رتق المري و الناسور المريئي الرغامي

Dr.AhmadDr.Ahmad مدير عام
تم تعديل 2009/03/07 في مواضيع طبية غير مصنفة
رتق المري و الناسور المريئي الرغامي
Atresia and Tracheoesophageal Fistula

يحدث رتق المري في 4500 -3000/1 ولادة حية ، و30% من الرضع المصابين يكونون خدج ، ويترافق رتق المري في أكثر من 85% من الحالات مع ناسور مريئي قصبي في الناحية القاصية من المري ( الشكل A – 1 – 319 ) ، ويمكن مشاهدة حالة الرتق لوحدها أو الناسور لوحده ( الشكل C – B -1 – 319 ) أو حالات مشاركة بينهما ( الشكل D – E – 1 – 319 ) .

attachment.php?attachmentid=1063&stc=1&d=1236438150

I – التظاهرات السريرية :
ينبغي الشك بحالة الرتق في المري في حالات :
1- إصابة الأم بكثرة سائل السلى ( الاستسقاء الأمنيوسي )
2 – إذا لم يكن بالإمكان الوصول بالقثطرة المستخدمة في الانعاش عند الولادة إلى المعدة .
3 – إذا مالوحظ أن لدى الرضيع الوليد كميات مفرطة من المفرزات الفموية .
4 – عند حدوث غصص أو زراق أو سعال مع محاولة الإطعام .
وعادة ما يؤدي مص المفرزات من الفم و البلعوم إلى تحسن الأعراض ، التي سرعان ما تعود .
وعند وجود ناسور يصل الرغامى بالجزء القاصي من المري ، يدخل الهواء إلى البطن ، الذي يصبح طبلياً ، وتتداخل كمية الهواء هذه مع عملية التنفس ، أما عندما يصل الناسور الرغامى مع القسم الداني من المري ، يحدث الاستنشاق عند أول محاولة للإطعام .
ويكون شكل البطن عند المصابين بالرتق دون ناسور مشارك زورقياً Scaphiod وخالياً من الهواء . وفي الحالة النادرة التي يوجد فيها الناسور بمفرده دون رتق في المري ( النمط H ) ( الشكل C – 1 – 319 ) وتكون العلامة المعتادة لها هي السعال الراجع مع ذات الرئة الاستنشاقية وقد يتأخر وضع التشخيص عدة أيام أو أشهر . ويعتبر استنشاق المفرزات المريئية أمراً شائعاً بين المرضى المصابين برتق المري ، ومن شأن الناسور المتصل بالجزء القاصي من المري والذي يدفع لاستنشاق محتويات المعدة ، أن يؤدي لذات رئة استنشاقية مهددة للحياة .
هناك تشوهات مرافقة عند حوالي 50 % من الرضع المصابين برتق المري وتجمع كلمة متلازمة (VATER أو VACTERAL ) التشوهات الرغامية و المريئية مع التشوهات الفقرية ( V ) والشرجية المستقيمة ( A ) والقلبية ( C ) والكلوية ( R ) وفي العضد ( R ) والطرف ( L ) .
II – التشخيص :
يوضع تشخيص الرتق المريئي في الحالة المثالية في غرفة الولادة ، لكون الاستنشاق الرئوي محدداً كبيراً للإنذار .
ويلحظ أن القثطرة لا تمر لمسافة تزيد عن 10 – 11 سم عن الخط اللثوي العلوي ، وتظهر الصورة الشعاعية تجعد تلك القثطرة في القسم العلوي من المري ومن المعتاد أن يشاهد بالصورة الشعاعية البسيطة للصدر أن الجيب المريئي العلوي متسع
بالهواء ، ويشير وجود الهواء في البطن إلى ناسور يصل الرغامى بالقسم القاصي من المري .
وقد يتبدى الرتج الكاذب البلعومي الرضي للتنبيب بسيلان اللعاب drooling و انسداد الطريق الهوائي ، ويتم التعرف عليه بالتصوير الشعاعي مع استخدام مادة محدثة للتباين . وقد يكون من الصعب التعرف عن الناسور بشكل ( H ) وفي هذه الحالة يكون تصوير المري بالفيديو مع وضع مادة منحلة بالماء محدثة للتباين فيه مفيداً ، ويمكن التعرف على الفتحة الرغامية للناسور من خلال تنظير القصبات .
ويتوجب القيام بفحص متأن عن وجود تشوهات مرافقة ، ويكون للتصوير بالأمواج فوق الصوتية للقلب دور في كشف التشوهات القلبية و التي لها دور كبير في إحداث المراضة .
III – المعالجة :
تعتبر حالة رتق المري حالة اسعافية ، ويحافظ قبل الجراحة على الطفل مكبوباً للإقلال من فرصة وصول أية محتويات معدية إلى الرئتين ، ولتحاشي استنشاق المفرزات يتم مصها بصورة مستمرة من الجيب المريئي كي يبقى فارغاً على الدوام .
يولى اهتمام كبير بدرجة الحرارة و الوظيفة التنفسية وتدبير التشوهات المرافقة . ويستدعي الوضع في بعض الحالات إجراء العمل الجراحي على مراحل ، بحيث يتم في المرحلة الأولى إغلاق الناسور ووضع أنبوب فغر المعدة gastrostomy بغية الإطعام .
وفي المرحلة الثانية تتم مفاغرة نهايتي المري مع بعضهما البعض . ويمكن عادة تحمل الطعام عن طريق الفم بعد 8 – 10 أيام من المفاغرة لبدئية ، وما يطمئن على حالة تلك المفاغرة إجراء تصوير المري قبل المباشرة بالإطعام .
يشيع وجود التشوهات البنيوية للرغامى عند المرضى المصابين بالرتق و الناسور المريئيين ، وكثيرة هي الحالات المصادفة من تلين الرغامى ، وذات الرئة بالاستنشاق ومرض الطريق الهوائي الارتكاسي . وإذا لم يكن هناك ناسور ، يكون تطور الرغامى طبيعياً . والأكثر شيوعاً عند هؤلاء حدوث التضيق المريئي و الجذر المعدي المريئي الشديد ، ومن العقابيل الشائعة الإخفاق في النمو و الإطعام البطيء والسعال و الغصص ، خاصة في الحالات التي لا يمكن إجراء المفاغرة فيها في أبكر وقت من مرحلة الوليد و كثيراً ما يحدث تضيق مكان المفاغرة يستدعي التوسيع .