أورام النسج الرخوة الخبيثة Soft tissue sarcomas (موضوع متجدد)

[dr.Ali]

هي ورم نادر ذو منشأ نسيجي غير معروف وحوالي 25 % من جميع الحالات تحدث في الرأس والعنق

الصفات السريرية Clinical Features:
يظهر هذا الورم بشكل كتلة غير مؤلمة بطيئة النمو والورم شائع غالباً عند الأطفال واليافعين ويظهر ميل للإناث 2: 1 عند المرضى كبار السن الموقع الأكثر إصابة هي الأطراف السفلية. عند المرضى الشباب منطقة الرأس والعنق هي المنطقة الأكثر إصابةً ومن المواقع الأكثر إصابةً في منطقة الرأس والعنق الحجاج واللسان ولأسباب غير معروفة، الطرف الأيمن من الجسم هو الأكثر إصابةً بشكل متكرر.

الصفات النسيجية Histopathologic Features:
تتألف هذه الساركوما من مجموعات من الخلايا متعددة الأقطاب الكبيرة التي تنتظم حول مسافات سنخية متموتة مركزية هذه الخلايا تحوي هيولي ايوزينية حبيبية غزيرة وبعضها يمتلك نواة أو عدة أنوية بيضوية متعددة.
الانقسامات نادرة والتلوينات الخاصة النوعية تظهر إيجابية التلون بشيف الدوري PAS ويعتبر الكريستال Grystals المقاوم للادياستاز صفة مميزة لهذا الورم.
تحت المجهر الالكتروني تبدو هذه الكريستالات كبنى شبه عصوية أو معينية الشكل أو مضلعة مع نموذج شبكي شعري نظامي.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
يعالج معظم المصابين بالساركوما السنخية الرخوة بالاستئصال الجراحي الجذري ومن الممكن مشاركتها مع المعالجة الشعاعية أو المعالجة الكيميائية. والإنذار سيء لأن الورم غالباً يعطي نقائل.
نسبة البقيا لمدة 5 سنوات 60% لكن نسبة البقيا لمدة 20 سنة تنخفض إلى 15% وإنذار الأطفال يبدو أفضل من الإنذار لدى البالغين.

[dr.Ali]

حدوث النقائل الورمية في الحفر الفموية ظاهرة نادرة وغير شائعة. وقد تحدث بعض النقائل ضمن العظم أو النسج الرخوة الفموية.
وآلية انتقال الأورام إلى الحفر الفموية غير مفهومة بشكل جيد ومن الممكن انتشار الخباثات الأولية من النسج المجاورة بشكل مباشر بواسطة الطريق اللمفي، على أية حال آليات كهذه لا تشرح كيفية انتقال الأورام في الأجزاء السفلية من الجسم والتي غالباً ما تكون ذات منشأ دموي مركزي ويجب أن ترشح عن طريق الرئة.
تفسير ممكن واحد للنقائل الدموية إلى منطقة الرأس والعنق خاصةً عند غياب الانتقالات الرئوية هو ضفيرة باتسون Batson's plexus وهي الضفيرة الوريدية الفقرية اللامصراعية التي يمكن أن تسمح بانتشار راجع للخلايا الورمية وذلك عن طريق السماح بمرور الارتشاحات خلال الرئة.

الصفات السريرية Clinical Features:
الموقع الأكثر إصابةً بنقائل النسج الرخوة هو اللثة والتي تشكل تقريباً أكثر من 50% من جميع الحالات.
يتلوها اللسان وهو الموقع الذي يشكل 25% من الحالات. وتتظاهر الآفة بشكل كتلة عقدية تشبه غالباً نمواً ارتكاسياً أو فرط تصنعي مثل الورم الحبيبي المقيح.
بشكل عادي يبدو سطح الآفة متقرحاً وقد تصبح الأسنان المجاورة متحركة نتيجة تخرب العظم السنخي الواقع تحتها.
إن تواجد الأسنان قد يؤدي دوراً هاماً في تفضيل النقائل للثة، وحالما تصل الخلايا الورمية إلى الحفر الفموية تعمل الشبكة الوعائية الغنية للنسج اللثوية الملتهبة كموقع خصب لنمو أكبر. وتشاهد النقائل بشكل أكثر عند الرجال وبشكل متكرر في الأعمار المتوسطة والبالغين الكبار، وبشكل عام أي خباثة في أي موقع الجسم لديها القدرة على إرسال نقائل إلى الحفرة الفموية. وقد تم تسجيل تنوع واسع من الأورام التي انتشرت إلى الفم.
سرطانة الرئة هي المسؤولة في الحالات المسجلة أكثر من غيرها عن حدوث الانتقالات الورمية إلى الحفر الفموية حيث يشكل أكثر من 1 / 3 الحالات المسجلة جميعها يتلوها سرطانة الكلية والورم القتاميني الخبيث Melanoma. وبالرغم من أن سرطانة البروستات شائعة عند الرجال فإن انتقال هذا الورم له ميل شديد للعظام ونادراً ما يحدث في النسج الرخوة.
عند النساء تشكل سرطانة الثدي 25 % من جميع الحالات يتلوها خباثات الأعضاء التناسلية، الرئة، العظم، ثم الكلية. ومن المحتمل أن نشاهد زيادة سرطانات الرئة المنتقلة عند الإناث.
وفي معظم الحالات يكون الورم معروفاً عندما يتم اكتشاف الانتقال الورمي، وفي بعض الحالات الإصابة الفموية قد تكون العلامة الأولى للإصابة الخبيثة.

الصفات النسيجية Histopathologic Features:
يجب أن يشابه المظهر النسيجي (المجهري) للورم المنتقل المظهر النسجي للورم الأصلي ومعظم الحالات تتظاهر بشكل سرطانات بشروية Carcioma. والأورام الخبيثة الضامة الانتقالية تكون نادرة.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
إنذار المريض الذي لديه انتقال ورمي عموماً سيئ بسبب المواقع النقائلية الأخرى التي تكون موجودة أيضاً ومعالجة الإصابة الفموية هي ملطفة ويجب أن يتم تنسيقها مع معالجة المريض الشاملة.