر إصابة لمناطق الجذع والأطراف، وتشاهد الإصابة في الرأس والعنق.
إنذار الورم الليفي العصبي الخبيث المرتبط بالورام الليفي العصبي سيئ مع نسبة بقاء لمدة 5 سنوات لا تتجاوز 15 % من الخباثات الأخرى التي قد تترافق مع الورام الليفي العصبي وتشمل: أورام الجملة العصبية المركزية وابيضاض الدم.
في السنوات الأخيرة اهتم Joseph Merriek`. حيث أطلق تسمية " الرجل المريع والمفزع". وسريريا هذا المظهر ليس عائداً إلى الورام الليفي العصبي. وأطلق على هذه الحالة النادرة تناذر proteus. ويجب التأكد من أن حالة الورام الليفي العصبي مختلفة كلياً. ومصطلح " داء الرجل الفيلي " خاطئ وغير صحيح ويجب تجنبه.
إن الاستشارات الوراثية للمصابين بالورام الليفي العصبي أمر في غاية الأهمية.

[dr.Ali]

MNTI ورم صباغي نادر يحدث خلال السنة الأولى من الولادة ومن المعروف عموماً أن هذه الآفة تنشأ من العرف العصبي. وتم اقتراح عدد من النسج كمصادر ممكنة لهذا الورم وهذا يتضمن: البشرة سنية المنشأ، الشبكية هذا ما نتج عنه العديد من المصطلحات القديمة لهذا الورم: مثل: ورم مصورات الميناء الصباغي، الورم ذي المنشأ الشبكي.
ولأن هذه الأسماء غير صحيحة يجب عدم استخدامها وMNTI هو المصطلح الأفضل الواجب استخدامه.
الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographie Features:
يتطور ورم MNTI عند الأطفال الرضع في السنة الأولى من الحياة غالباً، بعض المرضى يصابون عند الولادة، هناك ميل شديد لإصابة الفك العلوي في حوالي
2/3 من الحالات.
الآفة شائعة أكثر في المنطقة الأمامية للفك العلوي حيث تظهر بشكل كتلة كبيرة ذات سير سريع لونها أزرق أو أسود.
غالباً يخرب الورم العظم تحته وقد يترافق مع انزياح كل الأسنان المنطمرة، في بعض الحالات يحدث ارتباط مع ارتكاس عظمي سني المنِشأ يظهر نموذجاً شعاعياً كأشعة الشمس يختلط مع السرطان العظمي.

القيم المخبرية Laboratory Values:
يلاحظ معدل عالٍ من حمض (VMA) Vanilly Mandelic Acid غالباً عند مرضى ورم الوريقة الخارجية العصبي الصباغي عند الرضع، هذه المعدلات تعود إلى قيمتها الطبيعية عندما يتم استئصال الورم هذه الموجودات تدعم فرضية الأصل العصبي لهذا الورم كما في (ورم المصورات العصبية
pheochromcytoma) حيث تفرز هرمونات تشبه النورادرينالين، وتستقلب إلى VMA وتطرح مع البول.

الصفات النسيجية Histopathologic Features:
يتألف الورم من تعددات ثنائية من الخلايا التي تشكل أعشاشاً وأنابيب وبنى سنخية ضمن لحمة كولاجينية كثيفة، تبطن البنى الأنبوبية والسنخية بخلايا شبه بشروية مكعبة الشكل تظهر نوى بيضوية مع حبيبات ذات صباغ قتاميني بني غامق.
النمط الثاني: مصورات عصبية بمظهرها وتتألف من خلايا مدورة صغيرة مع نوى مفرطة الكروماتين وسيتوبلاسما قليلة وتكون محاطة بشكل متكرر بخلايا منتجة للصباغ كبيرة، والمظاهر الانقسامية نادرة.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
بالرغم من نمو الورم السريع وتخريبه للعظم فإن معظم أورام الوريقة الخارجية العصبي القتاميني عند الرضع سليمة. وأفضل معالجة هي الاستئصال الجراحي. ويفضل بعض الممارسين التجريف، وبعضهم ينصح بأخذ حواف أمان 5 ملم من النسيج السليمة ضمن الخزعة المستأصلة.
وقد تم تسجيل 15 % من الحالات كإصابات ناكسة. بالإضافة إلى ذلك سُجِّل 6% من الحالات ذات نمط خبيث أنتجت نقائل أدت إلى الوفاة وبالرغم من أن 6% نسبة عالية إلا أنها لا تعطي صورة عن الطبيعة الخطيرة لهذا الورم وتظهر الحاجة إلى الفحص السيريري الدقيق ومتابعة المرضى المصابين.