شذوذات الكلوة الولادية

CONGENITAL ABNORMALITIES OF THE KIDNEY

غياب كلوة واحدةAbsence of one kidney . يكتشف اللاتنسج aplasia الولادي لكلوة واحدة بالصدفة عند تصوير الجهاز البولي الوريدي والتصوير المقطعي المحوسب أو تخطيط الصدى الكلوي. وإذا أخفقت قناة الكلوة المُوَسَّطة في تكوين البرعم، يكون الحالب غائبًا، ولا ترى فتحة الحالب في ذلك الجانب عند تنظير المثانة. ومن ناحية أخرى فقد يكون الحالب موجودًا هو والحويضة مع أن الكلوة غائبة أو شبه غائبة. ويحتمل في كلتا الحالتين أن تكون الكلوة الوحيدة المقابلة ضخمة. وتحدث الكلوة الغائبة أو الضامرة ضمورًا كبيرًا في حوالي 1 : 1400 فرد.

          الانتباذ الكلوي Renal ectopia. لا تصعد الكلوة في حوالي فرد من كل 1000 فرد. وتوجد الكلى المنتبذة عادة عند حافة الحوض، ولأسباب غير مفهومة، تكون عادة في الجهة اليسرى. أما الكلوة المقابلة فتكون في العادة موجودة في موضعها الطبيعي. وقد يثير الانتباذ مشكلة تشخيصية عندما يحدث مرض حاد في الكلوة. وهناك دائمـًا خطر، إذ إن إزالتها مغـرٍ على أساس ا‎أنها كتلة حوضية لا يمكن تفسيرها.

          كلوة حذوة الفرسHorseshoe kidney . إذا تقابلت أقصى الأقسام الفرعية الإنسية في برعمي الكلوة المُوَسَّطة والتحمت في خط الوسط، فإن صعود الكلوتين العادي يكون محدودًا بالبنيات التي تنشأ في خط الوسط. وتكون النتيجة زوجين كلويين منتبذين ملتحمين عادة عند قطبيهما السفليين، ويكون اتصالهما هذا أمام الفقرة القَطَنية الرابعة. وتوجد كلوة حذوة الفرس في 1 : 1000 عند فتح الجثة necropsy، وهي أكثر بين الرجال. والتحام القطبين العلويين غير شائع.

          المظاهر السريرية Clinical features. إن كلى حذوة الفرس معرضة للمرض، وذلك لأن الحالبين متزوِيـَّان عند مرورهما فوق البرزخ isthmus الملتحم (الشكل 57-2). وقد يؤدي هذا إلى ركود بولي وبالتالي إلى الخمج والتحصي الكلوي. والأكثر شيوعًا وجود انسداد حقيقي في الموصل الحويضي الحالبي كشذوذ تصحبه نفس النتائج. وظهور المرض على شكل كتلة ثابتة تحت السرة أمر غير شائع، فكلوة حذوة الفرس تشخص شعاعيـًا. وأكثر مظهر لها فى صورة الجهاز البولي هو أن الكأسين السفليين في الجهتين يتجهان نحو الوسط، وأكثر ندرة أن تكون معظم الكؤوس أو كلها معكوسة (الشكل 57-3). ويتقوس الحالبان بصفة خاصة على شكل مزهرية. ومع أن كلوة حذوة الفرس ليست من الدواعي المانعة للحمل، فإن المضاعفات البولية أكثر في أثناء الحمل.

          والدافع الوحيد لقطع برزخ الكلوة هو عند تنفيذ الجراحة لأمِّ دمٍ aneurysm بطنية. ومع أن النسيج له تزويد دموي أقل من المتن الكلوي العادي إلا أن الحيطة واجبة لتجنب تزويد الدم اللامتراكز للحذوة الذي يصل إليها من الأوعية الكبيرة المجاورة.

          الالتحام المتوحد الجانبUnilateral fusion  (أو الانتباذ المتصالب crossed dystopia) نادر، غير أن صورة الجهاز البولي ملفتة للنظر. وتقع الكلوتان في قَطَنٍ واحد وتكونان ملتحمتين عادة. ويقطع حالب الكلوة السفلي خط الوسط ليدخل المثانة في الجانب المضاد. وفي هذه الحالة ربما تقع إحدى الحويضتين الكلويتين، الواحدة منهما فوق الأخرى في الناحية الإنسية من المتن الكلوي (كلوة طويلة متوحدة الجانب)، أو تتجه حويضة الكلوة المتصالبة وحشيـًا. (كلوة طويلة متوحدة الجانب شكل S (الشكل 57-4).

الكلى الكيسية الولادية Congenital cystic kidneys (مرادف الكلى عديدة الكيسات polycystic kidneys)

الكلى عديدة الكيسات وراثية وتنتقل من أي من الوالدين كخَلـَّة strait صبغية جسدية autosomal سائدة dominant. وهذا أمر مهم بالنسبة للاستشارة الجنينية لأن الخطر في أن ترث الذريةُ الحالةَ هو واحد من كل اثنين، ويعتمد ذلك على تأثير الجينة القوي. ولا يتضح المرض عادة عند التصوير القياسي قبل العقدين الثاني والثالث من الحياة، ونادرًا ما يعطي مظاهر سريرية قبل سن الثلاثين.

          المرضيات Pathology. تصبح الكلوتان كبيرتين جدًا، وتعطي الكيسات مظهر مجموعة من الفقاعات تحت محفظة الكلوة. وفي المقاطع النسيجية يكون المتن الكلوي مليئـًا بكيسات cysts مبعثرة مختلفة الأحجام، تحتوي على سائل صافٍ أو مادةٍ بنية كثيفة أو دم متجمد. وفي حوالي 18 بالمائة من الحالات يوجد كبد كيسي ولادي وأحيانًا يكون البنكرياس والرئتان مصابة بمثل ذلك. وسببيات جميع كيسات الكلوة غير مؤكدة رغم كثرة النظريات.

          الظواهر السريرية في الكهل Clinical features in the adult. الحالة في النساء أكثر قليلاً منها في الرجال، وهناك ست ظواهر سريرية:

          تضخم الكلوة Renal enlargement. يصعب بالكاد الوقوع في الخطأ عند اكتشاف كلى كبيرة الحجم ذات نتوءات في أثناء الفحص العام. وقد تكتشف أمثلة أقل وخامة عند فتح البطن أو عند تصويره بسب حالة أخرى. والتورم الكلوي متوحد الجانب، حيث تحتوي كلوة على كيسات أكبر من الأخرى وقد يختلط تشخيصه سريريـًا مع ورم كلوي كيسي.

          الألـم Pain. يحسه المريض كوجع قَطَن loin ache غامض. وسببه زيادة وزن العضو الذي يجر السويقة pedicle، أو تمدد المحفظة من الكيسات. وقد يسبب النزف داخل الكيسة ألمًا أشد، وكذلك نزول حصاة من الكلوة المريضة.

          البيلة الدموية Haematuria. قد يسبب انفجار إحدى الكيسات في الحويضة الكلوية بيلة دموية، وتدوم البيلة الدموية في العادة بضعة أيام، وتعود على فترات والبيلة الدموية الغزيرة أقل شيوعًا.

          الخمج Infection. التهاب الحويضة والكلوة شائع في مرضى الكلى الكيسية الولادية، ويفترض أن سببه الركود البولي.

          فرط ضغط الدم Hypertension. حوالي 75 بالمائة من مرضى الكلى الكيسية الولادية فوق العشرين لديهم فرط ضغط دم، ولا يعرف لماذا يسثنى البعض من هذه المضاعفة، وربما كان ارتفاع ضغط الدم نتيجة عامل جيني منفصل وكثيرًا ما يكون مرتبطا بالكلى الكيسية الولادية.

          اليوريمية Uraemia. يبول مرضى الكيسات الكلوية الولادية أحجامًا كبيرة من بول كثافته النوعية منخفضة (³  1.01) يحتوي على أثر من الألبومين من دون أسطوانات casts أو خلايا. ويحصل القصور الكلوي المزمن عندما تحل الكيسات تدريجيًا محل النسيج الكلوي الفعال. ويشكو المريض من قهم anorexia وصداع وإزعاج غامض في البطن. ولأن الأعراض غير محددة فقد يُغـْـفـَل التشخيص حتى يسبب نعاسـًا وقيئـًا بسبب التغيرات الكيميائية الحيوية لليوريمية. وفقر الدم الشديد شائع. وتبدأ علامات القصور الكلوي النهائية في منتصف العمر، ويستبعد أن يعيش المريض من دون عمل بديل للكلوة بواسطة الديال أو زرع الكلوة.

          التصوير Imaging. يبين تخطيط الصدى والتصوير المقطعي المحوسب كيسات عديدة في الكلوتين، وأحيانًا كيسات في الكبد وفي أعضاء أخرى. وقد يشبه وجود الدم والحطام debris في الكيسات سرطانة غدية كيسية متغايرةhetrogenous . وبالمقارنة، إن الكيسات البسيطة (المكتسبة) تكون عادة وحيدة، ولها جدران رقيقة ملساء وفيها محتويات متجانسة homogenous (الشكل 57-5). ويزول الشك بالتشخيص باجراء فحص خلوي لسائل الكيسة بعد رشفه بإبرة رفيعة.

          وللكلى متعددة الكيسات مظهر خاص في تصوير الجهاز البولي الإفراغي حيث يكون خيالا الكلوتين كبيرين في كل الاتجاهات. وتستطيل الحويضتان وتنضغط وتكون الكؤوس مشدودة فوق الكيسات وكثيرًا ما تكون رفيعة (مثل أرجل العنكبوت) أو مثل الجرس (الشكل 57-6).

          المعالجة Treatment. القصور الكلوي Renal failure. عندما يحصل قصور الكلوة فإن الطعام الذي يحتوي على القليل من البروتين يؤجل الحاجة إلى اللجوء إلى عمل بديل للكلوة، ويحتاج الخمج وفقر الدم واضطرابات استقلاب الكالسيوم إلى معالجة ملائمة وعادة من قبل اختصاصي الأمراض الكلويـة.

          المعالجة الجراحية Surgical treatment. نادرًا ما تكون مدعوة لرفع أغطية الكيسات (عملية روفزنج)* لأن القلة من الجراحين في هذه الأيام يعتقدون أن ذلك يحافظ على وظيفة الكلوة بتخفيف الضغط عن المتن، وإذا ما لزم رفع غطاء الكيسات أملاً في تخفيف الألـم فمن الممكن إجراء الجراحة بالمنظار.

          مرض تعدد الكيسات الطفلي Infantile polycystic disease. هو حالة لا علاقة لها بما سبق ونادرة كثيرًا. تكون الكلوتان كبيرتين، وقد تعيقان الولادة، ويولد الطفل ميتـًا في حالات كثيرة، بينما يموت معظم الأخرين في حياتهم المبكرة بسبب القصور الكلوي، وتورث الحالة على شكل مرض صبغي جسدي صاغر recessive.

          مرض عديدة الكيسات متوحد الجانب Unilateral multicystic disease. وهو أكثر شيوعـًا ويظهر ككتلة غير فعالة في الخاصرة. والمعالجة المختارة هي الاستقصاء والاستئصال. ويتضمن التشخيص التفريقي ورم ولمـز* Wilms tumour (انظر لاحقـًا) وورم أرومة العصبية neuroblastoma والمَوَه الكلوي الولادي congenital hydronephrosis، وهي جميعـًا حالات نادرة.

الكيسة الكلويـة الوحيدةSolitary renal cyst

(مرادف كيسة الكلوة البسيطة simple cyst of the kidney) (الشكل 57-5)

استخدم التعبير ‘الوحيدة’ لتمييز الحالة من مرض الكلى الكيسي الولادي، غير أنه كثيرا ما تكون هناك أكثر من كيسة في إحدى الكلوتين أو فيهما معـًا. وتكتشف الكيسات البسيطة على الأكثر صدفة عند تصوير أعلى البطن، ونادرًا ما تسبب أعراضا. وجـس كتلة وألـم بسبب نزيف أو خمج في الكيسة أمران غير شائعين نسبيا. وفي بعض الأحيان تضغط كيسة في نقير hilum الكلوة (كيسة حول  الحويضة parapelvic cyst) على الموصل الحويضي الحالبي مسببة أعراضا انسدادية.

          وعندما تكتشف الكيسة الوحيدة بتصوير الجهاز البولي الوريدي كامتلاء معيب filling defect، فإن طبيعتها الحقيقية تظهر بصورتها المميزة في تخطيط الصدى والتصوير المقطعي المحوسب. ويغلُّ ثقب الكيسة عبر الجلد  سائلاً يمكن فحصه فحصـًا خلويـًّا، غير أن هذا نادرًا ما يلزم لوجود التصوير الحديث المتطور.

          التشخيص التفريقي Differential dignosis. الكيسة العُدارية hydatid الكلوية منتشرة في المناطق التي تربى فيها المواشي. وقد يظن خطًا عند الشك بالمرض العُداري في الجهة اليمنى أن التورم كيسة عُدارية في الكبد. وفي بعض الأحيان يشكو المريض من نزول ‘قشر عنب’ (كيسات وليدة منفجرة) في البول. ويجب أن تتبع في إزالة الكيسة نفس المبادىء المطبقة عند استئصال كيسة عُدارية في الكبد، أي يجب قتل الرؤيسات scolices بحقنها بمادة قاتلة لها مثل محلول فورمالين قبل التعامل مع الكيسة. وإذا كانت الكيسة كبيرة فإن استئصال الكلوة هو الأسلوب الأسلم.

الأوعيـة الدمويـة الزائغـة Aberrant renal vessels.

إن وجود شريانين كلويين أو أكثر بنفس الجهة في الجانب الأيسر يشيع أكثر بين النساء. وتكمن الأهمية الرئيسة لهذا الشذوذ بأنه مصدر لخطأ قد يحصل في أثناء العمليات الجراحية خلف الصفاق خاصة في عمليات الكلوة. والشرايين الكلوية من ناحية وظيفية شرايين انتهائية end arteries، لذلك يؤدي قطع شريان زائغ للقطب السفلي إلى احتشاء المتن الذي يغذيه. أما الأوردة الكلوية بالمقارنة فلها روافد كثيرة؛ ولذا يمكن قطع وريد زائغ من دون وجل. وربما لا تسبب الأوعية الزائغة مَوَهـًا كلويًا، مع أن المَوَه الحويضي  قد يبرز من بين الأوعية الكلوية فيجعلها ظاهرة للعيان بشكل ملحوظ (الشكل 57-7).